Опухоли на орбите глаза – подскажите доктора

Введение

Орбитальные новообразования у взрослых составляют широкий спектр доброкачественных и злокачественных образований. Визуализация играет важную роль в характеристике этих поражений и их распространенности, дополняя клиническое офтальмологическое исследование, и обеспечивает информацией, помимо информации, полученной при осмотре глазного дна.

Так же как и при всех заболеваниях орбиты, нужно учитывать вовлечение анатомических отделов. В дополнение при изучении известных или подозреваемых опухолей, внимание должно быть уделено тканям, из которых происходят опухоли.

С этой точки зрения Shields и др. провели широкие исследования, изучив 1264 пациента, обратившихся в онкологическую службу с подозрением на опухоль орбиты или состояниями, симулирующими опухоль. В этой серии васкулогенные поражения были самыми частыми (17%), затем следовали лимфоидные поражения, поражения слезной железы, зрительного нерва и оболочек, метастатические, поражения периферических нервов и первичные меланомы.

Хотя меланома самая частая первичная злокачественная опухоль глаза в этих сериях, она составляла 1% от всех поражений. Другие относительно редкие поражения включали фиброцитарные, миогенные, липогенные и миксоидные опухоли.

В этой статье обсуждаются клинические, гистопатологические и данные визуализации наиболее частых некостных орбитальных опухолей у взрослых.

Анатомические соображения

Знание анатомии орбиты важно для диагностики опухолей орбиты. Определение локализации не только помогает в дифференциальной диагностике, но точная локализация, вовлечение анатомических структур и протяженность диссеминации может помочь в планировании соответствующего лечения.

Орбита подразделяется на глазное яблоко, мышечный конус, внутриконусное и внеконусное пространства (Рис.1). Шесть экстраокулярных мышц обеспечивают движения глаза, все кроме нижней косой мышцы составляют мышечный конус.

Мышечный конус суживается на верхушке орбиты, формируя сухожильное кольцо (кольцо Цинн). Через это кольцо проходят зрительный нерв, глазодвигательный нерв (верхняя и нижняя ветви), отводящий нерв, назоцилиарная ветвь глазничного нерва, и глазничная артерия.

Глазное яблоко – продолжение центральной нервной системы, состоит из трех различных слоев (Рис.2). Наружный слой склера, затем сосудистая оболочка и сетчатка. Склера – коллагеновые ткани, которые кпереди продолжаются в роговицу, а кзади в твердую мозговую оболочку.

Сосудистая оболочка или пигментированный сосудистый слой состоит из радужки, цилиарного тела и хороидеи. Хороидея самая васкуляризированная структура глаза и поэтому самое частое место внутриглазных метастазов.

Сетчатка светочувствительная и продолжается кзади в зрительный нерв. Хотя оболочки глаза не дифференцируются при рутинных томографических исследованиях, они могут быть видны при отслойках (хороидеи, сетчатки).

Костная орбита должна быть изучена при рутинном исследовании мягкотканных образований орбиты. Наличие ремоделирования кости обычно предполагает медленно растущий процесс, тогда как костная эрозия более характерна для агрессивного поражения.

Кроме того в костных отверстиях, а именно в канале зрительного нерва, верхней глазничной щели и в инфраорбитальном канале проходят нервы, вдоль которых может происходить периневральный рост и распространение в полость черепа (Рис.3, Таблица 2).

Болезни полости рта

Анатомическое
соседство с полостью рта делает возможным
сочетание стоматоло­гической и глазной
патологии. Изменения в глазу могут
вызывать такие заболевания зубов и
челюстей, как кариес, периодонтиты,
абсцессы, периоститы, свищи, остеомие­литы,
гранулемы.

Патология
глаза может проявляться гиперемией
конъюнктивы, расширением внутриглазных
сосудов, патологией глазодвигательных
мышц, нейротрофическими поражениями
роговицы, склеры, сосудистой оболочки,
сетчатки и зрительного нерва, а также
глазницы.

Зубные
гранулемы могут раздражать концевые
окончания тройничного и сим­патического
нервов, что создает патологическое
рефлекторное воздействие на глаз.

У
детей при прорезывании зубов могут
появиться блефароспазм и гиперемия
конъюнктивы.

При
синдроме
приобретенного иммунодефицита могут
возникнуть офтальмо­логические
проявления со стороны век: саркома
Капоши (рисунок 18.10), множественные
поражения маллюском, тяжелые герпетические
заболевания.

