Ячмень, халазион, колобома и опухоли века у детей

Что такое колобома

Зрительный аппарат человека – это сложная система, включающая множество элементов и звеньев, тесно взаимосвязанных между собой. Глазное яблоко и веко – его наружная часть. Глаз состоит из нескольких оболочек, поражения при колобоме могут затронуть любую из них или же сразу несколько.

Колобома

Дефект радужной оболочки глаза не составит труда диагностировать на основе визуального осмотра

Заворот векаЗаворот нижнего века у ребенка
  • Колобома века. Проявляется как выемка треугольной или полукруглой формы на поверхности нижнего или верхнего века. Наиболее безобидная разновидность патологии, но самая неприятная для детей: дефект хорошо заметен окружающим, часто становится причинами вопросов и насмешек от сверстников, что становится причиной развития комплексов и депрессивного состояния у ребенка. При сильном расщеплении век есть риск пересыхания поверхности глазного яблока, что может привести к ее воспалению и изъязвлению.
  • Колобома радужки – эту форму заболевания легко диагностировать, так как эта разновидность патологии проявляется визуально: на поверхности глаза отчетливо видно темное пятно каплевидной или щелевидной формы. При расщеплении большого участка структуры радужка может полностью отсутствовать и быть представленной в виде пучка волокон. Функциональность сфинктера зрачка при врожденной форме не нарушается, потому зрение тоже не страдает. Но при приобретенной форме болезни сфинктер остается неподвижным.
  • Колобома сетчатки – для этой разновидности заболевания характерно образование щелевидного дефекта радужной оболочки глаза. Если будет затронуто желтое пятно, на котором расположена основная часть рецепторов, отвечающих за восприятие света, качество зрения серьезно нарушается.
  • Колобома хрусталика – поражается обычно нижний край хрусталика: на нем возникают выемки, зазубрины, изменяется форма. Связано это с неполноценным развитием цилиарного тела. Мышечные волокна этого элемента отвечают за поддержку хрусталика и его аккомодацию. Если они ослаблены или недоразвиты, хрусталик деформируется.
  • Колобома хориоидеи – сопряжена с поражениями радужной оболочки и цилиарного тела, при обследовании глазного дна в его нижнем отделе выявляется голубоватое или белесое пятно. При такой форме болезни неизбежно деформируется глазное яблоко, что позволяет легко обнаружить ее.
  • Колобома зрительного нерва. Чаще всего поражения диска зрительного нерва обнаруживаются вместе с поражениями хрусталика. Такая форма порока серьезно сказывается на зрении пациента, проявляется деформацией зрачков и косоглазием.
Колобома

На фото продемонстрировано, как выглядит колобома верхнего века у ребенка

В большинстве случаев у младенца обнаруживается сразу несколько типов врожденной колобомы – в таком случае говорят о полном дефекте структур глаза. Если же поражение локализуется только на одной структуре, это называется неполным дефектом.

Дефект зрительного нерва (дзн), как правило, выявляется сразу же после рождения ребенка, то есть обусловлен он нарушениями внутриутробного развития плода. Зачатки органов зрения появляются у эмбриона уже на второй неделе после зачатия – это так называемые пузыри, из которых позднее сформируются глазки.

Далее края щели начинают сближаться и примерно к пятой неделе беременности соединяются. Этот момент очень важен: если края щели сомкнутся не полностью, спустя 2-3 месяца будут обнаружены дефекты радужной оболочки и других элементов органа зрения.

Курение при беременности

Нездоровый образ жизни, употребление алкоголя, и особенно кокаина, влияют на внутриутробное формирование глазного пузыря и своевременное закрытие глазной щели, что может привести к развитию колобомы

Факторами, провоцирующими нарушение процесса заращения зрительной щели, могут быть:

  • различные инфекции в период вынашивания плода, проникающие через плаценту к плоду;
  • серьезные медицинские препараты, которые способны преодолевать плацентарный барьер;
  • употребление алкоголя во время беременности и других наркотических веществ.

Недоразвитость зрительного нерва чаще всего отмечается на фоне системных пороков развития у ребенка. Синдром Дауна, Эдвардса, Патау, базальный энцефалоцеле, гипоплазия кожи очагового характера, трисомии нередко сопровождаются дефектом органов зрения у ребенка.

Приобретенная колобома становится осложнением травм органов зрения или побочным эффектом хирургического вмешательства. Отличить оба вида патологии можно по ее типичным проявлениям.

Важно: врожденная колобома передается по наследству от родителей к детям как аутосомно-доминантный признак. Если у отца или матери есть генетическая предрасположенность к этому заболеванию, вероятность его развития у ребенка составляет более 50%.

О колобоме говорят, когда обнаруживают отсутствие части ткани зрительного органа. Дефект может обнаруживаться в любой структуре глаза. Чаще диагностируется врожденная форма, которая нередко сочетается с другими аномалиями развития и синдромами. Реже встречается травматическая, или приобретенная, форма болезни.

Причины

К нарушению целостности чаще всего приводят врожденные причины:

  • наследование от родителей, имеющих поврежденный ген;
  • первичное возникновение дефектного гена;
  • перенесенные матерью в период беременности инфекционные заболевания;
  • токсическое воздействие на плод во внутриутробном периоде (алкоголь, наркотики, медикаменты).

Приобретенную форму вызывают травмы глаза, оперативные вмешательства.

Диагностика патологии

Чаще всего врач ставит диагноз уже после визуального осмотра. Он оценивает состояние век, глубину поражения, остроту зрения. В обязательном порядке проводится биомикроскопия с использованием специальных красителей.

Это исследование необходимо для оценки состояния оболочки роговицы, краев век и конъюнктивы. На основании полученных результатов назначается лечение.

