ДСТ причина или следствие

Что такое дисплазия соединительной ткани?

Дисплазия соединительной ткани

Но и до сих пор в обычной больнице не всегда поставят диагноз дисплазия соединительной ткани ввиду его многоаспектности и сложности клинической картины.

Дисплазия соединительной ткани, или ДСТ, — это генетически детерминированное (обусловленное генетикой) состояние 35 % всего населения Земли. Официально ДСТ принято называть системным заболеванием соединительной ткани, хотя термин «состояние», ввиду распространённости явления, употребляют многие учёные и врачи.

Некоторые зарубежные источники называют долю диспластиков (болеющих дисплазией в разной степени) — 50 % от всех людей. Такое разночтение — от 35 % до 50 % — связано с отличающимися международными и национальными подходами к отнесению человека в группу заболевания.

Приводит к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств.

Распространенность отдельных признаков ДСТ имеет половозрастные различия. Характеризуется дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани.

Строение глаза человека

По самым скромным данным показатели распространенности ДСТ, по меньшей мере, соотносятся с распространенностью основных социально значимых неинфекционных заболеваний.

Генетическая неоднородность данной патологии определяет широкий диапазон ее клинических вариантов – от известных генных синдромов (Марфана, Элерса-Данлоса) до многочисленных недифференцированных (несиндромных) форм с мультифакториальными механизмами развития.

В последнее время врачи нередко ставят детям диагноз «диспластический синдром» или «дисплазия соединительной ткани». Что это такое? Соединительная ткань в человеческом организме является самой «разноплановой».

В отличие от других тканей, соединительная ткань имеет структурные особенности: клеточные элементы находящиеся в межуточном веществе, которое представлено волокнистыми элементами и аморфным веществом.

Клинические проявления дисплазии соединительной ткани (ДСТ) обусловлены аномалией коллагеновых структур, которые выполняют опорную функцию, активно участвуют в формировании тканей, регенерации и старении клеток соединительной ткани.

Предлагаем ознакомиться:  Причины, симптомы, диагностика и лечение блефаритов

При описании такой патологии, как недифференцированная дисплазия соединительной ткани, возникает ряд сложностей; во-первых, потому, что до сих пор среди различных специалистов ведутся споры о существовании самого такого диагноза.

Некоторыми же авторами заболевание выделяется в самостоятельную нозологическую единицу. Во-вторых, клиника недифференцированной дисплазии соединительной ткани весьма многообразна и неспецифична, выражается в поражении самых различных органов и систем, поэтому диагностика подчас бывает очень сложна.

До сих пор не установлено достоверных критериев, которые могли бы быть использованы в постановке диагноза. Все это значительно усложняет диагностический поиск, а порой делает его невозможным.

Однако большинство исследователей признают самостоятельное существование такого заболевания, поэтому рассмотрение его в данном разделе целесообразно.

Виды деструкции стекловидного тела

Нитчатая деструкция

  1. Нитчатая деструкция.
    Она характерна, в первую очередь для больных атеросклерозом, вследствие дистрофических изменений сетчатки, и пациентов с миопией высокой степени. Так же вероятность появления данной патологии увеличивается в старческом возрасте. При диагностики в щелевой лампе наблюдаются волокна различной длины и формы, а между ними – оптически пустые промежутки. Это области разжижения стекловидного тела. Нитчатая деструкция может быть проявлена в разной степени: от едва различимой до крайне тяжелой.
  2. Зернистая деструкция.
    Такой диагноз свидетельствует об обнаружении при биомикроскопии глаза, взвеси микрочастиц разного цвета, размера и формы. Эта взвесь, не что иное как остатки распавшейся структуры стекловидного тела, а также клеточные элементы, попавшие из дефектных сосудов: цилиарные клетки сетчатки, лейкоциты, лимфоциты и пигментные клетки. Как правило, такой деструктивный процесс связан с воспалением внутреннего слоя сетчатки. Часто наблюдается при задних увеитах, выраженных диабетических ретинопатиях, гемофтальмах. В последнем случае зерна имеют красный цвет.
  3. Отложение кристаллических включений.
    Гораздо реже встречается накопление кристаллов в стекловидном теле, как правило, это кристаллы тирозина, холестерина, солей кальция и магния. Со слов больных это выглядит, как «танцующие снежинки» или «золотой дождь». Движение глаз вызывает маятникообразные колебания этих частичек, что и создает такой эффект.
Предлагаем ознакомиться:  Расширенные зрачки у ребенка — основные причины

Необходимо как можно скорее попасть на прием к офтальмологу и пройти комплексное обследование. Целесообразно сразу пойти к ретинологу – профессионалу по исследованию глазного дна. Он имеется в любом учреждении, проводящим лазерное исправление зрения.

