Мегалокорнеа у детей и взрослых

Основные симптомы

В большинстве клинических случаев болезнь протекает совершенно бессимптомно и редко прогрессирует. Основной признак мегалокорнеа – увеличенная роговица, причем остается прозрачность ее оболочки. Клиническая картина во многом зависит от степени выраженности нарушений структурных компонентов роговицы, а при их отсутствии зрительная функция остается в норме. При тяжелой мегалокорнеа могут быть выражены следующие симптомы:

  • При двухстороннем поражении возникают дистрофические нарушения, а также можно заметить распыление пигмента по всей поверхности оболочки;
  • Может развиться незначительное ухудшение зрения, а также периодически могут возникать различные офтальмологические искажения восприятия объектов. Формируется миопия и астигматизм;
  • В редких случаях появляется растяжение мышечного аппарата хрусталика, что может привести к дрожанию радужной оболочки при резком движении глазного яблока;
  • Есть вероятность развития вторичной глаукомы. Это осложняется повышением внутриглазного давления, нарушением оттока жидкости в стекловидном теле._

Мегалокорнеа является двухсторонним заболеванием, как правило, не склонным к прогрессированию. Главный симптом данной патологии выявляется в раннем детском возрасте при осмотре – роговица увеличена в диаметре, с сохраненной прозрачностью.

Клинические проявления мегалокорнеи зависят от степени выраженности нарушений в структуре и толщине роговицы. При отсутствии изменений зрительные функции остаются в пределах нормы. Двухстороннее поражение роговой оболочки зачастую сопровождается дистрофическими нарушениями (мозаичная дистрофия) и распылением пигмента.

Наиболее часто у пациентов наблюдаются незначительное снижение остроты зрения (зачастую как вдаль, так и вблизи) и ощущение искаженности предметов перед глазами, что связано с развитием миопии и астигматизма.

Иногда мегалокорнеа осложняется сублюксацией хрусталика, что вызвано растяжением связочного аппарата. В таком случае у пациентов выявляется клиническая симптоматика иридодонеза – дрожания радужной оболочки, возникающего при резких движениях глаз.

Клиническая картина, связанная с повышением внутриглазного давления, обнаруживается только при таком осложнении, как синдром пигментной дисперсии с последующим развитием вторичной глаукомы. При этом происходит перераспределение пигмента из пигментного слоя заднего листка радужной оболочки.

Меланоциты оседают на структурах заднего отдела глазного яблока. Это приводит в обструкции трабекулярной сети угла передней камеры с нарушением оттока внутриглазной жидкости. Пациенты предъявляют жалобы на туман перед глазами, болезненные ощущения, снижение остроты зрения, появление «радужных кругов» при взгляде на источник света.

В тяжелых случаях возможно растяжение радужной оболочки с последующей гипоплазией стромы и усиленной пигментацией трабекулярной сети. Результатом указанных изменений становится формирование веретена Крукенберга.

Возможные осложнения, диагностика

Все осложнения при мегалокорнеа связаны с тем, насколько сильно была деформирована роговица во время эмбрионального развития. Так, при увеличении глубины передней камеры может развиться аметропия, а при развитии двухстороннего недуга увеличивается риск возникновения анизометропии.

_

Врожденное косоглазие у детей

В редких случаях мегалокорнеа осложняется различными дисфункциями зрачка, например, появляется эктопия или эмбриотоксон.

Диагностика и лечение

Сбор анамнеза имеет важное значение у больных с этой врожденной патологией. Заболевание может наблюдаться у родственников ребенка как изолированно, так и в составе общих генетических болезней. При биомикроскопии врач выявляет увеличение роговицы и глубины передней камеры.

Измерение толщины роговой оболочки (пахиметрия) выявляет истончение в центре. Возможно дополнительное проведение кератотопографии и кератотопометрии, которые определят степень аномалии рефракции путем измерения кривизны роговицы.

При возникновении мегалокорнеа, необходимо незамедлительно обращаться к офтальмологу, так как заболевание несет в себе множество осложнений, среди которых нужно отметить следующее:

  1. Увеличение количества жидкости между камерами.
  2. Патологические изменения в сетчатке и хрусталике.
  3. Катаракта.
  4. Отслоение сетчатки.
  5. Эктопия, то есть когда хрусталик смещается.
  6. Пигментная глаукома.
  7. Спастический миоз.

Диагностирование включает в себя дифференцированное обследование, офтальмологический осмотр и измерение давления внутри глаз. В ходе исследования изучаются все структуры зрительного органа, выявляются патологические отклонения и сопутствующие заболевания.