Колобома века и радужки, диагностируются при обычном осмотре глаза. Для постановки диагноза достаточно следующих обследований:

  • биомикроскопия;
  • офтальмоскопия;
  • офтальмологические тесты для определения функций глаза (рефрактометрия, визометрия, периметрия и другие);
  • УЗИ глазных яблок, КТ или МРТ – для выявления дефектов в глубоких структурах.

Методы диагностики колобомы зависят от формы заболевания. Колобома радужной оболочки характеризуется появлением дефекта в форме груши или замочной скважины, которые визуализируются при наружном осмотре. При проведении ультразвуковой биомикроскопии врожденная форма в большинстве случаев сопровождается гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки имеют меньшую длину и большую ширину по сравнению с нормой. Хаотичность волокон и нечеткость структуры цинновой связки указывает на ее недоразвитие. Степень снижения остроты зрения определяется методом визиометрии.

При колобоме зрительного нерва методом офтальмоскопии определяется незначительное увеличение его диаметра. Визуализируются округлые светлые углубления с четко ограниченными краями. Метод ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерная томография (КТ) позволяют обнаружить глубокие дефекты на заднем полюсе глазного яблока. В ряде случаев при магнитно-резонансной томографии (МРТ) определяется гипоплазия внутричерепного отдела зрительного нерва. В возрасте после 20 лет часто образуется регматогенная отслойка сетчатки. При прогрессировании у пациентов с патологическими углублениями в диске зрительного нерва определяются МРТ признаки макулярного отека, что зачастую приводит к разрыву и отслойке сетчатки. Гистологическое исследование позволяет выявить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

Колобома сосудистой оболочки при офтальмоскопии представляет собой образование белого цвета с фестончатыми краями. Как правило, дефект локализируется в нижних отделах глазного дна. При визометрии определяется миопия, степень которой зависит от объема поражения. При биомикроскопии колобома хрусталика имеет вид расщепления, которое расположено в нижневнутреннем квадранте. Прогрессирование патологии приводит к выраженной деформации экватора хрусталика.

Классификация и симптомы

Патология может затрагивать один глаз или оба, поражать одну анатомическую структуру или несколько.

Классификация по возникновению:

  • врожденная колобома;
  • приобретенная.

Проявления патологии зависят от локализации дефекта при колобоме. Некоторые – не вызывают никаких симптомов, другие же способны снизить функции органа зрения. Патологию разделяют по тому, какая именно поражена структура:

  • Колобома хрусталика. На нижней поверхности хрусталика возникает дефект, приводящий к деформации. Измененный хрусталик теряет свою естественную форму. Это нарушает процесс прохождения и преломления лучей, как следствие, зрение становится размытым.
  • Колобома зрительного нерва. Колобома наряду с диском зрительного нерва (ДЗН) затрагивает хрусталик, что вызывает широкий спектр нарушений. Наиболее выражены косоглазие, нарушения аккомодации, появление слепого пятна (скотомы).
  • Колобома верхнего или нижнего века. Представляет собой не только косметический дефект, но и способствует повышенной сухости слизистой глаза. Это повышает риск воспалительных процессов, изъязвлений.
  • Колобома радужки. Визуально выглядит как расщепление радужной оболочки. Дефект, как правило, только косметический. Иногда при большом объеме нарушается светочувствительность глаза, что может привести к ухудшению зрения. Реакция зрачков на свет может быть сохраненной (при врожденной форме) или отсутствовать (при приобретенной форме).
  • Колобома хориоидеи. Дефект хориоидеи сочетается с другими нарушениями целостности сосудистой оболочки глаза, приводит к деформации глазного яблока. Характерно выпадение участков полей зрения. Появляется «слепое пятно», ограничивающее видимость. При офтальмологическом осмотре на глазном дне видно пятно с голубым или белесоватым оттенком.
  • Колобома цилиарного тела. Если нарушена структура цилиарного тела, ответственного за аккомодацию, то отмечаются соответствующие нарушения. Т. е. человек испытывает трудности с переведением взгляда, появляются признаки дальнозоркости.
  • Колобома сетчатки. Нарушение целостности определяется на сетчатой оболочке. При затрагивании фоторецепторной зоны качество зрения резко снижено, нарушено цветовосприятие.

Клиническая картина обширной колобомы верхнего века

Главный симптом заметен с первого взгляда – это отсутствие большей части века.

Выемка может доходить до самой брови. Размеры и форма настолько меняются, что лицо человека приобретает уродливые черты.

По краям аномалии иногда видны истончения тканей и срастание конъюнктивы с кожей. Он ее верха до края идут перемычки из кожной ткани, что сильно затрудняет движением глазного яблока. Это мешает полноценному обзору, пациент вынужден часто вертеть головой. Чаще всего патология наблюдается только на одном глазу и только изредка затрагивает и второй.

Размеры колобом на двух глазах, как правило, разные. В некоторых случаях обширная колобома верхнего века сопровождается аналогичным нарушением на нижней половине глаза.

Веки пациента с обширной колобомой не смыкаются, при их опускании между ними проглядывает глазное яблоко.

Слизистая оболочка глаза постоянно сохнет, что вызывает серьезные осложнения.

Лечение обширной колобомы верхнего века

Основная цель терапии – предотвращение пересыхания роговой оболочки и негативных последствий, которые они могут вызвать.

По возможности врач подбирает способ возвращения эстетичного вида лицу пациента.

Местные средства позволяют уменьшить травматическое воздействие на роговицу постоянного контакта с воздухом. Для обработки глаз назначаются мази-кератопротекторы, которые одновременно увлажняют, защищают и дезинфицируют слизистую оболочку.

Мазь закладывается на ночь в конъюнктивальный мешок.