Выявление деструкции стекловидного тела включает: исследование при помощи щелевой лампы (офтальмоскоп). Раннее выявление причин образования «мушек» существенно повышает шанс предотвратить опасное прогрессирование болезни.

ДСТ характеризуется генетическими нарушениями в развитии соединительной ткани — мутационными дефектами волокон коллагена и эластина и основного вещества.

Количество/качество и взаимодействие мутаций влияют на степень проявления ДСТ, которая от предков к потомкам обычно возрастает.

Столь сложная «технология» заболевания делает каждого больного ДСТ уникальным, однако существуют и устойчивые мутации, которые приводят к редким видам проявления дисплазии. Потому выделяют два вида ДСТ — дифференцированную и недифференцированную.

К ней относят синдром Альпорта, синдромы Марфана, Шегрена, Элерса — Данлоса, гипермобильность суставов, буллезную форма эпидермолиза, «болезнь хрустального человека» — несовершенный остеогенез — и другие. ДДСТ встречается редко и диагностируется довольно быстро.

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани, или НДСТ, проявляется очень разнообразно, поражения носят полиорганный характер: затронуты оказываются несколько органов, систем.

Клиническая картина НДСТ может включать отдельные малые и большие группы признаков из перечня:

  • Скелет: астеническое сложение; непропорциональное удлинение конечностей, пальцев; разнообразные позвоночные деформации и воронкообразные/килевидные деформации грудной клетки, разных видов плоскостопие, косолапость, полая стопа; Х/О-образные формы конечностей.
  • Суставы: гипермобильность, дисплазия тазобедренных суставов, повышенная опасность вывихов и подвывихов.
  • Мышечная система: недостаточность массы, особенно — глазодвигательной, сердечной.
  • Кожа: покровы истончены, гиперэластичны, обладают повышенной травматичностью с образованием шрамов с рисунком «папиросной бумаги» и келоидных рубцов.
  • Сердечно-сосудистая система: изменённая анатомия сердечных клапанов; торакодиафрагмальный синдром, вызванный позвоночными патологиями и патологиями грудной клетки (торакодиафрагмальное сердце); поражение артерий и вен, в том числе — варикозное поражение в юном возрасте; аритмический синдром и т. д.
  • Бронхи и лёгкие: бронхоэктазы, спонтанный пневмоторакс, вентиляционные нарушения, трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомаляция, прочее.
  • Желудочно-кишечный тракт: нарушение (сдавление) кровотока, снабжающего органы брюшной полости кровью, — диспластик безуспешно, долго, иногда всю жизнь лечится у гастроэнтеролога, в то время как причина симптомов — дисплазия соединительной ткани.
  • Зрение: близорукость разной степени, удлинение глазного яблока, дислокация хрусталика, синдром голубых склер, косоглазие, астигматизм, плоская роговица, отслойка сетчатки.
  • Почки: реноваскулярные изменения, нефроптоз.
  • Зубы: кариес в раннем детстве, генерализованный пародонтоз.
  • Лицо: аномалии прикуса, выраженные лицевые асимметрии, готическое нёбо, низко растущие на лбу и шее волосы, большие уши или «мятые» ушные раковины и др.
  • Иммунная система: аллергический, аутоиммунный синдромы, синдром иммунодефицита.
  • Психическая сфера: повышенная тревожность, депрессии, ипохондрия, невротические расстройства.
Предлагаем ознакомиться:  Народная медицина от ячменя причины патологии

Это далеко не полный список последствий, но характерный: так проявляет себя дисплазия соединительной ткани детей и взрослых. Перечень даёт представление о сложности проблемы и необходимости скрупулёзного исследования для постановки правильного диагноза.

Диагностика ДСТ

ДСТ - деструкция стекловидного тела глаза

Диагностика данного патологического процесса не вызывает затруднений, так как деструкцию стекловидного тела можно без труда визуализировать при помощи офтальмоскопа и щелевой лампы. Однако плавающие помутнения, собирающиеся вблизи сетчатки, определить достаточно сложно, даже при условии их не маленьких размеров.

  • Московская Глазная Клиника
  • Клиника доктора Шиловой Т.Ю.
  • МНТК имени С.Н. Федорова  
  • Все глазные клиники Москвы

    Загрузка ...
    Adblock detector