Рис.
18.10 – Саркома Капоши. СПИД

При
наличии инфекции в смежных с глазом
синусах возможно развитие флегмоны
орбиты, В-клеточной лимфомы. Со стороны
конъюнктивы патология может проя­виться
в виде саркомы Капоши, карциномы,
микроангиопатий.

Возможно развитие
кератитов, часто герпетических, сухого
кератоконъюнктивита, переднего увеита,
ВИЧ-ретинопатии (хлопьевидные экссудаты
в сетчатке), ретинитов цитомегаловирусных
(рисунок 18.11), токсоплазмозных,
прогрессирующего наружного некроза
сетчатки, пневмоцистных и криптококковых
хориоидитов, внутри­глазной В-клеточной
лимфомы.

Рис.
18.11 – Цитомегаловирусный ретинит

Болезни почек

При
почечной симптоматической гипертензии
характерны резкое сужение ар­терий,
расширение вен, появление светлых
очажков в наружних слоях сетчатки.
Возможно наличие плазморрагий, развитие
нейроретинопатии с отеком вокруг ДЗН
и в макулярной области.

Хронический
нефрит, сморщенная почка могут привести
к глазным проявле­ниям альбуминурической
ретинопатии с типичными ватообразными
очагами на глазном дне и фигурой звезды
в центральных отделах сетчатки.

Почечная
ретинопатия

Подобные
глазные проявления у пациентов с почечной
недостаточностью служат крайне
неблагопри­ятным прогностическим
признаком.

При
токсикозах
беременности, чаще
второй половины, патологические
измене­ния на глазном дне могут
развиться очень быстро и проявляться
ангиопатией, рети­нопатией, при тяжелых
формах токсикозов – нейроретинопатией.

Определяются резкое сужение артерий,
их извитость, рыхлые ватообразные очаги
в сетчатке, фи­гура звезды в области
желтого пятна, кровоизлияния, отек в
перипапиллярной об­ласти. Симптомы
артериовенозного вдавления обычно
отсутствуют или выражены незначительно.

При выраженном отеке может развиться
транссудативная отслойка сетчатки.
Возможен тромбоз центральной вены или
ее ветвей. При наличии тяже­лых
проявлений токсикозов беременности со
стороны сетчатки (транссудативная
отслойка, тромбоз центральной вены,
нейроретинопатия) в индивидуальном
по­рядке может решаться вопрос о
прерывании беременности или преждевременных
родах.

Болезни уха, горла и носа

Топографическое
соседство глаза с придаточными полостями
носа обусловливает возможность
перифокальной инфекции при воспалительных
состояниях придаточ­ных пазух носа,
а также непосредственного перехода
патологического процесса (на­пример,
прорастание опухоли) в орбиту.

Гнойные
процессы в ухе могут служить источником
инфекции в глазнице и глазном яблоке
(флегмоны орбиты, панофтальмиты,
хориоидиты, увеиты). Возможна этиологическая
связь болезней уха с невритами зрительного
нерва, отогенными тромбозами вен орбиты
и кавернозного синуса, застойными
дисками зрительного нерва.

Болезни
полости носа приводят к конъюнктивитам,
блефаритам, хроническим дакриоциститам.
При эмпиемах придаточных полостей носа
может развиться эк­зофтальм с
ограничением подвижности глазного
яблока и застойными явлениями со стороны
ДЗН, невриты, атрофия зрительного нерва.

Васкулогенные орбитальные образования

Кавернозные мальформации хотя и не истинные опухоли, но самые частые доброкачественные образования орбиты у взрослых. В литературе существует много разногласий об этиологии, классификации и номенклатуре этой патологии.

Хотя эти образования часто называют кавернозные гемангиомы, многие патологи предпочитают термин кавернозная мальформация, так как старая терминология подразумевает васкулопролиферативное новообразование (2).

Пациенты с кавернозными мальформациями обычно взрослые средних лет (средний возраст 43-48 лет) с преобладанием женщин. Так как эти образования растут медленно, клинически они обычно проявляются прогрессивным безболезненным проптозом.

Однако у некоторых пациентов наблюдается острый проптоз, вызванный цитокином и гормональной стимуляцией в подростковом возрасте или при беременности (3). Примерно у половины пациентов ограничение полей зрения, которые возникают из-за масс-эффекта на зрительный нерв или сосуды, его питающие (4).

Хотя и редко, при вовлечении верхушки орбиты может развиться сдавление зрительного нерва и нейропатия, приводящая к монокулярной потере зрения. Другими менее частыми симптомами могут быть: боль, отек век, диплопия, и пальпируемое образование (3).