В большинстве случаев хирургическое лечение назначается как можно раньше. Причиной тому – необходимость многократного хирургического вмешательства. Эстетический эффект достигается только через несколько месяцев и даже лет.

биомикроскопия глаза

В ходе операция хирург берет собственную кожу пациента с других зон тела и пришивает на место отсутствующей части века. С каждой такой операцией результат становится все заметнее, пока со временем выемка на веке не сглаживается полностью. Операция проводится в условиях стационара.

Предлагаем ознакомиться:  Что представляет собой хрусталик глаза

Предварительно требуется сдать анализы: общий анализ мочи, клиническое исследование крови, кровь на свертываемость и прочее. После операции пациент несколько дней наблюдается в стационаре у хирурга, проводившего вмешательство.

При выраженной положительной динамике больного скоро выписывают на домашнее восстановление.

Российские ученые проводят уникальные в своем роде испытания. Суть нового метода заключается во вживлении в ткани века нерассасывающегося искусственного материала. Это химически нейтральные вещества, которые не вызывают аллергии даже у людей с крайне слабым здоровьем.

Способ вживления вещества малоинвазивен, а результата можно будет достичь за одно-два применения.

Возможно вам будет интересно почитать об аллопланте Мулдашева.

Колобому невозможно вылечить консервативными методами. Эффективно только хирургическое восстановление анатомии органа. Вопрос о необходимости операции решается индивидуально, т. к. маленькие дефекты никак не влияют на зрение.

Небольшой дефект радужки можно скрыть цветными линзами. А в случае повышенной светочувствительности можно носить затемненные очки. Обширные дефекты подлежат хирургическому лечению – перитомии со сшиванием краев радужки.

Редкая болезнь колобома глаза

Дефект века тоже подлежит сшиванию (блефаропластика). Но если операция откладывается, то профилактически нужно использовать увлажняющие капли «Систейн», «Визин».

При патологии хрусталика проводят его замену на искусственную интраокулярную линзу. Колобома ДЗН лечится методом лазерной коагуляции, но только у людей с субретинальной неоваскулярной мембраной.

При отслойке сетчатки проводят удаление стекловидного тела (витрэктомию), затем проводят коагуляцию сетчатки лазером. Колобома хориоидеи и сетчатки поддается лечению эндодренированием и лазерной фотокоагуляцией.

Помимо косметического никакого оптического дефекта колобома в большинстве случаев не вызывает. Но неэстетичный внешний вид может принять человеку настолько сильный психологический комфорт, что решение проблемы необходимо.

Лечить колобому любой формы происхождения консервативными методами не имеет смысла. Помочь может только хирургическое вмешательство различных уровней сложности: сшиваются дефектные ткани радужной оболочки или наружного века.

  • При обширной колобоме показана пластика наружного органа зрения.
  • При поражениях хориоидеи сшивание тканей невозможно, так как не удается точно обнаружить локализацию поражений. Показана пересадка сосудов.
  • Если пострадал хрусталик, его удаляют и вместо него имплантируют специальную линзу. Искусственный хрусталик по своим способностям к преломлению света ничем не уступает естественному. Самые современные модели способны также к аккомодации.
Операция на глазу

Хирургическое лечение патологии показано лишь в том случае, если колобома сильно выражена и влияет на качество зрения

Дефекты зрительного нерва невозможно устранить даже путем хирургического вмешательства, пока что нет такой методики, при которой бы восстанавливались недостающие нервные волокна.

Колобома век

Дальнейшие назначения делаются в зависимости от сопровождающих заболеваний и нарушений:

  • Если колобома комбинируется с другими офтальмологическими патологиями, сопровождающимися нарушениями зрения, то обязательно пролечивают и их тоже.
  • При поражениях век для предупреждения развития синдрома сухого глаза и воспалений назначаются увлажняющие, смягчающие, защитные капли.
  • При глаукоме необходимо регулярно использовать препараты местного действия для снижения внутриглазного давления.
  • При отслоении сетчатки выполняется фотокоагуляуция на участке вокруг сетчатки.
  • Если обнаружено снижение зрения, врач подбирает корректирующие контактные линзы или очки.
Витамины для глаз

Поливитаминные комплексы и лекарственные растения будут полезны для укрепления глаз и сохранения зрительных функций, что тоже немаловажно, но не помогут избавиться от колобомы

При любом диагнозе не будут лишними поддерживающие препараты и народные средства: витаминно-минеральные комплексы для глаз с лютеином и экстрактом черники, отвары лекарственных растений, способствующих укреплению органов зрения.

Это листья и плоды черники, ромашка, липа, очанка. Следует понимать, что народные средства на основе лекарственных трав помогают сохранить функции органов зрения и частично предупредить развитие некоторых патологий. Но радикально изменить состояние и остроту зрения пациента они не способны.

Все операции выполняются под общим наркозом, имеют ряд противопоказаний и могут привести к нежелательным побочным эффектам и осложнениям. Поэтому, если колобома не снижает остроту зрения, хирургическое вмешательство стараются исключить. Косметический дефект корректируется путем оптических приспособлений – контактных линз или очков.

Резюме: Колобома глаза – это недостаток части тканей одного из элементов глазного блока или века. Колобома относится к достаточно редким, преимущественно врожденным патологиям, не несущим прямой угрозы состоянию здоровья и жизни пациента, как правило, сопровождается другими пороками лица у новорожденного.

Но она может стать причиной серьезного морального дискомфорта и послужить толчком к развитию других офтальмологических заболеваний. Профилактика колобомы осложнена тем, что нередко дефект обусловлен генетической предрасположенностью.

Снизить риск можно, если в период вынашивания ребенка будущая мать откажется от употребления алкоголя, кокаина и других наркотических веществ. Важно не допускать серьезных инфекционных заболеваний и приема токсических лекарственных препаратов.

