Аномалии зрительного нерва у детей

Вителлиформная фовеамакулярная дистрофия взрослых

Заболевание относят к «паттерн-дистрофиям». Но сравнению с изменениями при болезни Best фовеолярные очаги более мелкие, возникают позже и не эволюционируют.

Тип наследования, возможно, аутосомно-доминантный, ген в локусе 6р21 -22.

Проявляется в 4-6 декадах жизни в виде небольшой метаморфопсии, нередко обнаруженной случайно.

Симптомы: двухсторонние, симметричные, округлые, слегка проминирующие желтые субретинальные очаги размером около 1/3 диаметра диска.

  • Электроретинограмма нормальная.
  • Электроокулограмма нормальная или незначительно субнормальная.
  • Цветовое зрение: невыраженные нарушения по тритановой оси.
  • ФАГ выявляет гипофлуоресценцию в центре, окруженную кольцом гиперфлуоресценции.

Прогноз благоприятный в большинстве случаев.

Диагностика

Подозрение на макулодистрофию вызывают уже характерные жалобы пациента. Они подтверждаются:

  • изучением полей зрения;
  • осмотром глазного дна.

Для диагностики макулодистрофии проводится осмотр глазного дна

Существует много офтальмоскопических тестов и диагностических методик. Распространенным и легкодоступным является тест с сеткой Армслера: пациент смотрит на расчерченное в клетку поле с точкой строго посередине, но при наличии ВМД видит размытые волнистые линии с одним или несколькими расплывчатыми пятнами.

Дополнительно проводят:

  1. Стереоскопическое фотографирование для динамических наблюдений за развитием сухой формы ВДМ.
  2. Оптическую когерентную томографию для получения снимка всех слоев макулярной зоны.
  3. Флюоресцентную ангиографию глазного дна (ФАГД) с использованием контрастных веществ.
  4. Компьютерную периметрию для обнаружения скотомы – выпадения изображения в центральном поле зрения.

Флюоресцентная ангиография является дополнительным методом обследования при макулодистрофии

Диагностика заболевания подразумевает составление клинической картины в соответствии с жалобами пациента и результатами исследований. При этом используются такие методы выявления заболевания:

  • Исследование глаза с помощью щелочной лампы и офтальмоскопа.
  • Определение остроты и поля зрения с помощью различных тестов (в том числе и тест Амслера).
  • Флюресцентная ангиография.
  • Компьютерная томография.
Предлагаем ознакомиться:  Макулодистрофия сетчатки глаза Разрыв макулы

В результате исследований выявляется стадия заболевания и локализация поражения. Соответственно с полученными данными назначается лечение.

В первую очередь, врач проводит полный осмотр
пациента, выслушивает имеющиеся жалобы, которые являются довольно характерными
при начале развития такого заболевания глаз, как макулодистрофия. Именно на их
основе ставится предположение, что у пациента началось образование заболевания.

Для того, чтобы точно подтвердить первоначальный
диагноз, врач может назначить проведение дополнительных клинических анализов, а
именно исследование всех сосудов сетчатки (флюоресцентная ангиография), также
есть необходимость с помощью решетки Амслера исследовать наличие имеющихся
искажений.

Влажная форма макулодистрофии

Провести исследование с помощью решетки Амслера
можно и самостоятельно дома, для этого берется простой лист в клеточку 10х10
сантиметров и посередине ставится черная точка. Дальше этот листок
прикрепляется на стену либо какое-то другое удобное место, после чего (если
человек носит очки, их надо надеть) закрывается один глаз и надо начинать
медленно приближаться к стене, при этом взгляд должен быть сфокусирован на
точке.

Надо остановиться примерно на расстоянии 15-ти сантиметров от листочка.
В том случае, если человек увидит на решетке какие-то темные пятна либо кривые
линии, необходимо срочно обратиться за помощью к опытному врачу, чтобы
диагностировать и начать своевременное лечение макулодистрофии.

Не стоит
волноваться, так как только врач, после полного осмотра пациента, сможет точно
сказать, есть данное заболевание или нет.

Диагностические приемы:

  1. Визометрия;
  2. Офтальмоскопия;
  3. Тонометрия;
  4. УЗИ глазного яблока;
  5. Периметрия;
  6. Когерентная томография.

Для определения остроты зрения, первичного осмотра глаза и состояния внутриглазного давления используется визометрия, офтальмоскопия, тонометрия. В ходе процедур применяется щелевая лампа.

_

Тонометрия глаза

Если были замечены подозрения на ретиношизис, то назначается УЗИ глазного яблока.Компьютерная периметрия позволяет установить дефекты поля зрения. Оптическая когерентная томография проводится с целью выявления дегенеративно-дистрофических изменений макулярной области.

Предлагаем ознакомиться:  Влажная форма макулодистрофии сетчатки глаза и её эффективное лечение

Классификация макулодистрофии

Различают сухую и влажную формы макулодистрофии. При этом каждая из них имеет определённый набор характеристик и симптоматических проявлений.

Диагностируется в 90% случаях. Представляет собой первую стадию макулодистрофии при которой новые сосуды не успели образоваться. Характерное проявление сухой макулодистрофии – истончение тканей сетчатки и скопление в её слоях пигментов жёлтого цвета (друзы). У сухой формы заболевания наблюдаются 3 стадии развития:

  1. Ранняя стадия не проявляется нарушением зрительных функций. Её можно выявить по образованию друз.
  2. Промежуточная стадия характеризуется слиянием небольших друз в пятна средних размеров или в одно большое. В качестве зрительного дефекта наблюдается появление перед глазами расплывчатого силуэта.
  3. Выраженная стадия подразумевает увеличение силуэта и его почернение. Это говорит о том, что светочувствительные клетки отмирают.

Сухая форма макулодистрофии становится причиной снижения зрения, если её не лечить на ранней стадии.

Влажная форма заболевания вредит зрению сильнее, чем сухая. Это обусловлено образованием новых сосудов (процесс неоваскуляризации). Они очень хрупкие, поэтому часто повреждаются, становясь причиной кровоизлияний.

Различают скрытый и классический типы макулодистрофии. В последнем случае дистрофические процессы выражены сильнее. При этом сосудистые новообразования появляются чаще. Это сопровождается развитием рубцовой ткани.

Колбочковая монохромазия

Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Симптомы

  • Острота зрения 6/60.
  • Макула выглядит нормальной, возможна гипоплазия.
  • Врожденный нистагм и светобоязнь.

Электроретинограмма. Фотопическая – патологическая, скотопическая может быть субнормальной, КЧСМ

Загрузка ...
Adblock detector