Дермоид орбиты переходящей на склеру

ВРОЖДЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

К врожденным новообразованиям относят дермоидную кисту глаза  и эпидермоидную кисту глаза.

Дермоидная киста глаза растет очень медленно, но в пубертатном периоде и во время беременности наблюдаются случаи ее быстрого увеличения.

В кисте могут находиться короткие волосы. Обычное место локализации новообразования – области костных швов.

Симптоматика –   появление безболезненного отека верхнего века соответственно расположению кисты.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ ГЛАЗА

Злокачественные опухоли  орбиты, как и доброкачественные, полиморфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна.

Наиболее часто встречаются саркомы и рак. Общие клинические симптомы злокачественных опухолей орбиты – рано возникающая диплопия и отек век, который первоначально  появляется  по утрам, а затем становится постоянным.

Для этих опухолей характерен постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Из-за давления  растущей опухоли на сосуды нервного пучка, из-за деформации глаза и большого экзофтальма нарушается защитная функция век.

У  больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся ее полным расплавлением.

Рак в орбите в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже  представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.

ЛИМФОМА ОРБИТЫ ГЛАЗА

В орбите чаще всего диагностируют В-клеточную лимфому (низкой степени злокачественности). Как правило, поражается одна орбита.

Симптомы –  внезапное появление безболезненного экзофтальма и отек периорбитальных тканей, птоз.

Процесс неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, затрудняется, вплоть до полной невозможности, репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, появляются в боли в пораженной новообразованием орбите.

Эти процессы сопровождаются резким снижением зрительных функций глаза.

Лечение лимфомы орбиты –  наружное облучение орбиты. При системном поражении к лечению добавляют полихимиотерапию.

Прогноз при лимфоме орбиты – пятилетняя выживаемость  – 83 %.

Жизненный прогноз  резко ухудшается при диссеминированных формах  (встречаются крайне редко).

Прочитать проопухоли век и опухоли роговицы конъюнктивы глаза Вы можете пройдя по ссылкам.

Врач-онколог

А.В. Рева

ОПУХОЛИ ГЛАЗА. РАК ГЛАЗА.ЧАСТЬ 4.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ОПУХОЛИ 
ОРБИТЫ ГЛАЗА

Для доброкачественных опухолей орбиты характерна следующая картина течения заболевания

  • стационарный экзофтальм (выпячивание глаз) затруднение репозиции и ограничения подвижности глаза 

  • боль в пораженной орбите и соответствующей половине головы. 

СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ

Чаще всего среди сосудистых опухолей орбиты встречается  кавернозная гемангиома.

Возраст заболевших –  12-65 лет,  женщины болеют в 2,5 раза чаще мужчин.

Новообразование имеет  выраженную псевдокапсулу. И состоит из крупных  сосудистых каналовбез четкой границы. Клинически опухоль характеризуется медленно нарастающим стационарным экзофтальмом (выпячиванием глаз). Если новообразование расположено вблизи склеры, то это приводит к формированию

на глазном дне складчатости стекловидной пластинки  и сухих дистрофических микроочагов  в парамакулярной области (в бассейне центральной артерии сетчатки глаза).

Репозиция глаза (восстановление правильного положения глаза) при таком новообразовании  затруднена.

При локализации  кавернозной гемангиомы у вершины орбиты может проявиться болевой синдром в пораженной орбите и соответствующей половине головы. При такой локализации рано возникает картина застойного диска зрительного нерва или его первичная атрофия.

Лечение – хирургическое. 

ОПУХОЛИ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА 

Опухоли зрительного нерва представлены менингиомой и глиомой.

Менингиома развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Диаметр зрительного нерва, пораженного опухолью, увеличивается в 4-6 раз и может достигать 50 мм.

Менингиома может прорастать оболочки зрительного нерва и распространяться на мягкие ткани орбиты.

В большинстве случаев новообразование одностороннее, характеризуется экзофтальмом (выпячиванием глаз) с ранним снижением зрения. При прорастании тканей орбиты возникает ограничение движений глаза. На глазном дне – резко выраженный застойный диск зрительного нерва, в ряде случаев – его атрофия.

Лечение опухоли зрительного нерва –  операция либо лучевая терапия.  При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения хиазмы.

Прогноз для жизни благоприятный, если новообразование расположено в  пределах полости орбиты. Прогноз для зрения  – неблагоприятный.

Еще одна опухоль зрительного нерва – глиома.

Характеризуется крайне медленным, но  прогрессирующим снижением остроты зрения.