Тактика лечения колобомы зависит от формы и обширности поражения. При незначительном расщеплении радужки и отсутствии нарушений функции органа зрения оперативное вмешательство не показано. При снижении остроты зрения необходимо выполнить перитомию с последующим сшиванием краев радужной оболочки. С целью предупреждения дальнейшего прогрессирования колобомы рекомендовано поведение коллагенопластики. Целью оперативного вмешательства является формирование коллагенового каркаса, который препятствует прогрессированию колобомы.

При поражении зрительного нерва лазерокоагуляция показана только пациентам с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Витрэктомия с последующей лазерной коагуляцией сетчатки рекомендована при снижении остроты зрения до 0,3 диоптрий с сопутствующей макулярной отслойкой сетчатки. Помимо этого, методом лечения хориоретинальной колобомы является эндодренирование сквозь промежуточную мембрану с дальнейшей лазерной фотокоагуляцией сетчатой оболочки вокруг краевой зоны. При выраженной колобоме хрусталика необходимо его удаление с последующей имплантацией интраокулярной линзы. В свою очередь, дефект в виде расщепления века устраняется при помощи блефаропластики.

Прогноз и профилактика

Специфических превентивных мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром. Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна. При незначительном расщеплении структур глазного яблока прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. Обширное поражение может осложняться тотальным снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты, что приводит к инвалидизации пациента.

Этиология

Колобома века может быть приобретенной. Образуется в результате травмы глаза или как осложнение после операции.

Существует 2 вида колобомы:

  1. Частичная напоминает выемку на краю века. Является эстетическим недостатком. При этом глазное яблока почти не страдает.
  2. Полная колобома. Характеризуется поражением всех слоев оболочки.

Заболевание поражает только одно веко. Оно принимает форму треугольника с основанием у края ресниц и вершиной по направлению к брови. Однако известны и другие формы колобомы.

Колобома иногда совмещается с такими патологиями:

  • умственная отсталость;
  • птоз;
  • микрофтальм;
  • микрокорнеа;
  • деформация ушных раковин;
  • эпибульбарный липодермоид;
  • нарушение прикуса и другое.

Симптомами колобомы являются:

  1. видимый эстетический недостаток;
  2. проблемы со зрением (зачастую не особо серьезные);
  3. так называемые мушки перед глазами;
  4. головокружения;
  5. патология световосприятия.

Причины аномалии классифицируются в зависимости от времени проявления. Выделяют врожденную и приобретенную формы.

Врожденная форма

Патология возникает внутриутробно при повреждениях, которые повреждают зачатки глазного яблока. Форму структуры глаза нарушает некорректное закрытие зародышевой щели в глазном бокале. То есть любые неблагоприятные факторы, влияющие на правильное закрытие щели, являются причиной колобомы.

Радужка: ее функции

Признаки

Если колобома локализована на радужной оболочке глаза, то она заметна невооруженным глазом. Все остальные формы можно обнаружить только при тщательном исследовании глазных структур. Диагностика усложняется тем, что обычно патология развивается и протекает бессимптомно. Симптомы колобомы легко спутать с проявлениями других офтальмологических заболеваний.

Отличить врожденную колобому от приобретенной можно по таким характерным признакам:

  • при патологии врожденного характера, затрагивающей радужку, колобома направлена вниз, что объясняется особенностями зарастания зрительной щели в период внутриутробного развития плода;
  • колобома врожденного характера может сокращаться в ответ на световой раздражитель;
  • при дефекте хориоидеи сетчатка получает недостаточно питательных веществ, что приводит к образованию светлого пятна на ней – скотоме. Проявляется это как выпадение определенного участка в поле зрения. Его размеры зависят от размеров скотомы.
  • при колобоме хрусталика орган изменяет свою форму, что может проявляться симптомами астигматизма.
Косоглазие у ребенка

Косоглазие – характерный признак дефекта хрусталика

Как говорилось выше, на остроту зрения обычно дефект не влияет. Но при воздействии слишком яркой вспышки света может резко возникать ослепление, которое проходит самостоятельно через некоторое время. Чтобы предотвратить неприятный симптом, пациенту следует пользоваться затемненными линзами или солнцезащитными очками. Это также скроет косметический дефект лица.

На заметку: не всегда диагностировать патологию можно, основываясь только на визуальном осмотре. Чтобы точно выявить колобому, потребуется комплексное обследование глубоких структур глаза: офтальмоскопия, рефрактометрия, биомикроскопия.

При этом дефекте наблюдается отсутствие определенной области века, то есть развивается дефект его от орбито-пальпебральной борозды или брови до края века. На периферии колобомы можно наблюдать истончение тканей, а также срастание кожи с конъюнктивой.

Колобома века может быть частичной или полной. Существует также понятие микроколобомы, при которой дефект располагается в краевой области и похож на выемку в крае века. При микроколобоме осложнения встречаются крайне редко, такая патология несёт больше косметический дефект, глазное яблоко практически не страдает.

Чаще колобома поражает только одно веко. По своему строению она напоминает треугольник, основание которого совпадает с ресничным краем века, вершиной же треугольник обращен в сторону брови.

Колобома может располагаться и в срединной области. При этом размеры ее могут значительно различаться в зависимости от конкретной ситуации. Если пациент смыкает веки, то сквозь нее можно наблюдать часть глазного яблока.

Колобомы век нередко сочетаются с другими патологиями (при синдроме Гольденхара), такими как: микрокорнеа, птоз, эпибульбарный липодермоид, микрофтальм, деформация ушных раковин, косоглазие, гипоплазия челюстей и нарушение прикуса, умственная отсталость и прочее.