После визуального осмотра специалист назначает дополнительную диагностику для детального исследования всех структур органов зрения. После получения результатов можно будет понять, не начались ли в них патологические процессы.

  • тонометрия, визометрия;
  • рефрактометрия, УЗИ;
  • кератометрия, кератотопография, когерентная томография — эти способы позволяют выявить начавшиеся изменения в роговице.
Предлагаем ознакомиться:  Конъюнктивит клиника диагностика лечение

Если по результатам диагностики не будет выявлено явных нарушений — изменения рефракции, повышения внутриглазного давления, — то никаких специальных мер не назначается. При обнаружении миопии, астигматизма, дальнозоркости назначается коррекция с помощью очков или контактных линзы.

Профилактические меры

Мегалокорнеа — аномалия врожденная, поэтому после постановки такого диагноза пациенту нужно все время держать на контроле состояние глаз. Пока ребенок маленький, эта обязанность лежит на родителях. По достижении 30 лет с этим заболеванием велик риск развития катаракты, глаукомы.

Диагностика мегалокорнеи основывается на анамнестических данных, результатах объективного осмотра, ультразвукового исследования в режиме А-сканирования, пахиметрии, рефрактометрии, гониоскопии, тонометрии, визиометрии и данных расчета витреального индекса.

У большинства пациентов обнаруживается отягощенный наследственный анамнез по поводу данного заболевания (в семье чаще болеют дедушки по материнской линии, т. Матери являются носителями патологического гена).

При наружном осмотре выявляется увеличение диаметра роговицы (более 13 мм). Глубина передней камеры глаза при проведении гониоскопии у большинства пациентов превышает норму (2,75-3,5 мм). Методом визиометрии удается установить изменение остроты зрения, которое может соответствовать норме или несколько отклоняться в сторону слабой миопии, гиперметропии.

Также часто определяется астигматизм. Внутриглазное давление, измеряемое при помощи тонометрии, зачастую соответствует норме и составляет от 10 до 21 мм ртутного столбца. В случае присоединения клинической картины вторичной пигментной глаукомы наблюдается его повышение.

Результаты пахиметрии, как правило, свидетельствуют о снижении толщины роговой оболочки в центральной части. При проведении УЗИ глаза в режиме А-сканирования наблюдается увеличение продольного размера глазного яблока.

Витреальный индекс (соотношение длинны стекловидного тела к продольному размеру глазного яблока) в раннем возрасте ниже нормативных показателей, а в старшем превышает норму. Дополнительными методами исследования в офтальмологии являются кератотопография, кератометрия, оптическая когерентная томография роговицы (ОКТ).

Кератотопография позволяет выявить патологию сферичности, кератометрия – изменение кривизны продольных меридиан, расположенных на поверхности роговицы, а также измерить радиус ее кривизны. При помощи ОКТ определяется нарушение пространственного взаимоотношения между структурами глазного яблока, увеличение его продольного размера и глубины передней камеры глаза, нарушение функционирования дренажной системы и глубокие изменения роговицы (кератит, дистрофия, язвы).

Лечение

Как такового лечения заболевание не требует. Достаточно проводить профилактические мероприятия во избежание развития офтальмологических заболеваний. Если же патология сопровождается, например, глаукомой, то и лечение направлено на устранение причин глаукомы.

В целом, прогноз благоприятный, так как острота зрения не снижается. Самое важное – своевременное диагностирование, правильная постановка диагноза и квалифицированный подход к профилактическим мероприятиям. При наличии мегалокорнеа у детей необходимо периодически проверяться у офтальмолога.

Никому не известно, родится ли младенец с мегалокорнеа или нет, поэтому будущие мамы должны проводить профилактические мероприятия. В первую очередь нужно избегать инфицирования и развития различного рода заболеваний.

Особое внимание нужно уделять питанию. Ведь от этого зависит формирование плода. Следовательно, и каждого органа в отдельности. Обязательно беременная женщина должна употреблять сезонные фрукты, ягоды и овощи.

Очень важно питаться свежими продуктами, а не замороженными. Нужно есть кисломолочную продукцию, и отказаться от жирных, соленых, копченых блюд. Категорически запрещено подвергать будущую мать стрессовым ситуациям, потому что психологическая неустойчивость женщины негативно сказывается на развитии плода.

При отсутствии нарушения остроты зрения, нормальной рефракции и неизмененном внутриглазном давлении мегалокорнеа не требует проведения специального лечения. При выявлении нарушения рефракции (миопия, гиперметропия, астигматизм) необходима своевременная коррекция зрения при помощи очков или контактных линз.

Предлагаем ознакомиться:  Нистагм у детей лечение — Все о проблемах с глазами

У данной группы пациентов проведение хирургических вмешательств затруднено в силу недостаточного расширения зрачка, возможной сублюксации хрусталика, высокого риска разрыва задней капсулы и смещения имплантированной интраокулярной линзы.