Предлагаем ознакомиться:  Опухоли на орбите глаза - подскажите доктора

В детском возрасте первый признак – косоглазие, возможен нистагм.

Экзофтальм (выпячивание глаз) –  стационарный, безболезненный, появляется поздно и очень медленно нарастает. Он может быть осевым или со смещением при эксцентричном росте опухоли. На глазном дне одинаково часто выявляется застойный диск или атрофия  зрительного нерва. Интракраниальное распространение сопровождается нарушением функций гипоталамуса, питуитарной железы, повышением внутричерепного давления. 

При распространении

глиомы на полость черепа – смертность 20-55%

Репозиция (восстановление правильного положения глаза) при данном новообразовании  затруднена.

Лечение –  лучевая терапия, хирургическое лечение (только при поражении новообразованием  орбитального отрезка зрительного нерва).

Прогноз  –  для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При вовлечении в опухолевый процесс хиазмы смертность достигает 20- 55 %. Прогноз для зрения  плохой.

Невринома глаза  

Частым местом локализации является глазной нерв. В орбите источником этого новообразования  

в большинстве случаев являются цилиарные, надблоковые или надорбитальные нервы.

Невринома глаза может формироваться также из леммоцитов симпатических нервов, иннервирующих сосуды менингиальной оболочки зрительного нерва и ретинальной артерии.

Симптомы данного новообразования

  • отек век (как правило, верхнего)

У четверти пациентов отмечается экзофтальм (выпячивание глаз), осевой или со смещением.

Локализация опухоли – под верхней орбитальной стенкой.  У  четверти пациентов  наблюдается нечувствительность  роговицы.  

Большая опухоль ограничивает подвижность глаза в сторону локализации новообразования. На глазном дне – отек диска зрительного нерва.

Лечение – хирургическое. Прогноз – благоприятный. Отмечаются рецидивы данного новообразования.

ВРОЖДЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ

К врожденным новообразованиям относят дермоидную кисту глаза  и эпидермоидную кисту глаза.

Дермоидная киста глаза растет очень медленно, но в пубертатном периоде и во время беременности наблюдаются случаи ее быстрого увеличения.

В кисте могут находиться короткие волосы. Обычное место локализации новообразования – области костных швов.

Симптоматика –   появление безболезненного отека верхнего века соответственно расположению кисты.

Кожа века в этой зоне несколько растягивается,  окраска кожи  не изменяется.

При пальпации – безболезненное  неподвижное образование.

Крайне редко дермоидная киста глаза локализуется глубоко в орбите. Это так называемая котомковидная дермоидная киста орбиты.

Лечение  – хирургическое (выполняется поднадкостничная орбитотомия).  Возможен рецидив. Рецидивные дермоидные кисты глаза могут озлокачествляться, но, в целом, жизненный прогноз  и прогноз  для сохранения зрения благоприятный.

Холестеатома (эпидермоидная киста глаза) – опухоль  развивается в зрелом возрасте. Для нее характерно локальное разволокнение костной ткани, в результате чего костная ткань  становится мягкой.

Далее, под действием подлежащих некротических масс происходит отслоение надкостницы, что уменьшает объем орбиты.  В процессе разрастания новообразования появляется экзофтальм (выпячивание глаз), затрудняется репозиция глаза.

При данном новообразовании изменения на глазном дне не выявляются, а  функции экстраокулярных мышц полностью сохраняются.

Лечение – хирургическое. Известны редкие случаи озлокачествления данного новообразования но, в целом, прогноз, как для жизни, так и для сохранения зрения благоприятный.

Плеоморфная аденома  – доброкачественный вариант первичной опухоли слезной железы. Опухоль состоит

из двух тканевых компонентов: эпителиального и мезенхимального.

Эпителиальный компонент образует участки слизеподобных  и хондроподобных структур. Строма, состоящая из  мезенхимального компонента,  неоднородна в пределах одного узла.  

Новообразование  развивается медленно. Первый и главный симптом  – безболезненный  невоспалительный отек век. Со временем  глазное яблоко смещается книзу и кнутри. Экзофтальм возникает гораздо  позже

и со временем  очень медленно увеличивается, репозиция глаза затрудняется. Поверхность опухоли гладкая, при пальпации она безболезненная, плотная.  

Лечение – хирургическое. Возможен рецидив. Новообразование может  озлокачествляться, но, в целом, прогноз,  как для жизни, так и для сохранения зрения благоприятный.

 

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ ГЛАЗА

Злокачественные опухоли  орбиты, как и доброкачественные, полиморфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна.