Причины

Обширная колобома верхнего века – аномалия, при которой нарушается целостность мягких тканей. Часть века отсутствует, выемка располагается на линии роста ресниц и уходит выше по направлению к брови, имеет форму треугольника, прямоугольника или овала.

Существует два вида колобомы века:

  • Врожденная – обусловленная нарушениями внутриутробного развития.

Это заболевание часто сопровождается другими отклонениями, такими как волчья пасть, заячья губа, щелевидный дефект крыльев носа (обычно с той же стороны лица, что и колобома).

Если заболевание возникло на фоне синдрома Гольденхара, возможно сочетание с птозом век, деформацией ушей, смещением прикуса, гипоплазией челюстей, умственной отсталостью.

Врожденная колобома верхнего века у ребенка

  • Приобретенная – вызванная травмами и неудачными пластическими операциями.
Предлагаем ознакомиться:  Пузырек на верхнем веке

Не сочетается с другими патологиям, если только они не были спровоцированы теми же травмами или медицинскими манипуляциями.

Точные причины, по которым верхнее веко эмбриона развивается с отклонениями, до конца медицине неизвестны. Существует версия, что виной тому вирусные и инфекционные заболевания на ранних сроках беременности.

Другие врачи склонны считать, что самая высокая вероятность рождения малышей с колобомами век — у женщин, которые во время беременности попали под химическое или радиационное влияние.

Отмечаются случаи колобомы у детей тех женщин, кто курил и употреблял наркотики, вынашивая ребенка.

Врожденная колобома является генетически детерминированным заболеванием с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования. Вариабельные мутации гена РАХ6 ассоциированы с большим количеством пороков развития глаз, в том числе и колобомой. В тоже время доказано, что аномалии метилирования ДНК отдельных гистонов под действием факторов внешней среды приводят к эпигенетическим изменениям, которые также могут быть триггером данной патологии. Расщепление структур глазного яблока является следствием нарушения закрытия зародышевой щели на 4-5 неделе эмбрионального развития. Причиной врожденного поражения может быть инфицирование матери цитомегаловирусом на ранних сроках гестации.

В отличие от других форм, колобома радужной оболочки может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-доминантный тип ассоциирован с поражением гена РАХ6 с локализацией в коротком плече 11 хромосомы. Тип мутированного гена при аутосомно-рецессивном пути передачи не установлен. При возникновении делеции 24-DEL, NT1353 расщепление радужки, как правило, сочетается с микрофтальмией. На развитие приобретенной формы влияют такие факторы, как злоупотребление спиртными напитками и гормональный дисбаланс. Иридоретинальная колобома формируется при мутации гена SHH длинного плеча 7 хромосомы, хориоретинальная – при поражении гена GDF6 8q22 или РАХ6 11р13. Причиной комбинированного расщепления диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи является мутация гена SHH с локализацией на хромосоме 7q36.

Колобома век приобретенного генеза зачастую возникает вследствие некроза тканей или образования рубцов при травматических повреждениях. Провоцировать данную патологию также могут послеоперационные дефекты на фоне иридэктомии при патологических новообразованиях радужки.

травмы, перенесённые вирусные заболевания, радиационное и химическое воздействие на организм женщины в период до десятой недели беременности. Также американские учёные уже доказали, что данная патология может возникать вследствие употребления кокаина беременной женщиной.

Формирование зрительных органов начинается еще на самых ранних стадиях зарождения эмбриона. Уже на третьей неделе беременности на главном конце нервной трубки плода можно рассмотреть глазные пузыри.

Процесс развития зрительных органов довольно-таки сложный и продолжительный, длится в течение всего вынашивания малыша. Далеко не всегда формирование завершается к моменту родов — частенько оно захватывает даже первые недели жизни ребенка.

К сожалению, не всегда все происходит так, как должно быть: пагубные окружающие условия, наследственные пороки, случайные аномальные явления приводят к врожденным дефектам. Один из самых распространенных среди них — это колобома. Такое явление в современных реалиях встречается довольно-таки часто.

Колобома — это отсутствие некоторых участков тканей частей самого глаза и его придатков. Чаще всего она возникает еще в период внутриутробного формирования. Обычная причина колобомы — нарушенное закрытие глазной щели, происходящее примерно на 4-5-й неделе развития плода.

Травмированными могут оказаться любые части зрительной системы: от нерва до век. Зачастую патология сопровождается микрофтальмом — внезапным уменьшением параметров глазного яблока и повышением давления.

Травматическая колобома — это патология довольно-таки редкая и не так распространена, как врожденный дефект. Такую форму заболевания провоцируют механические повреждения зрительной системы. Иногда она является последствием оперативного вмешательства, в процессе которого было осуществлено иссечение пораженных тканей глаза.

  • Колобома радужки — самый распространенный вид порока. В случае врожденного дефекта зрачок, как правило, обладает формой капли либо замочной скважины. При этом все способности глаза сохраняются: мышцы функционируют, он нормально реагирует на свет, так что при маленьком размере порока зрение остается полноценным. А вот в случае приобретенной колобомы сфинктер зачастую перестает работать.
  • Патология хориоидеи — отсутствие кусочка сосудистой оболочки.
  • Аномалия цилиарного тела негативно воздействует на функционирование аккомодационной системы и приводит к поражению зрения.
  • Колобома зрительного нерва и хрусталика встречается гораздо реже других разновидностей. Эта аномалия негативно влияет на зрение, зачастую приводит к косоглазию.
  • Порок век, как правило, поражает нижнюю часть органа. Если дефект обладает внушительными размерами, глазное яблоко может пересыхать, что провоцирует язву роговицы и прочие вторичные болезни.

Разные формы колобомы часто встречаются параллельно. Она бывает и односторонней, и двусторонней.

В том случае, когда щелевидный порок радужки и других участков глаза размещен внизу, ближе к носу, то колобома называется типичной, если же ее местонахождение иное — атипичной.

