Мегалокорнеа глаз у детей

Что такое мегалокорнеа?

Мегалокорнеа – редкая генетическая патология зрительного аппарата, при которой диаметр роговицы увеличивается на 2 и более миллиметра от нормальных значений.

Например, диагноз может быть поставлен, если у новорожденного ребенка диаметр составляет 11 мм, что превышает норму.

Клиническая картина болезни очень индивидуальна: аномалия может не иметь выраженных симптомов, однако в редких случаях развиваются многочисленные офтальмологические нарушения.

До начала 20 века мегалокорнеа считалась абортивной разновидностью глаукомы. Представление о заболевании в корне изменил немецкий исследователь Б. Кайзер, открыв генетическую природу недуга.

В 90% случаев патология передается по X-сцепленной хромосоме, поэтому мегалокорнеа диагностируется чаще у мальчиков.

Во всех остальных случаях наследование является аутосомно-рецессивным, то есть человек может быть носителем гена, но не страдать от болезни.

Болезнь является врожденной, поэтому первые признаки обнаруживаются еще в родильном отделении. В большинстве случаев не происходит нарушения нормальной прозрачности роговицы, несмотря на то, что передняя камера может быть увеличена по сравнению с нормой.

Кроме того, глазное яблоко и офтальмологический тонус также не страдают. Первоочередная задача врачей при обнаружении типичных признаков болезни – дифференцировать недуг от врожденной глаукомы (гидрофтальмы).

Есть несколько характерных отличий мегалокорнеа от других схожих заболеваний:

  • Нет сильных истончений или деформации лимба;
  • Не наблюдается дефектов в десцеметовой оболочке;
  • Не возникают функциональные расстройства, типичные для глаукомы;
  • Внутриглазное давление всегда находится в норме;
  • Болезнь не прогрессирует, за исключением увеличения диаметра роговицы пропорционально возрасту.

Мегалокорнеа диагностируется при первичном осмотре новорожденного, поэтому есть возможность контролировать течение заболевания с первых дней жизни ребенка.

Болезнь имеет исключительно генетическую этиологию и может передаваться как от носителя дефектного гена, так и напрямую от матери к ребенку. Мегалокорнеа возникает во время формирования зрительного аппарата на ранних сроках беременности.

В норме «глазной бокал» к 6 недели должен смениться на сферичную форму, но при данной патологии подобные изменения могут происходить позднее. В итоге диаметр цилиарного пояса и прилежащих структур увеличивается в размерах.

Структурные элементы роговой оболочки анатомически распределяются нормально, но происходит увеличение ее диаметра и последующее истончение обычно в центральных отделах.

Основные симптомы

В большинстве клинических случаев болезнь протекает совершенно бессимптомно и редко прогрессирует. Основной признак мегалокорнеа – увеличенная роговица, причем остается прозрачность ее оболочки.

Клиническая картина во многом зависит от степени выраженности нарушений структурных компонентов роговицы, а при их отсутствии зрительная функция остается в норме.

Предлагаем ознакомиться:  Пекут краснеют и слезятся глаза

При тяжелой мегалокорнеа могут быть выражены следующие симптомы:

  • При двухстороннем поражении возникают дистрофические нарушения, а также можно заметить распыление пигмента по всей поверхности оболочки;
  • Может развиться незначительное ухудшение зрения, а также периодически могут возникать различные офтальмологические искажения восприятия объектов. Формируется миопия и астигматизм;
  • В редких случаях появляется растяжение мышечного аппарата хрусталика, что может привести к дрожанию радужной оболочки при резком движении глазного яблока;
  • Есть вероятность развития вторичной глаукомы. Это осложняется повышением внутриглазного давления, нарушением оттока жидкости в стекловидном теле.

Если наблюдается сильное увеличение размеров диаметра роговицы, при визуальном осмотре она выглядит немного выпуклой, то в дальнейшем это может повлиять на остроту зрения.

