Неинфекционные причины хориоретинальных заболеваний – острая мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия

Географический хориоидит

Географический хориоидит можно отнести к плакоидным эпителиопатиям. Заболевание чаще поражает людей юного или среднего возраста, протекает как острое или хроническое рецидивирующее фокальное воспаление, которое первично поражает хориокапилляры и пигментный эпителий. Сетчатка в процесс вовлекается вторично.

Если заболевание начинается остро, то у пациентов появляются жалобы на плавающие пятна, туман, снижение остроты зрения.

При биомикроскопии в задних слоях стекловидного тела определяются воспалительные клетки.

На глазном дне офтальмоскопируются плоские сливающиеся фокусы серовато-белого цвета на уровне пигментного эпителия. Через несколько месяцев на месте активных очагов образуются участки атрофии хориоидеи, напоминающие географическую карту (рис. 43).

Примерно у половины больных в связи с развивающейся фиброзной метаплазией пигментного эпителия появляются зоны хориоретинальной атрофии, напоминающие картину вторичной дистрофии после туберкулезного хориоретинита.

Острая мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия

Рис. 43. Географический хориоидит

В некоторых случаях возникают субретинальная неоваскуляризация и субретинальные геморрагии. Сосуды сетчатки и диск зрительного нерва, как правило, нормальные. При периметрии обнаруживаются абсолютные скотомы, соответствующие зонам поражения глазного дна.

При хроническом течении, заболевание на начальном этапе не приводит к снижению остроты зрения и во многих случаях остается нераспознанным. Очаговые изменения локализуются в перипапиллярной зоне или юкстапапиллярно, иногда наблюдается серозная отслойка пигментного эпителия.

Спустя различное время (через месяцы или годы) в связи с прогрессированием процесса и распространением его на макулярную область больные отмечают снижение остроты зрения. В заднем полюсе офтальмоскопируются довольно свежие фокусы, являющиеся продолжением зоны атрофии хориоидеи, макулярный отек. На периферии глазного дна выявляются старые множественные хориоретинальные рубцы.

В задних слоях стекловидного тела отмечаются воспалительные клетки, что свидетельствует о прогрессировании процесса.

При исследовании второго глаза обычно видны хориоретинальные рубцовые изменения около диска зрительного нерва.

Данные ангиографических исследований при географическом хориоидите указывают на атрофию хориокапилляров и хориоидальных сосудов (рис. 44). Ангиографическая картина характеризуется отсутствием флюоресценции в зоне поражения на ранней фазе ангиограммы и контрастированием очагов на поздней.

Рис. 44. Географический хориоидит. Флюоресцентная ангиограмма, венозная фаза

Отсутствие флюоресценции в ранней фазе ангиограммы объясняется деструкцией хориокапилляров. Последующая нарастающая флюоресценция связана с диффузией контрастного вещества из рядом расположенных хориокапилляров, тогда в зоне атрофии появляется гиперфлюоресценция.

yveiti44.jpg

Географический хориоидит по офтальмоскопической картине трудно дифференцировать от хориоретинита туберкулезной этиологии. Вопрос решается после проведения специфических проб.

Острая задняя мультифокальная (многофокусная) плакоидная пигментная эпителиопатия впервые описана J. Gass в 1968 г.

Этиология

Этиология процесса до настоящего времени остается неизвестной. Обсуждается определенная взаимосвязь заболевания с некоторыми системными воспалительными процессами: узловой эритемой, саркоидозом, тиреоидитом, нефритом и церебральным васкулитом.

Обсуждая патогенез заболевания, J. Gass (1968) высказал предположение, что первичное поражение возникает в пигментном эпителии. Отек его клеток приводит к нарушению питания и инактивации обменных процессов в сетчатке.

В основе острой задней мультифокальной плакоидной эпителиопатии может лежать хориоидальный васкулит с окклюзией артериол и развитием ишемии в отдельных хориоидальных сегментах с последующим вторичным ишемическим поражением пигментного эпителия сетчатки.

Клиническая картина задней мультифокальной плакоидной эпителиопатии характеризуется острым началом. Заболевание может поражать один или оба глаза. Возникает у взрослых молодых людей, часто после вирусных инфекций респираторного или гастроинтестинального тракта.