Причины аномалии

Колобома — это довольно-таки редкий (орфанный) дефект, и встречается у одного младенца на 10 тысяч. Патология не обусловлена ни возрастом родителей, ни расовой принадлежностью.

Причиной появления травматической патологии служит повреждение тканей. А вот врожденная колобома может развиться из-за множества разнообразных факторов.

  • Системные аномалии развития. Колобома радужки регулярно встречается при синдромах Эдвардса, Патау, Дауна, гипоплазии эпителия, базальном энцефалоцеле, частичных трисомиях, патологиях с названиями COACH и CHARGE.
  • Пагубное влияние на плод. Шанс рождения малыша с колобомой намного выше у матерей, которые на ранних стадиях беременности злоупотребляли спиртными напитками, наркотиками или были инфицированы цитомегаловирусной патологией.
  • Генетическая мутация. Одной из причин колобомы радужки глаза является унаследованная от родителей либо появившаяся аномалия развития. Передается такое заболевание по аутосомно-доминантному виду, другими словами, для возникновения патологии хватит одной копии травмированного гена.

Этиология

Чрезвычайно редко встречается аномалия с Х-сцепленным типом передачи. Ее ген передается от больного отца здоровой дочери, которая получается носительницей. Ее сыновья в результате могут оказаться заболевшими с вероятностью 50 %.

Однако из-за того, что параметры порока у каждого человека индивидуальны, то носитель колобомы может даже не догадываться о существовании патологии. Зачастую миниатюрная выемка в глазных тканях не видна без специального осмотра и не обладает выраженной симптоматикой.

Колобома радужки — патология, которая обычно заметна невооруженным глазом, равно как и пороки век. Однако другие ее виды могут развиваться не так очевидно, имитируя похожие болезни глаз. Но определенные симптомы у колобомы все же имеются.

  • При травмировании радужки косметический недостаток в виде измененного зрачка зачастую остается единственным признаком аномалии. Примечательно, что при небольших размерах дефекта поврежденный орган совершенно не страдает. Однако при большой патологии, которая захватывает мышцы зрачка, у пациента значительно ухудшается зрение в темноте и при ярком освещении. Фото колобомы радужки подскажет, как именно выглядит такой порок, чтобы вовремя обнаружить его.
  • При аномалии хориоидеи нарушается поступление питательных веществ в сетчатку, что приводит к появлению слепого пятна. Его параметры полностью зависят от размеров отсутствующего кусочка тканей.
  • Заболевание цилиарного тела способствует разладам аккомодации и возникновению дальнозоркости. Пациенту гораздо проще сосредоточить взгляд на объектах, находящихся вдалеке, нежели на тех, что расположены рядом.
  • Если речь идет о колобоме зрительного нерва, то здесь, скорее всего, проявятся такие симптомы, как косоглазие и нарушение аккомодации.
  • Аномалия хрусталика обладает такими же признаками, как и астигматизм вследствие утраты органом природной сферической формы.

Диагностика

Способы выявления колобомы зависят от разновидности патологии. К примеру, заболевание радужки становится косметическим дефектом, который заметен даже при простом осмотре. А вот для обнаружения аномалий глубоких тканей нужно проведение комплексного обследования, которое включает рефрактометрию, офтальмоскопию, биомикроскопию.

Лечение колобомы

Единственный метод устранения патологии заключается в оперативном вмешательстве. Устранить тканевый порок при помощи специальных медикаментов или физиопроцедур нереально.

Но операция необходима далеко не всегда: при маленькой колобоме радужки, не воздействующей на зрение пациента, нет надобности подвергать зрительный аппарат столь сложному и травматичному процессу.

Прогноз обширной колобомы века

Колобома

После успешно проведенной операции внешность пациента практически нормализуется, возможны небольшие шрамы.

Как при любом хирургическом вмешательстве, в послеоперационном периоде есть небольшая вероятность осложнений: отеков, кровотечений, инфицирования раны, расхождения швов.

При грамотном регулярном наблюдении со стороны хирурга и офтальмолога, а также выполнении пациентом (родителями пациента, если это маленький ребенок) рекомендаций врачей по уходу за глазами после операции — таких сложностей не бывает.

Пациентам, перенесшим операции, следует некоторое время наблюдаться у медиков: проверять остроту зрения и общее состояние организма, устранять сопутствующие патологии.

Потребуется провести визометрию, биомикроскопию, офтальмоскопию глазного дна.

О возвращении ребенка или взрослого после операции к обычной жизни решение принимается индивидуально, исходя из его состояния. Как правило, в последующем такие пациенты не испытывают проблем со зрением, обширная колобома верхнего века больше пациента не беспокоит.

Профилактика

Снизить риск развития врожденных аномалий развития (не только глазного органа, но и других) поможет здоровый образ жизни, особенно в период беременности. Запрещено употреблять алкоголь, наркотики, тератогенные препараты (за исключением жизненноважных ситуаций).

До зачатия будущие родители должны обследоваться на наличие инфекций и при необходимости пролечиться.

Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от объема дефекта. Незначительная площадь изменения не влияет на качество жизни, значительная – грозит выраженным ухудшением зрения, вплоть до инвалидности.

Встречали ли вы людей с колобомой, их это беспокоило? Какие обследования они проходили и как лечились? Расскажите об этом в комментариях. Делитесь статьей в соцсетях. Всего доброго.

Характерные признаки и симптомы

Организм человека гармоничен и целостен, все в нем взаимосвязано и предусмотрено для определенных целей, выполняет свои функции. Однако никто не застрахован от того, чтобы именно в его теле произошли какие-то изменения, иногда – в негативную сторону.