При микроскопии кавернозные мальформации выглядят как расширенные кавернозные пространства ограниченные плоскими эндотелиальными клетками и разделенными фиброзными септами (Рис.4). Фиброзная псевдокапсула окружает образование, придавая вид хорошо отграниченного узла при макроскопическом исследовании. Иногда может наблюдаться тромбоз и гиалинизация, но кальцификация бывает редко (4).

На КТ кавернозная мальформация обычно хорошо очерченная, гомогенная, овальной формы (Рис.5). Большинство кавернозных мальформаций возникает в латеральных отделах внутриконусного пространства (4). Конусные и внеконусные кавернозные мальформации встречаются редко.

Флеболитов практически никогда не видно. Кавернозная мальформация смещает и окружает прилегающие структуры, такие как внеконусные мышцы и зрительный нерв, не вызывая прямой инвазии (5). Возможно ремоделирование кости, но деструкция кости бывает редко. (5).

Предлагаем ознакомиться:  Капли от коньюктивита, глазные капли от вирусного и аллергического коньюктивита

На МРТ на Т1 ВИ кавернозная мальформация изоинтенсивна мышцам, на Т2 ВИ гомогенно гиперинтенсивна без выпадений сигнала. На Т2 ВИ могут определяться внутренние перегородки (6). На мультифазной КТ (Рис.

6a, 6b) накопление контраста в раннюю артериальную фазу слабое, из-за скудного артериального кровоснабжения (5). На отсроченной венозной фазе определяется прогрессивное контрастирование от периферии к центру с полным контрастированием в  течение 30 минут (5,7).

Такой паттерн контрастирования может позволить дифференцировать кавернозную мальформацию от других сосудистых поражений с богатым артериальным кровоснабжением, таких как капиллярная гемангиома (педиатрический диагноз), гемангиоперицитома и артериовенозная мальформация (3).

Гемангиоперицитома

Гемангиоперицитома редкое новообразование, на которое приходится 1% всех опухолей орбиты (1). Пациенты обычно на пятом десятке жизни (средний возраст 41 год), преобладания какого-либо пола нет (8,9). Клинически обычно проявляется проптозом и пальпируемым образованием.

Боль, диплопия, снижение зрения бывают реже (3,8). Гемангиоперицитома бывает от смешанной до явно злокачественной по гистологическому типу, растет медленно и может рецидивировать или метастазировать независимо от гистологического типа. Частота метастазирования 15%, чаще всего в легкие (8).

Гемангиоперицитомы развиваются из перицитов, клетки соединительной ткани вокруг мелких сосудов (9). Существуют споры о патогенезе и характеристике этих опухолей (10,11). Многие полагают, что термин гемангиоперицитома означает группу опухолей с одинаковым паттерном роста.

Считается, что опухоли имеют такую же клеточную структуру, что и солитарные фиброзные опухоли, а некоторые патологи считают, что многие из этих опухолей лучше рассматривать как солитарные фиброзные опухоли (10,12).

Гемангиоперицитома гистологически проявляется как плотная, высоко клеточная опухоль с веретенообразными клетками (Рис. 7).

Опухоли содержат неравномерно расширенные сосуды, васкулярный паттерн классически описывается как «оленьи рога». Анапластические признаки предполагают более агрессивную опухоль, содержащую увеличенные митозы, некроз, инфильтративные контуры и клеточные плеоморфизм (8).

Типичные орбитальные гемангиоперицитомы внеконусные, обычно рядом с околоносовыми пазухами. Опухоли обычно дольчатые и хорошо отграниченные (Рис.8a). Агрессивные опухоли имеют инфильтративные контуры с возможными костными эрозиями (Рис.8b).

Кальцинаты бывают редко. В отличие от кавернозной мальформации, гемангиоперицитома дает значительное артериальное усиление и контрастирование в раннюю венозную фазу с быстрым вымыванием при мультифазном КТ сканировании.

Лимфопролиферативные поражения самые частые первичные опухоли орбиты у пожилых (≥60 лет) (13). Эти поражения представляют собой ряд расстройств, включающие лимфоидную гиперплазию, атипичную лимфоидную гиперплазию и лимфому придатков глаза.

Из них злокачественная лимфома самая частая и составляет 67%–90% орбитальных лимфопролиферативных опухолей и 24% всех орбитальных опухолей у пациентов старше 60 лет (14). Поражения могут проявляться системной лимфомой или первичной лимфомой орбиты, и более чем у 30% пациентов с солитарной лимфомой орбиты через 10 лет развивается системная лимфома (14).

Пациенты обычно представляются с пальпируемым образованием, проптозом и умеренным ограничением движений глаза (14). Боль нечастый симптом при лимфопролиферативных заболеваниях в отличие от орбитального псевдотумора, проявляющегося острой болью (14).