Предлагаем ознакомиться:  Что такое пигментный эпителий сетчатки глаза

Больные обычно жалуются на резкое снижение остроты зрения, в связи с тем, что в процесс вовлекается макулярная область. В поле зрения появляются центральные и парацентральные скотомы.

yveiti42.jpg

На глазном дне, в заднем полюсе, офтальмоскопируются мелкие множественные плоские фокусы желвато-белого, серого или кремового цвета на уровне пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Через несколько дней или недель от начала заболевания отмечается обратное развитие очагов, они быстро рассасываются или пигментируются на ранней стадии заболевания, оставляя стойкие дефекты пигментного эпителия в виде множественных участков депигментации и скопления пигмента в глубоких слоях сетчатки.

Отличительная черта заболевания состоит в том, что оно сопровождается минимальным повреждением прилежащих к фокусам слоев сетчатки и сосудистой оболочки. При этом зрительные функции сразу после затихания острого периода иногда вне зависимости от проводимого лечения восстанавливаются до исходного уровня, несмотря на сохраняющиеся множественные полиморфные изменения глазного дна (Л.А. Кацнельсон и др., 1975). В стекловидном теле в 50% случаев отмечаются воспалительные клетки.

Принципиальное значение для диагностики имеют данные флюоресцентной ангиографии (рис. 45). В острой фазе очаги экранируют хориоидальную флюоресценцию. На ангиограмме видны четко контурированные неправильной формы нефлюоресцирующие зоны, слабое окрашивание которых появляется через несколько минут после введения контраста.

Рис. 45. Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия. Флюоресцентная ангиограмма, ранняя венозная фаза (нефлюоресцирующие «свежие» очаги)

Обратная ангиографическая картина отмечается в период выздоровления, когда видны множественные участки гиперфлюоресценции, появляющиеся в преретиноартериальную и раннюю артериальную фазы.

Глазные проявления острой задней мультифокальной плакоидной эпителиопатии могут включать папиллит, серозную отслойку сетчатки, острый васкулит ретинальных вен в области заднего полюса и на средней периферии глазного дна, иридоциклит, эписклерит, истончение периферии роговицы.

Мальчик 14 лет. Внезапно снизилась острота зрения на правом глазу до 0,09, на левом – до 0,1. Поступил с диагнозом: диссеминированный хориоретинит. При осмотре на глазном дне обоих глаз определялось большое количество желтовато-белых плоских очагов в глубоких слоях сетчатки, некоторые из них были пигментированы. Через 2 недели после начала заболевания острота зрения правого глаза 0,3, левого – 0,5.

На флюоресцентной ангиограмме в центральной и парацентральной зонах участки гипофлюоресценции, интенсивно окрашивающиеся через 1 ч после внутривенного введения контрастного вещества. Наряду с ними в артериальной фазе появляются множественные очаги гиперфлюоресценции, соответствующие участкам депигментации. Через 2 мес. острота зрения правого глаза повысилась до 0,8, левого – до 0,9.

Прогноз в целом благоприятный, обычно зрение восстанавливается в значительной степени или полностью у большинства больных.

Заболевание рецидивирует редко, при этом отмечается прогрессирование повреждений пигментного эпителия.

Из осложнений встречается хориоидальная неоваскулярная мембрана макулярной зоны в сочетании с геморрагической отслойкой.

Задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия может сопровождаться сильной головной болью, частыми эпизодами транзиторной ишемии головного мозга (слабость в конечностях, экспрессивная афазия, гемипарезы, гомонимная гемианопсия, плеоцитоз в спинномозговой жидкости).

В основе поражения центральной нервной системы лежит церебральный васкулит, наличие которого подтверждается ангиографически.

Дифференциальный диагноз в первую очередь следует проводить с географическим хориоидитом, так как в остром периоде оба заболевания могут иметь сходную офтальмоскопическую и ангиографическую картину. Развитие географического хориоидита протекает более медленно и при ангиографическом исследовании определяются выраженные атрофические изменения хориокапилляров и хориоидальных сосудов.

Предлагаем ознакомиться:  Близорукость по таблице сивцева

yveiti43.jpg

При дифференциальной диагностике с мультифокальным хориоретинитом учитывается, что при хориоретините воспалительные фокусы проминируют и расположены в хориоидее.