Наиболее часто встречаются саркомы и рак. Общие клинические симптомы злокачественных опухолей орбиты – рано возникающая диплопия и отек век, который первоначально  появляется  по утрам, а затем становится постоянным.

Предлагаем ознакомиться:  Как и зачем проверяют глазное дно

Для этих опухолей характерен постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Из-за давления  растущей опухоли на сосуды нервного пучка, из-за деформации глаза и большого экзофтальма нарушается защитная функция век.  

У  больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся ее полным расплавлением.

Рак в орбите в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже  представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.

РАК СЛЕЗНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Рак слезной железы отличается значительной клеточной вариабельностью, растет  очень быстро.

Пациенты  отмечают ускоренное нарастание всех симптомов в течение 4-6 месяцев.

Первыми симптомами развивающегося рака являются боли, дискомфорт, слезотечение, неравномерное опущение верхнего века.

Развивается экзофтальм (выпячивание глаз) со смещением глазного яблока книзу и кнутри.

В результате механической деформации глаза опухолью развивается астигматизм.

Пальпируемая опухоль бугристая, практически не смещается по отношению к подлежащим тканям. Движения глаза в сторону расположения опухоли ограничены, репозиция (восстановление правильного положения  глаза) резко затруднена.

Лечение рака слезной железы –  экзентерации орбиты,  либо, в зависимости от размеров и распространения  опухоли – органосберегающая операция с последующим наружным облучением орбиты.  

При нарушении целости костей орбиты хирургическое лечение, в том числе экзентерация, противопоказано.

Опухоль склонна к рецидивированию с прорастанием в полость черепа, метастазирует  в легкие, позвоночник, региональные лимфатические узлы. Прогноз как для жизни, так и для  зрения плохой.

ПЕРВИЧНЫЙ РАК ОРБИТЫ

Первичный рак орбиты – редко встречающееся новообразование, опухоль без капсулы,  рост – медленный.

Первый симптом рака орбиты – смещение глаза в сторону,  противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм, который  не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной.

Возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз становится замурованным опухолью в орбите, костные края ее «сглаживаются» окружающей опухолью и становятся недоступными

для пальпации.

Зрительные функции сохраняются в течение длительного периода времени. Вышеуказанное течение заболевания характерно для  опухоли, локализованной  в переднем отделе орбиты.

Симптомы и клиническое течение при локализации опухоли у вершины орбиты –  ранние боли, отдающие

в соответствующую половину головы. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия (паралич глазодвигательных мышц). Как правило, первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым снижением зрительных функций. Экзофтальм (выпячивание глаза) – поздний, не достигающий больших  степеней.

Лечение рака орбиты при передней локализации процесса – хирургическое – поднадкостничная экзентерация орбиты. Лечение более глубоко расположенных опухолей  крайне затруднено, так как они рано прорастают

в полость черепа. Лучевая терапия малоэффективна.

Прогноз  для жизни при раке орбиты – неблагоприятный.

РАБДОМИОСАРКОМА

Рабдомиосаркома – крайне агрессивная опухоль орбиты, является наиболее частой причиной злокачественного роста в орбите у детей.

Локализация рабдомиосаркомы  – верхневнутренний квадрант орбиты. В процесс рано вовлекаются мышца, поднимающая верхнее веко, и верхняя прямая мышца.

Симптомы – птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу внутрь.  У детей экзофтальм (выпячивание глаз) или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развивается в течение нескольких недель, у взрослых пациентов –  

в течение нескольких месяцев.

Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, отмечаются инфильтраты на роговице и ее изъязвление.

На глазном дне – застойный диск зрительного нерва. Опухоль быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в полость носа, появляются  носовые кровотечения.

Лечение рабдомиосаркомы орбиты –  полихимиотерапия, далее –  наружное облучение орбиты.

Прогноз трехлетней выживаемости после правильно проведенного лечения –  65–70%.

ЛИМФОМА ОРБИТЫ ГЛАЗА

В орбите чаще всего диагностируют В-клеточную лимфому (низкой степени злокачественности). Как правило, поражается одна орбита.

Симптомы –  внезапное появление безболезненного экзофтальма и отек периорбитальных тканей, птоз.

Процесс неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, затрудняется, вплоть до полной невозможности, репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, появляются в боли в пораженной новообразованием орбите.

Эти процессы сопровождаются резким снижением зрительных функций глаза.

Предлагаем ознакомиться:  Дермоидная киста орбиты: причины, диагностика, лечение

Лечение лимфомы орбиты –  наружное облучение орбиты. При системном поражении к лечению добавляют полихимиотерапию.