Очень уязвимы перед различными воздействиями органы зрения, которые имеют радужку – ту самую, что и придает цвет глазам. Однако нужна она не только для красоты, но и для зрения.

Одна из распространенных аномалий, которая может сказаться на том, насколько качественно человек видит — колобома радужки глаза.

Колобома радужки глаза

Радужка: ее функции

Радужка глаза – эта та часть органа зрения, на которую каждый обращает внимание при общении с другим человеком. Именно она ответственна за то, какой окрас имеют глаза у человека, так как содержит определенного оттенка пигментные клетки.

Предлагаем ознакомиться:  Колобома радужки признаки и причины образования

Во всей глазной системе она располагается прямо между передней камерой и хрусталиком, является элементом сосудистой оболочки. Основная функция радужки – управление потоком световых лучей, которые, достигая сетчатки, дают возможность человеку видеть. Другая ее функция – защита той самой сетчатки от чрезмерного переосвещения.

Колобома

Таким образом, от того, насколько правильно она работает, будет во многом зависеть и качество зрения.

Человеческий глаз

Форма радужки круглая, с ровным отверстием в середине – зрачком.

Оболочка состоит из двух групп мышц, одна из которых располагается вокруг зрачка и заставляет его сокращаться (сфинктер), а другие мышцы (диалаторы) имеются по всей радужке и помогают зрачку расширяться.

Мышцы реагируют на свет и в зависимости от его количества заставляют зрачок то увеличиваться, то сужаться. Чем больше света, тем сильнее сужается зрачок.

Сосудистая (средняя) оболочка глаза

Что такое колобома?

Под загадочным словом «колобома» подразумевается дефект какой-либо оболочки глаза, при котором часть этой оболочки отсутствует. Обычно такое нарушение является врожденным, однако встречаются и приобретенные формы.

Вид глаза до операции (заращение зрачка, базальная колобома радужки, мутный хрусталик)

На заметку! Термин «колобома» появился в начале XIX века, его ввел в медицину и стал первым использовать ученый Вальтер. С греческого языка термин переводится как недостающий элемент или недостающая часть.

Колобома хрусталика

Врожденная форма колобомы формируется у будущего ребенка во время его развития в утробе матери. Глаза у зародыша начинают развиваться уже на второй неделе после зачатия.

Если человеку суждено столкнуться с колобомой, то формироваться она начинает как раз в это время и связана с нарушением процессов закрытия эмбриональной щели.

Колобома радужной оболочки

Сама по себе колобома – это либо сложный дефект, связанный с нарушениями сразу и в области сетчатки, и сосудистой оболочки, и хрусталика и т. д., либо же характеризуется наличием лишь небольшого нарушения края окружности зрачка.

На заметку! Врожденная колобома, как правило, отмечается у одного человека из 6000. Это довольно известная форма аномалий глаза.

Таблица. Типы колобом.

ТипИнформация
Врожденная либо приобретенная Отличается в зависимости от причины, вызвавшей эту аномалию.
Полная или неполная Оказывается, при колобоме могут поражаться слои радужки в разном количестве – либо все разом, либо частично. В зависимости от этого и будет определяться тип колобомы в конкретном случае.
Односторонняя или двусторонняя В первом случае поражается один глаз, во втором – сразу оба.
Атипичная и типичная Колобома типичная обычно локализуется в нижне-назальной части радужной оболочки, а вот другие места расположения дают право называть аномалию атипичной.

Врожденная колобома

Также сама по себе колобома может быть разной. Различают колобому хориоидеи, хрусталика, аппарата аккомодации, век или зрительных нервов.

Симптоматика

Колобому радужки не так сложно распознать, как кажется. Эта часть глаза претерпевает достаточно сильные изменения – на ней формируется заметный глазу дефект, напоминающий по форме замочную скважину или грушу и обычно находящийся в нижней части радужки. Край зрачка может быть целостным, если колобома не выходит за пределы радужки.

Глаз точно так же реагирует на свет, его функции как таковые не нарушаются. А вот регулировать поток световых лучей, поступающий к сетчатке, полноценно глаз не может. Из-за этого качество зрения при колобоме все-таки снижается, если сравнить со здоровым глазом.

Если дефект появился с обеих сторон, то у больного может быть выявлен нистагм.

Фото колобоми оболочки глаза

На заметку! При колобоме отмечается особый вид ослепления глаза, не являющийся слепотой в обычном понимании этого слова.

Чаще всего наблюдается колобома односторонняя, но иногда дефект может быть виден на обоих глазах. Если патология врожденная, то зрачок может сокращаться, как обычно, а вот при приобретенной ее форме функции сфинктера зрачка нарушаются. При приобретенной колобоме зрачок не способен реагировать на свет.

Послеоперационная полная колобома радужки

Одна из опасностей колобомы – это получение психологической травмы. Особенно восприимчивы к этому дети. Зрачок может приобрести необычную форму – это косметический дефект, который многих смущает.

Причины патологии

Причин, вызывающих колобомы, не много, их можно поделить на группы в зависимости от типа дефекта. Так, врожденная колобома формируется из-за нарушений процессов развития эмбриона человека. Приобретенная появляется в результате получения травм, развитии ряда некрозов или из-за операций.

Есть много причин появления колобомы

Обычно колобома существует сама по себе, но в ряде случаев при ней наблюдаются и другие патологии – например, при так называемом синдроме Чардж также присутствуют порок сердца, дефекты органов слуха, задержка развития.

Синдром Айкарди (Экарди). МРТ

Несмотря на то, что выявить колобому радужки достаточно легко, просто осмотрев глаза, врачи все равно проводят ряд обследований. Для начала, конечно, производится обычный наружный осмотр и собирается анамнез пациента.

Осмотр у офтальмолога

На заметку! Опытный медик легко сможет определить, является ли колобома врожденной или же она приобретенная.