В поздних фазах острая мультифокальная пигментная эпителиопатия может дифференцироваться с тапеторетинальными абиотрофиями, но при них обычно определяются изменения в электрофизиологических показателях.

Лечение

Лечение острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатии заключается в применении кортикостероидов, однако, эффективность их действия на течение процесса, у некоторых авторов, вызывает сомнение.

Болезнь Крилла (острый ретинальный пигментный эпителиит) или диффузная среднепериферическая острая пигментная эпителиопатия сетчатки.

Этиология заболевания неизвестна. Предполагают, что его развитие может быть связано с репликацией вируса в пигментном эпителии сетчатки. В основе заболевания лежит острое воспаление пигментного эпителия сетчатки.

Клиническая картина характеризуется острым началом, со снижением зрения, в результате вовлечения в процесс макулярной области.

На глазном дне в макулярной области появляются множественные или одиночные темные очаги, с перифокальными зонами беловато-желтого цвета. Фокусы, увеличиваясь в размерах и количестве, приобретают вид гроздевидных скоплений.

Мультифокальный хориоидит, точечный внутренний хориоидит и диффузный субретинальный фиброз

Клиническая картина и диагностика: в некоторых случаях глазным симптомам предшествует гриппоподобная симптоматика. Типичной моделью пациента является белая, соматически здоровая 18-40-летняя женщина с миопической рефракцией.

Жалобы на снижение остроты зрения, сужение поля зрения и плавающие помутнения обычно носят двусторонний асимметричный характер. Для точечного внутреннего хориоидита характерно наличие скотом, метаморфопсий и фотопсий.

Желтовато-белые четко очерченные субретинальные очаги величиной 50-300 мкм, часто с пигментированными краями, разбросанные по всему глазному дну, являются ключевым симптомом мультифокального хориоидита.

Размеры очажков меньше, чем при ретинопатии, по типу «выстрела дробью» и больше, чем при точечном внутреннем хориоидите (100-200 мкм). Реакция стекловидного тела встречается практически у всех пациентов с мультифокальным хориоидитом, передний увеит — у каждого второго, что позволяет провести дифференциальную диагностику стачечным внутренним хориоидитом, при котором изменения локализуются в заднем полюсе, редко распространяясь на среднюю периферию, и никогда не сопровождаются реакцией со стороны стекловидного тела.

Лабораторные методы требуются для дифференциальной диагностики с другими разновидностями заднего увеита (саркоидоз, токсоплазмоз, сифилис, бореллиоз, туберкулез).

Для оценки динамики процесса показано цветное фотографирование глазного дна, а также съемка в бескрасном свете. ФАГ позволяет оценить активность того или иного очага. Ангиография с индоцианином зеленым выявляет большее, чем офтальмоскопия и ФАГ, количество очажков. ОКТ выявляет КМО, СНМ, атрофию фоторецепторов.

Лечение. Первая линия — пероральная, периокулярная и интравитреальная терапия глюкокортикоидами. При необходимости длительной (свыше 3 мес) противовоспалительной терапии показано назначение препаратов второй линии — иммуномодуляторов, анти-VEGF-терапии, лазеркоагуляции, термотерапии.

Заболевания носят рецидивирующий характер и длятся месяцы и годы. При неосложненном течении прогноз для зрения благоприятный. Осложнения — катаракта, глаукома, КМО (14-41%) и особенно субретинальный фиброз и неоваскуляризация (17-40%) — приводят к утрате зрения как минимум одного глаза у 70% пациентов.

Острая макулярная нейроретинопатия

Острую макулярную нейроретинопатию впервые описали Bos и Deut-man, в 1975 г.

Этиология и патогенез процесса не выяснены. Предполагается, что в его возникновении имеют значение вирусные инфекции, иммунологические аллергические реакции, прием контрацептивных средств.

Болезнь характеризуется незначительным снижением остроты зрения и внезапным появлением парацентральных скотом.

При офтальмоскопии выявляют красно-коричневые, с неправильными очертаниями фокусы в парафовеолярной зоне, особенно хорошо различимые в бескрасном свете. Иногда до появления характерных фокусов отмечали отек в соответствующих зонах сетчатки.