В случае развития вторичной катаракты на фоне мегалокорнеи выполняется факоэмульсификация катаракты (ФЭК) с последующей имплантацией специальной интраокулярной линзы (ИОЛ). Операция осуществляется через корнеосклеральный разрез.

Техника обезболивания – ретробульбарная анестезия. Специфических мер по профилактике мегалокорнеи не разработано. При данной патологии пациентам необходимо проходить регулярный осмотр у офтальмолога, т.

После 30 лет больные с мегалокорнеа подвержены высокому риску развития субкапсулярной катаракты. Профилактический осмотр должен включать в себя обязательное проведение визи- и тонометрии. При подозрении на увеличение размера роговицы необходимо как можно раньше выполнить измерение ее диаметра.

Прогноз мегалокорнеа при своевременной диагностике и коррекции зрительных нарушений для жизни и трудоспособности благоприятный. Тотальное снижение зрения вплоть до полной слепоты развивается только на фоне вторичных осложнений в виде катаракты или глаукомы.

alt
Если заболевание дальше не усугубляется, то единственной терапевтической мерой может быть назначение оптических изделий.

Если эта врожденная болезнь не сопровождается прогрессирующей симптоматикой, лечение не проводится. В таких случаях со временем может возникнуть необходимость в оптической коррекции рефракционных аномалий.

При возникновении осложнений проводят их патогенетическую и симптоматическую терапию. Заднекапсулярную катаракту лечат оперативно, заменяя мутный хрусталик искусственной интраокулярной линзой. Вторичную глаукому контролируют медикаментозно. При неэффективности консервативной терапии целесообразно оперативное вмешательство.

Офтальмологи не рекомендуют проводить лечение данного недуга, если нет осложнений, а зрительные функции находятся в норме. Это объясняется тем, что хирургическое или консервативное лечение патологии может привести к прогрессированию заболевания или возникновению осложнений после операции.

При офтальмологических нарушениях всегда назначают использование коррекционных контактных линз или очков, восстановление зрение лазерным методом не рекомендуется в связи с риском сублюксации хрусталика или разрыва задней капсулы.

Если на фоне болезни развилась катаракта, то в некоторых случаях назначается ее факоэмульсификация с дальнейшей установкой имплантата в виде интраокулярной линзы. Это сложная операция, имеющая большой риск осложнений, поэтому проводится только опытными глазными хирургами в прогрессивных клиниках.

Описание

Мегалокорнеа. Это редкое генетически – детерминированное заболевание, характеризующееся увеличением диаметра роговицы. Степень выраженности клинических проявлений варьирует от бессимптомного течения до таких неспецифических симптомов, как снижение остроты зрения и появление «тумана» перед глазами.

Основная диагностика мегалокорнеи включает в себя проведение объективного осмотра, УЗИ в режиме А-сканирования, пахиметрии, рефрактометрии, гониоскопии, тонометрии, визиометрии и расчет витреального индекса.

Отличительные особенности мегалокорнеа

  1. Нет помутнения оболочки роговицы.
  2. Отсутствует истончение лимбы.
  3. Нет расширения лимбы.
  4. Десцеметовые оболочки остаются целыми.
  5. Внутриглазное давление в норме.
  6. Изменяется глубина передней камеры.
  7. Возникновение иридодонеза.
  8. Одновременное развитие аметропии, анизометрии, косоглазия, амблиопии, микоза, эмбриотоксона, эктопии.
  9. Пигментация с задней стороны роговичной оболочки.
  10. Смещается хрусталик.

Международная классификация болезней приравнивает данное заболевание к врожденной глаукоме, поэтому мегалокорнеа – код по МКБ 10 составляет Q15,0.

Показания к применению

Внутрь. Артериальная гипертензия, гипертрофическая кардиомиопатия, пролапс митрального клапана, стенокардия, профилактика повторного инфаркт миокарда, мигрень (предупреждение приступов), эссенциальный тремор, тревога.  Местно. Повышенное внутриглазное давление, глаукома (в тч открытоугольная, вторичная, при афакии).

 Внутрь, конъюнктивально.

Перед началом лечения следует компенсировать сердечную недостаточность. В период терапии необходим мониторинг ЧСС, АД и ранее выявление симптомов сердечной недостаточности. Нарушение функции печени и почек обусловливают необходимость уменьшения дозы.

Следует отменить за 48 ч перед оперативным вмешательством. Маскирует симптомы (тахикардию) гипогликемии на фоне приема пероральных противодиабетических средств и инсулина и тиреотоксикоза (внезапная отмена может вызвать тиреотоксический криз).