При микроскопии лимфопролиферативные заболевания могут быть доброкачественные (реактивная лимфоидная гиперплазия) или злокачественные (лимфома). Доброкачественные поражения проявляются хорошо дифференцированными, несколько плеоморфными лимфоцитами, тогда как злокачественные лимфомы (Рис.

9) демонстрируют атипические клетки с патологией клеточных мембран (15, 16). Большинство орбитальных лимфом В-клеточного происхождения. Иммунологические маркеры особенно ценны для точной диагностики (16).

Рентгенологические исследования не позволяют уверенно дифференцировать доброкачественные и злокачественные лимфопролиферативные заболевания. Большинство поражений односторонние (76% случаев) и часто внеконусные.

Слезная железа поражается примерно в 40% случаев (14). На КТ или МРТ около половины поражений диффузные и плохо отграниченные (Рис.10), другая половина выглядит как гладкие хорошо отграниченные образования.

Характерно гомогенное контрастирование (14,16). Один из признаков этих опухолей тенденция к обрастанию орбитальных структур, таких как глазное яблоко (Рис.10a), зрительный нерв и стенки орбиты, опухоль распространяется вокруг последних, может вызвать ремоделирование костей.

Деструкция костей достаточно редка, хотя иногда может возникать при диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме (16). На МРТ большинство образований изоинтенсивно мышцам на Т1 ВИ и гиперинтенсивно по отношению к орбитальной жировой клетчатке на Т2 ВИ (17).

Дифференцировать орбитальную лимфому и псевдотумор часто бывает сложно. Инфильтрация и утолщение глазных мышц говорит в пользу псевдотумора (16). В одном исследовании предполагается, что псевдотумор чаще изоинтенсивен жировой клетчатке орбиты на Т2 ВИ (17).

В ретроспективном исследовании 47 пациентов лимфому точно дифференцировали с псевдотумором на основании значений коэффициента диффузии (ADC) (18). Изучение клинических данных часто полезно, поскольку у пациентов с псевдотумором возникает относительно острый приступ боли, а при орбитальной лимфоме обычно болей не бывает. Однако, в конечном счете, для диагностики может быть необходима биопсия.

Образования слезной железы составляют 5%-14% взятых на биопсию образований орбиты. Примерно половина из них доброкачественные, а вторая половина злокачественные (19). Образования слезной железы можно разделить на эпителиальные и неэпителиальные.

Эпителиальные поражения составляют 40%–50% образований слезной железы и в большинстве опухоли (1,19). Неэпителиальные поражения преимущественно включают воспалительные (дакриоадениты) и опухолевые (лимфопролиферативные заболевания) процессы (20).

Плеоморфная аденома. Плеоморфная аденома самая частая доброкачественная опухоль слезной железы, на которую приходится до 57% эпителиальных поражений (20). Называемая также доброкачественной смешанной  опухолью, плеоморфная аденома содержит как мезенхимальные, так и эпителиальные элементы.

Плеоморфные аденомы медленно растущие опухоли, которые обнаруживаются на 4-ой или 5-ой декаде жизни (21). Эти образования обычно смещают глазное яблоко книзу и вызывают проптоз. Боли бывают редко, а если есть, то наводят на мысль о другом, злокачественном типе поражения (19).

При гистологическом исследовании плеоморфная аденома имеет фиброзную псевдокапсулу с эпителиальными клетками. Клетки могут образовывать гнезда или трубочки, похожие на протоки (Рис.11a). В строме могут быть миксоидные веретенообразные клетки и муцин или могут быть гетерогенные элементы, такие как хрящевые или костные (15,21).

На КТ и МРТ плеоморфная аденома выглядит как хорошо отграниченное, обычно гомогенно накапливающее контраст образование в верхне-височной части орбиты. В больших опухолях может быть неоднородность за счет кистозной дегенерация, кровоизлияний, серозных или муцинозных скоплений или участков некроза (21).

Из-за медленного роста опухоли может возникать ремоделирование кости, обычно выглядит как гладкая вогнутость в области слезной ямки (Рис.11b). Образование обычно гипоинтенсивное на Т1 ВИ и гиперинтенсивное на Т2 ВИ.

Доброкачественные опухоли

Опухоли
сосудистой оболочки составляют более
2/3 всех внутриглазных новообра­зований
и встречаются в возрасте от 3 до 80 лет.
Они чаще представлены опухолями
нейроэктодермального генеза, реже –
мезодермального. В радужке и цилиарном
теле локализуется около 23% всех опухолей,
остальные 77% в – хориоидее.