Предлагаем ознакомиться:  Абиотрофия сетчатки глаза: причины и лечение

При флюоресцентной ангиографии выявляли слабую гипофлюоресценцию в зоне поражения и незначительное расширение капилляров сетчатки. Особенностью заболевания было длительное течение с постепенным уменьшением дефектов поля зрения и обратным развитием ретинальных поражений.

Л.А. Кацнельсон, В.Э. Танковский

Серпигинозная хороидопатия

Географическая, или геликоидная хороидопатия, — редкое (0,86% всех увеитов), обычно двустороннее, хроническое, рецидивирующее. Этиология и патогенез, по-видимому, сводятся к иммуноопосредованному облитерирующему васкулиту, предпосылкой которого принято считать носительство HLA-B7, а также появление антител к S-антигену сетчатки, ВПГ, антистрептолизина О. Не исключена связь с туберкулезной инфекцией.

Клиническая картина и диагностика: одностороннее снижение остроты зрения, минимальная клеточная взвесь в стекловидном теле сочетаются с двусторонними асимметричными ландкартообразными серовато-белыми участками атрофии пигментного эпителия, распространяющимися от ДЗН.

Реже поражается макулярная зона и периферия сетчатки. В зоне прогрессирующего (активного) края растущего очага возможна плоская экссудативная отслойка сетчатки, а также появление паравазальных муфт и кровоизлияний.

В развернутой стадии заболевания у 25% пациентов развиваются атрофия хориокапиллярного слоя, ПЭС и фоторецепторов сетчатки, выраженная гиперпигментация эпителия, субретинальный фиброз и хориоидальная неоваскуляризация.

Обращает внимание выраженная межокулярная асимметрия поражения. Из-за рецидивирующего, неуклонно прогрессирующего характера заболевания с центрифугальным распространением новых очагов у 12-38% пациентов острота зрения худшего глаза не превышает 0,1.

ФАГ выявляет зоны ранней гипофлюоресценции из-за окклюзии хориокапиллярного русла, ангиография с индоцианином зеленым позволяет более точно очертить границы поражения.

Редкость заболевания не позволяет до сих пор выработать единую тактику лечения. Монотерапия глюкокортикоидами неэффективна.

Синдром множественных быстро исчезающих белых точек

Идиопатическое одностороннее, не склонное к рецидивам, самостоятельно разрешающееся воспаление сосудистой оболочки и сетчатки, поражающее преимущественно (до 90%) соматически здоровых женщин-миопов во 2-5-й декаде жизни.

Этиология заболевания неизвестна, но у половины пациентов началу заболевания предшествовало гриппоподобное состояние. Возможна связь между возникновением синдрома и носительством HLA-B51, а также с вакцинацией от гепатитов В и А. Составляет 1% от всех увеитов.

Не исключено, что синдром острого идиопатического увеличения слепого пятна так же, как многочисленные прочие синдромы «белых точек» (острая макулярная нейроретинопатия, мультифокальный хориоидит, ретинохороидопатия по типу «выстрела дробью»), является проявлением этого же патологического состояния.

Диагностика: острое, как правило, одностороннее (80%) снижение остроты зрения, появление скотомы (90%) и фотопсии у молодой женщины на фоне перенесенного ОРЗ, отек ДЗН, «оранжевая» зернистость фовеолы, а также нечетко очерченные точечные (100-200 мкм) беловато-оранжевые очажки в перифовеолярной зоне, залегающие на уровне ПЭС и наружных слоев сетчатки.

ФАГ демонстрирует характерную картину ранней гиперфлюоресценции очагов с поздним накоплением в виде гирлянды вокруг макулы, а также накопление в ДЗН. Ангиография с индоцианином зеленым обычно не требуется, хотя она выявляет большее, чем ФАГ, количество равномерно расположенных зон гипофлюоресценции.

Синдром множественных быстро исчезающих белых точек может ассоциироваться с другой редкой патологией, встречающейся у молодых соматически здоровых белых женщин, острой макулярной нейроретинопатией. Быстрое умеренное снижение остроты зрения и множественные скотомы обусловлены появлением плоских красноватых клиновидных очагов в макуле.

Прогноз для зрения благоприятный. Лечение не требуется, спонтанный регресс наступает через 1-2 мес. Вероятность рецидива не превышает 10-15%.

Загрузка ...
Adblock detector