Все осложнения при мегалокорнеа связаны с тем, насколько сильно была деформирована роговица во время эмбрионального развития.

Так, при увеличении глубины передней камеры может развиться аметропия, а при развитии двухстороннего недуга увеличивается риск возникновения анизометропии.

Наиболее страшное последствие нарушения диаметра роговицы – врожденное косоглазие, которое можно скорректировать только оперативным путем, а также развитие односторонней или двухсторонней амблиопии.

Врожденное косоглазие у детей

В редких случаях мегалокорнеа осложняется различными дисфункциями зрачка, например, появляется эктопия или эмбриотоксон.

Лечение

Офтальмологи не рекомендуют проводить лечение данного недуга, если нет осложнений, а зрительные функции находятся в норме. Это объясняется тем, что хирургическое или консервативное лечение патологии может привести к прогрессированию заболевания или возникновению осложнений после операции.

При офтальмологических нарушениях всегда назначают использование коррекционных контактных линз или очков, восстановление зрение лазерным методом не рекомендуется в связи с риском сублюксации хрусталика или разрыва задней капсулы.

Если на фоне болезни развилась катаракта, то в некоторых случаях назначается ее факоэмульсификация с дальнейшей установкой имплантата в виде интраокулярной линзы.

Это сложная операция, имеющая большой риск осложнений, поэтому проводится только опытными глазными хирургами в прогрессивных клиниках.

Процедура всегда проводится под ретробульбарной анестезией, а все хирургические операции осуществляют через корнеосклеральный разрез.

Причины отеков верхних век и современные методы лечения

Мегалокорнеа: причины и признаки

Причины и лечение слезотечения глазными каплями представлены в этом материале.

Причины отслоения сетчатки описаны тут.

Нет эффективных способов предупреждения развития этой серьезной патологии. При наличии болезни у одного из родителей, во время беременности необходимо строго соблюдать все предписания врача, регулярно проходить процедуру УЗИ и беречь собственное здоровье.

Если все же произошла генетическая мутация и болезнь появилась, прежде всего необходимо ее дифференцировать от других патологий, поскольку мегалокорнеа встречается крайне редко.

Предлагаем ознакомиться:  Особенности лечения ячменя на глазу у ребенка

Заболевание не несет риска для здоровья, но после 30 лет увеличиваются шансы развития вторичной катаракты, поэтому рекомендуется регулярно проходить офтальмологический осмотр, чтобы вовремя заметить прогресс болезни.

Выводы

Мегалокорнеа встречается лишь у 3-5% населения мира, поэтому каждый ребенок с этим дефектом сразу же ставится на учет у офтальмолога и контролируется всю жизнь.

Мегалокорнеа у малыша

Сложность в профилактике и лечении этой болезни объясняется генетической природой недуга, но даже при серьезных осложнениях увеличенной роговицы есть вероятность частичного излечения.

Развитие медицины не стоит на месте, и за последние годы появились эффективные хирургические способы, позволяющие хотя бы устранить возможные вторичные заболевания при этой патологии.

Возможные осложнения

Как правило, это заболевание характеризуется лишь увеличением горизонтального размера роговой оболочки (какие-либо иные патологические изменения отсутствуют).

Тем не менее вследствие увеличенного размера роговицы, возможно увеличение количетсва межкамерной жидкости, что может привести к нарушению состояния хрусталика, а также сетчатки. В результате чего возможно появление следующих осложнений:

  • смещение либо вывих хрусталика, факодонез (дрожание хрусталика), иридодонез (дрожание радужной оболочки);
  • развитие катаракты;
  • пигментная глаукома;
  • возможность отслоения сетчатки;
  • появление астигматизма или близорукости (это в тех случаях, когда наблюдается еще и кривизна роговой оболочки);
  • развитие эмбриотоксона – это аномальное помутнение роговицы по кругу;
  • возможно развитие миоза (сужение зрачка).