Возможно усиление выраженности реакций гиперчувствительности и отсутствие эффекта от обычных доз эпинефрина на фоне отягощенного аллергологического анамнеза. Для уменьшения всасывания после закапывания в глаз следует на 1–2 мин надавить пальцем на слезный канал у внутреннего угла глаза.

Предлагаем ознакомиться:  Программа «Цветок» для лечения амблиопии у детей

При закрытоугольной глаукоме применение возможно только совместно с миотическими средствами. Инстиллировать тд; препараты рекомендуется не менее чем за 10 мин до применения тимолола. При местном применении необходимо контролировать функцию слезоотделения, целостность роговицы и поле зрения 1 раз в 6 мес и внутриглазное давление (через 4 нед после начала терапии).

Во время лечения разрешается ношение только жестких контактных линз (следует снять перед закапыванием и вновь надеть через 15 мин). При переводе офтальмологического больного с терапии тд; бета-адреноблокаторами прекращают прием предшествующего лекарственного средства и на следующий день назначают тимолол.

В случае отмены других антиглаукомных препаратов необходимо в течение 1 сут применять оба средства (под контролем внутриглазного давления) и затем продолжить использование тимолола. С осторожностью применять во время работы водителям транспортных средств и людям, профессия которых связана с повышенной концентрацией внимания.

Причины и механизм возникновения

В 1914 году болезнь была описана Кайзером, который впервые выделил ее как самостоятельную клиническую единицу. Он доказал, что развитие аномалии связано с патологией Х-хромосомы. До этого времени макрокорнеа считалась разновидностью врожденной глаукомы.

alt

На этапе формирования зрительного аппарата эмбриона, когда форма роговицы должна сменяться с колоколовидной на сферическую, у больных мегалокорнеа диаметр отверстия бокала глазного яблока долгое время продолжает соответствовать его экваториальному размеру.

Причины

Мегалокорнеа является генетически-детерминированной патологией. Заболевание обычно наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Причиной развития становится мутация в генах MGC1, MGCN.

При этом дефектные гены локализируется на длинном плече Х-хромосомы (Xq 21,3-q22). В редких случаях данная аномалия наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. В основе механизма развития мегалокорнеи лежат нарушения ранних этапов эмбрионального развития органа зрения.

В норме форма глазного бокала сменяется с колоколоподобной на сферическую. В случае мегалокорнеи размер диаметра переднего отверстия глазного бокала на протяжении длительного промежутка времени соответствует экваториальному размеру.

Следствием указанных процессов является то, что диаметр цилиарного пояса со всеми анатомическими структурами переднего отдела глаз увеличивается соответственно заднему сегменту глазного яблока. В свою очередь, эндотелиоциты роговой оболочки распределяются нормально, но на большей протяженности. Это приводит к увеличению диаметра роговицы с ее последующим истончением в центральных отделах.

Болезнь имеет исключительно генетическую этиологию и может передаваться как от носителя дефектного гена, так и напрямую от матери к ребенку. Мегалокорнеа возникает во время формирования зрительного аппарата на ранних сроках беременности.

В норме «глазной бокал» к 6 недели должен смениться на сферичную форму, но при данной патологии подобные изменения могут происходить позднее. В итоге диаметр цилиарного пояса и прилежащих структур увеличивается в размерах.

Противопоказания

Для назначения внутрь и местно: гиперчувствительность. Бронхиальная астма (в тч в анамнезе). Хронические обструктивные заболевания легких. Кардиогенный шок. Острая и хроническая сердечная недостаточность.

AV-блокада II–III степени. Синоатриальная блокада. Синусовая брадикардия (менее 45–50 уд. /мин), синдром слабости синусного узла; при местном применении: дистрофические заболевания роговицы, тяжелые аллергические воспаления слизистой оболочки носа, кормление грудью, ранний детский возраст (недоношенные и новорожденные дети).

Профилактика

На фото заметны аномалии роговицы

Нет эффективных способов предупреждения развития этой серьезной патологии. При наличии болезни у одного из родителей, во время беременности необходимо строго соблюдать все предписания врача, регулярно проходить процедуру УЗИ и беречь собственное здоровье.

Если все же произошла генетическая мутация и болезнь появилась, прежде всего необходимо ее дифференцировать от других патологий, поскольку мегалокорнеа встречается крайне редко. Заболевание не несет риска для здоровья, но после 30 лет увеличиваются шансы развития вторичной катаракты, поэтому рекомендуется регулярно проходить офтальмологический осмотр, чтобы вовремя заметить прогресс болезни.

Загрузка ...
Adblock detector