Прогноз при лимфоме орбиты – пятилетняя выживаемость  – 83 %.

Жизненный прогноз  резко ухудшается при диссеминированных формах  (встречаются крайне редко).

Прочитать проопухоли век и опухоли роговицы конъюнктивы глаза Вы можете пройдя по ссылкам.

Врач-онколог

А.В. Рева

ОПУХОЛИ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Опухоли зрительного нерва представлены менингиомой и глиомой.

Менингиома развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Диаметр зрительного нерва, пораженного опухолью, увеличивается в 4-6 раз и может достигать 50 мм.

Менингиома может прорастать оболочки зрительного нерва и распространяться на мягкие ткани орбиты.

В большинстве случаев новообразование одностороннее, характеризуется экзофтальмом (выпячиванием глаз) с ранним снижением зрения. При прорастании тканей орбиты возникает ограничение движений глаза. На глазном дне – резко выраженный застойный диск зрительного нерва, в ряде случаев – его атрофия.

Лечение опухоли зрительного нерва –  операция либо лучевая терапия.  При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения хиазмы.

Прогноз для жизни благоприятный, если новообразование расположено в  пределах полости орбиты. Прогноз для зрения  – неблагоприятный.

ПЕРВИЧНЫЙ РАК ОРБИТЫ

Первичный рак орбиты – редко встречающееся новообразование, опухоль без капсулы,  рост – медленный.

Первый симптом рака орбиты – смещение глаза в сторону,  противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм, который  не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной.

Возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз становится замурованным опухолью в орбите, костные края ее «сглаживаются» окружающей опухолью и становятся недоступными

для пальпации.

Зрительные функции сохраняются в течение длительного периода времени. Вышеуказанное течение заболевания характерно для  опухоли, локализованной  в переднем отделе орбиты.

Симптомы и клиническое течение при локализации опухоли у вершины орбиты –  ранние боли, отдающие

в соответствующую половину головы. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия (паралич глазодвигательных мышц). Как правило, первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым снижением зрительных функций. Экзофтальм (выпячивание глаза) – поздний, не достигающий больших  степеней.

Лечение рака орбиты при передней локализации процесса – хирургическое – поднадкостничная экзентерация орбиты. Лечение более глубоко расположенных опухолей  крайне затруднено, так как они рано прорастают

в полость черепа. Лучевая терапия малоэффективна.

Прогноз  для жизни при раке орбиты – неблагоприятный.

РАБДОМИОСАРКОМА

Рабдомиосаркома – крайне агрессивная опухоль орбиты, является наиболее частой причиной злокачественного роста в орбите у детей.

Локализация рабдомиосаркомы  – верхневнутренний квадрант орбиты. В процесс рано вовлекаются мышца, поднимающая верхнее веко, и верхняя прямая мышца.

Симптомы – птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу внутрь.  У детей экзофтальм (выпячивание глаз) или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развивается в течение нескольких недель, у взрослых пациентов –

в течение нескольких месяцев.

РАК СЛЕЗНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Рак слезной железы отличается значительной клеточной вариабельностью, растет  очень быстро.

Пациенты  отмечают ускоренное нарастание всех симптомов в течение 4-6 месяцев.

Первыми симптомами развивающегося рака являются боли, дискомфорт, слезотечение, неравномерное опущение верхнего века.

Развивается экзофтальм (выпячивание глаз) со смещением глазного яблока книзу и кнутри.

В результате механической деформации глаза опухолью развивается астигматизм.

СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ ОРБИТЫ

Чаще всего среди сосудистых опухолей орбиты встречается  кавернозная гемангиома.

Возраст заболевших –  12-65 лет,  женщины болеют в 2,5 раза чаще мужчин.

Новообразование имеет  выраженную псевдокапсулу. И состоит из крупных  сосудистых каналовбез четкой границы. Клинически опухоль характеризуется медленно нарастающим стационарным экзофтальмом (выпячиванием глаз). Если новообразование расположено вблизи склеры, то это приводит к формированию

на глазном дне складчатости стекловидной пластинки  и сухих дистрофических микроочагов  в парамакулярной области (в бассейне центральной артерии сетчатки глаза).

Репозиция глаза (восстановление правильного положения глаза) при таком новообразовании  затруднена.

При локализации  кавернозной гемангиомы у вершины орбиты может проявиться болевой синдром в пораженной орбите и соответствующей половине головы. При такой локализации рано возникает картина застойного диска зрительного нерва или его первичная атрофия.

Лечение – хирургическое. 

Загрузка ...
Adblock detector