Диагностика

Чтобы выявить заболевание офтальмолог проводит комплексный осмотр, в который входит:

  • изучение глазного дна;
  • измерение ВГД (внутриглазного давления);
  • ультразвуковое исследование;
  • пахиметрия (метод диагностики, при котором измеряется толщина роговой оболочки);
  • визометрия;
  • биомикроскопия.
Биомикроскопия

Как проходит биомикроскопия

Диагностика у младенцев выполняется комплексно. В перечень обязательных обследований входят:

  • клинический общий осмотр;
  • кератометрия;
  • биомикроскопия;
  • гониоскопия;
  • гониоскопия с корнеокомпрессией;
  • офтальмоскопия;
  • тонометрия;
  • тонография;
  • исследование состояния зрительных функций.

Мегалокорнеа у детей

Чаще всего о врожденной глаукоме становится известно сразу после обследования микропедиатром в роддоме. Из ранних признаков можно выделить: увеличение диаметра роговицы и ее помутнение, большая радужка глаза у ребенка, выразительные и большие глаза у младенца.

Предлагаем ознакомиться:  Отклонение правого глаза к носу после операции

Если при рождении болезнь не определена, в большинстве случаев диагноз ставится в течение первого года ребенка. Именно для того чтобы не упустить важные дни для диагностики и лечения столь опасного и коварного заболевания, нужно регулярно посещать педиатра и детского офтальмолога. Первый раз к офтальмологу нужно прийти в первый триместр после рождения младенца.

Часто.

• Первичная врожденная глаукома. Не сочетается с другими или системными нарушениями. Диагноз устанавливается тогда, когда исключены другие причины глаукомы.

• Синдром Стерджа-Вебера. Обычно поражение одностороннее; может быть пятно «цвета портвейна», кальцификаты в мозгу и судороги; заболевание не является семейным. Частота глаукомы возрастает при поражении гемангиомой век и конъюнктивы.

• Аномалия развития переднего сегмента. Синдром Аксенфельда, аномалия/синдром Ригера, аномалия Петерса и др.

• Синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром). Катаракта, глаукома и заболевание почек; сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование.

• Краснуха. Глаукома, хориоретинопатия «соль-с-перцем», нарушения слуха и нарушения со стороны сердца. Может встречаться и катаракта, но не в сочетании с глаукомой.

• Аниридия. Гипоплазия радужки, часто при гониоскопии выявляется только рудиментарный остаток радужки, катаракта, глаукома. гипоплазия фовеа, нистагм.

Мегалокорнеа

• Другие (например, нейрофиброматоз. гомоцистинурия, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело, вторичная глаукома из-за смешения иридохрусталиковой диафрагмы кпереди).

ОБСЛЕДОВАНИЕ

1. Анамнез. Другие системные аномалии? Краснуха во время беременности? Родовая травма? Семейный анамнез по врожденной глаукоме?

2. Офтальмологическое обследование, включая оценку остроты зрения каждого глаза, осмотр с карманным фонариком или обследование с переносной щелевой лампой для выявления увеличения роговицы и ее помутнения, а также скиаскопия для оценки аномалии рефракции.

3. В подозрительных случаях, а также если планируется оперативное вмешательство, выполняется обследование под общей анестезией. Определяются горизонтальный диаметр роговиц (измеряемый при помощи калипера), ВГД, выполняются пахиметрия, скиаскопия, гониоскопня, офтальмоскопия.

При УЗИ измеряют переднезаднюю ось. Когда гестационный возраст составляет 40 нед. средняя длина переднезадней оси должна быть равна 17 мм. К 1 году она увеличивается в среднем до 20 мм. За увеличением переднезадней оси можно следить путем последовательных определений рефракции при циклоплегии или серийных УЗИ. Можно также фотографировать ДЗН.

Как правило. ВГД измеряют насталько быстро, насколько это возможно, после того как начата общая анестезия, для получения максимально точных данных. Асимметрия между правым и левым глазам

Загрузка ...
Adblock detector