Только после полного осмотра и определения характера патологии офтальмолог будет принимать решение о необходимости проведения операции по исправлению данного дефекта. В ряде случаев достаточно просто использовать более простые методы коррекции.

Выявить колобому несложно

Лечение патологии

Колобома верхнего века

Если колобома врожденная и отмечена у ребенка, то каких-либо экстренных мер по лечению обычно не принимается. Для начала врач будет наблюдать за состоянием глаз малыша, проведет ряд исследований – все они осуществляются на протяжении первых 6 месяцев после появления ребенка на свет. Возможно, потребуется проведение профилактических мероприятий.

Колобома

Только спустя полгода врач сможет решить, имеются ли показания к проведению операции по устранению колобомы. Например, нет смысла в хирургическом вмешательстве, если колобома имеет небольшие размеры и не отражается на состоянии здоровья глаз и качестве зрения.

Чтобы снизить количество света, поступающего через зрачок к радужке и раздражающего глаза, используют контактные линзы темных цветов с прозрачным центром либо очки с сеткой. Эти меры помогут избежать ослепления.

При лечении используются контактные линзы

На заметку! Существуют различные типы операций по коррекции такого дефекта, как колобома. Среди них есть как наносящие глазу достаточно серьезные повреждения, так и те, что считаются менее травматичными. Но выбирать методику, скорее всего, будет врач в зависимости от определенных показаний.

Большое значение при лечении колобомы оперативным путем имеет выбор подходящего медицинского учреждения. Стоит обратиться именно в ту клинику, где работают опытные врачи, способные не только точно поставить диагноз и определить состояние глаз, но и провести при необходимости операцию правильно и аккуратно.

Хирургия глаза

Одна из распространенных причин появления колобом радужки – травмирование глаз. От этого никто не застрахован, но снизить уровень риска получения травмы можно, соблюдая ряд рекомендаций. Изучим, каким образом можно попытаться снизить риск повреждения глазного яблока.

Шаг 1. Для начала следует отправиться в ближайшую оптику и приобрести там качественные солнцезащитные очки. Они должны не только защищать глаза от ультрафиолета, но и быть прочными. Лучше всего купить очки из качественного пластика, так как в случае разбивания стеклянных очков в глаза могут попасть очень мелкие осколки.

Солнцезащитные очки

Шаг 2. Стоит внимательно вести себя за рулем – это поможет снизить риск попадания в ДТП и получения травм различной степени тяжести.

Будьте внимательны за рулем

Колобома радужки

Шаг 3. Запрещается долго смотреть на предметы, отражающие солнечные лучи. Также не стоит смотреть на само солнце.

Не смотрите на источники яркого света

Шаг 4. При работе со строительным инструментом, в саду или при любой другой деятельности, представляющей риск для глаз, важно всегда использовать защитные очки. Пренебрежение техникой безопасности до добра еще не доводило никого.

Защитные очки

Шаг 5. Купаясь в бассейне, а тем более – в открытых водах, важно надевать плавательные очки. Они не дадут чему-либо попасть в глаза и травмировать их.

Плавательные очки

Шаг 6. Тереть глаза запрещено. Особенно важно не трогать органы зрения на ходу, в движущемся транспорте. Очень осторожны должны быть девушки с длинным маникюром.

Не трите глаза

Колобома радужки – не самое ужасное заболевание глаз. С ней вполне можно жить и не беспокоиться о том, что патология разовьется или глаза станут видеть хуже. Скорее, тут больше будет беспокоить эстетический аспект.

С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют колобому радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, хрусталика и век. При вовлечении в патологический процесс всех вышеуказанных структур развивается полная колобома, при менее обширном поражении – частичная. Расщепление может быть односторонним или поражать оба глаза. При типичной форме дефект локализируется в нижненазальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Атипической называют колобому с локализацией в других отделах органа зрения. Клинические проявления зависят от формы заболевания.

При колобоме радужки образуется выраженный косметический дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. На фоне нормального или незначительного снижения остроты зрения пациенты неспособны регулировать объем поступления лучей света к сетчатке. Результатом является патология световосприятия. При поражении всей толщи сосудистой оболочки присоединяется симптоматика скотомы (появление участков затемнения перед глазами). Двухсторонняя колобома приводит к развитию нистагма. Заболевание может протекать изолированно или быть одним из проявлений Чардж или Экарди синдромов.

Степень снижения остроты зрения при колобоме зрительного нерва зависит от объема поражения. При изолированном дефекте зрение может соответствовать норме, в случае сочетания с микрофтальмом или расщеплением других структур глазного яблока возможна полная слепота. Большинство пациентов отмечают у себя двоение перед глазами, головокружение, нарушение бинокулярного зрения в виде страбизма. Заболевание часто сопровождается развитием клинической картины астигматизма по миопическому типу (снижение остроты зрения, искажение изображения перед глазами). Врожденная форма патологии часто сочетается с синдромами Гольденхара, Дауна и Эдвардса, а также эпидермальным невусом.

Для изолированной колобомы сетчатки характерно латентное течение. Пациенты предъявляют жалобы только при развитии вторичных осложнений в виде разрывов, сопровождающихся отслоением сетчатки. Длительное существование патологии приводит к формированию скотом. Аномалия клинически проявляется участками затемнения перед глазами. При расщеплении хрусталика нарушается его преломляющая функция, что становится причиной формирования зон с разным светопреломлением. Клинически заболевание проявляется симптоматикой астигматизма. Колобома век, как правило, сопровождается неполным смыканием, травмированием конъюнктивы ресницами, развитием эрозивных дефектов. Данная патология зачастую осложняется вторичным конъюнктивитом.

Загрузка ...
Adblock detector