Абиотрофия сетчатки глаза: причины и лечение

Что такое абиотрофия сетчатки: общие сведения о болезни

Абиотрофия сетчатки представляет собой пигментную дегенерацию сетчатки, которая передается по наследству. Это достаточно редкое заболевание, которое впервые было описано в 1857 году под названием «пигментный ретинит». Только в 1961 году ученым удалось установить именно наследственный характер заболевания.

Данная патология передается по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному по Х-хромосоме типу. Согласно медицинской статистике, почти у 40% больных отмечается рецессивный тип наследования, у 12% — доминантный, а у чуть более 2% — сцепленный с полом. Спорадические случаи абиотрофии сетчатки составляют более 46%.

При абиотрофии сетчатки главным образом происходит поражение палочек сетчатки. Эти фоторецепторы отвечают за периферическое черно-белое сумеречное зрение. По этой причине люди, страдающие абиотрофией сетчатки, отмечают значительное ухудшение периферического зрения.

Им становится очень сложно ориентироваться в плохо освещенных пространствах. Примечательно, что прогрессирование заболевания происходит по-разному у разных людей. Так, у некоторых лиц болезнь развивается очень медленно, в то время как у других болезнь прогрессирует быстро, приводя к полной слепоте.

По статистике, пигментная абиотрофия сетчатки составляет основную часть наследственных патологий сетчатки.

Основные симптомы

alt

У такого заболевания как абиотрофии сетчатки симптомы довольно вариабельны из-за большого количества различных мутаций, которые приводят к развитию данной патологии. Но в тоже время, между различными вариантами дистрофии в пределах одной группы (периферические, центральные или генерализованные абиотрофии) имеется ряд схожих проявлений.

  • Центральные абиотрофии сетчатки характеризуются преимущественным поражением колбочек, концентрация которых наиболее высокая в области желтого пятна – поэтому их также называют макулодистрофиями. На первый план выступает резкое снижение остроты зрения, нарушается восприятие цветов, при полном разрушении фоторецепторов в центре глазного дна развивается центральная скотома. Если патологический процесс не распространяется на периферические области сетчатки, то периферическое и сумеречное зрение затрагивается слабо. При формах абиотрофии, характеризующихся очаговым поражением фоторецепторов, развиваются слепые пятна в поле зрения. При особо тяжелых формах может возникать атрофия волокон зрительного нерва и полная слепота.
  • Периферические абиотрофии сетчатки (пигментная дистрофия, белоточечная абиотрофия) начинаются с преимущественного поражения палочек, поэтому одним из первых симптомов заболевания будет гемералопия. С прогрессированием патологии, при дальнейшем разрушении палочек, снижение ночного зрения может перерасти в его полную потерю – никталопию. Нарушается периферическое зрение, возникает концентрическая скотома, после которой поле зрения сужается настолько, что становится «трубчатым». При белоточечной абиотрофии сетчатки более тяжелые нарушения чаще всего не развиваются, дневное зрение и цветовосприятие остается без изменений. В ряде случаев пигментной дистрофии в патологический процесс вовлекаются и колбочки, что ведет к падению дневного зрения, снижению его остроты и иногда полной слепоте. Течение заболевания может занимать десятки лет, хотя встречаются и быстротечные, а также ювенильные формы.
Предлагаем ознакомиться:  Полупрозрачные пятна в глазу при моргании

Полная форма врожденной стационарной ночной слепоты характеризуется выраженной никталопией с сохранением дневного зрения и цветового восприятия. При этом прогрессирования заболевания не происходит. Симптомами неполной формы ВСНС является умеренная гемералопия, пониженная острота зрения, нарушения восприятия цветов, сложность адаптации к пониженной освещенности.

При пигментной абиотрофии сетчатки глаза у больного отмечаются следующие симптомы:

  • Развитие ночной слепоты или гемералопии. Данный симптом развивается из-за того, что при этой патологии происходит поражение палочек сетчатки. При низкой освещенности больной с пигментной абиотрофией теряет возможность ориентироваться в пространстве и нормально передвигаться в вечернее и ночное время. Этот симптом может развиться у больного задолго до появления основных симптомов пигментной абиотрофии сетчатки.
  • Стремительное ухудшение периферического зрения. Этот симптом развивается из-за прогрессирующего поражения палочек. Поражение палочек происходит от периферии и к центру. Поэтому уменьшение зоны периферического зрения происходит постепенно, однако впоследствии может перейти к слепоте. В таком случае у больного возникает так называемое трубчатое зрение, когда в центре сетчатки остается небольшая зона, которой он может видеть.
  • Резкое снижение остроты черно-белого и цветного зрения. Этот симптом развивается на поздней стадии заболевания, и происходит это из-за поражения колбочек в центральных частях сетчатки. При прогрессировании заболевания человек полностью слепнет.
  • Быстрое утомление глаз. При пигментной абиотрофии сетчатки глаза наступает быстрое утомление глаз.
  • Другие симптомы.

Большинство вышеперечисленных симптомов проявляются, как правило, в 20-30 лет. В то же время, некоторые из симптомов начинают проявляться еще в детстве. В этой связи уже при первых симптомах нужно обращаться за медицинской помощью.

Симптомы абиотрофии сетчатки довольно вариабельны из-за большого количества различных мутаций, которые приводят к развитию данной патологии. Но в тоже время, между различными вариантами дистрофии в пределах одной группы (периферические, центральные или генерализованные абиотрофии) имеется ряд схожих проявлений.

Предлагаем ознакомиться:  Оперированная отслойка сетчатки предлагают повторную операцию

<img src='https://i2.wp.com/oglazax.ru/wp-content/uploads/2019/03/Macro-Iris-Pupil-Eye-UHD1-e1551621107194.jpg?fit=600,338

Загрузка ...
Adblock detector