Опухоли
радужки

До
84% опухолей радужки относятся к
доброкачественным, более половины из
них имеет миогенную природу (54-62%).

Леиомиома
развивается
из элементов зрачковых мышц, характеризуется
край­не медленным ростом. Может быть
беспигментной и пигментной. Разнообразие
окраски опухоли можно объяснить
морфогенезом радужки.

Дело в том, что
зрачко­вые мышцы радужки формируются
из наружного слоя пигментного эпителия
иридоцилиарного зачатка. В эмбриогенезе
клетки сфинктера продуцируют меланин
и миофибриллы, в постнатальном периоде
способность продукции меланина исчезает.

Дилататор же сохраняет свою способность
синтезировать меланин и в постнаталь­ном
периоде. Этим можно объяснить появление
беспигментных лейомиом, разви­вающихся
из сфинктера, и пигментных лейомиом,
формирующихся из элементов дилататора.

Лейомиома
радужки

Опухоль
диагностируется преимущественно на
3-4 десятилетиях жизни.

Беспигментная
леиомиома растет
локально в виде желтовато-розового,
полупро­зрачного, проминирующего
узла. Опухоль может локализоваться по
зрачковому краю, в зоне круга Краузе,
реже в прикорневой зоне (в области
цилиарных крипт).

Границы опухоли
достаточно четкие, консистенция рыхлая,
студенистая. На поверх­ности ее видны
полупрозрачные выросты, в центре которых
находятся сосудистые петли. Леиомиома,
расположенная у зрачкового края приводит
к вывороту пигмент­ной каймы и изменению
формы зрачка.

Предлагаем ознакомиться:  Сухость глаз после лазерной коррекции зрения

Пигментная
леиомиома имеет
цвет от светло-коричневого до
темно-коричневого, может быть узловой,
плоскостной или смешанной формой роста.
Чаще локализует­ся в цилиарном поясе
радужки. Характерно изменение формы
зрачка, его удлинение за счет выворота
пигментной каймы, направленной в сторону
расположения опухо­ли.

Консистенция
пигментной лейомиомы более плотная,
поверхность бугристая, новообразованные
сосуды не видны. Прорастание опухоли в
угол передней каме­ры более чем на
1/3 окружности ее приводит к появлению
вторичной внутриглазной гипертензии.

Признаками прогрессии опухоли принято
считать появление измене­ний вокруг
опухоли: сглаженность рельефа радужки
и зоны распыления пигмента, пигментных
дорожек, направляющихся в стороны от
опухоли, сосудистого венчика в радужке.

Изменяется форма зрачка. Прорастая в
структуры угла передней камеры и
цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю
камеру, вызывая смещение и помутне­ние
хрусталика. Диагноз возможен на основании
результатов биомикроскопии, го-ниоскопии,
диафаноскопии и иридоангиографии.

Лечение хирургическое: опухоль удаляют
с окружающим блоком здоровых тканей.
При удалении не более Уз окруж­ности
радужки, целость ее может быть восстановлена
наложением микрошвов. Вос­становление
целости радужки, как диафрагмы, резко
сокращает степень и частоту хрусталикового
астигматизма, уменьшает световые
аберрации.

Цвет
радужки, рисунок крипт у каждого человека
генетически запрограммированы. Характер
ее окраски практически у всех неоднороден:
по поверхности радужки раз­бросаны
участки гиперпигментации в виде мелких
пятнышек или, как их называют, «веснушек».

Истинные невусы относят к меланоцитарным
опухолям, производным нервного гребешка.
Встречаются как у детей, так и у взрослых.
Клинически невус имеет вид более
интенсивно пигментированного участка
радужки.

Невус
радужки

Цвет
его варьи­рует от желтого до интенсивно
коричневого. Поверхность опухоли
бархатистая, слегка шероховатая. Иногда
невус слегка выступает над поверхностью
радужки. Границы его четкие, рисунок
радужки на поверхности невуса сглажен,
в централь­ной части, где опухоль
более плотная, рисунок радужки отсутствует.

Размеры невуса колеблются от 2-3 милиметров
до крупных очагов, занимающих до одного
квадран­та поверхности радужки. При
прогрессировании опухоль темнеет,
увеличиваются размеры, вокруг невуса
появляется распыление не наблюдаемого
ранее пигмента, границы образования
становятся менее четкими, появляется
венчик расширенных сосудов вокруг
опухоли.

Метастатические поражения

Метастазы других опухолей составляют 1% – 13% опухолей орбиты (1). Метастазы рака молочной железы самые частые метастазы в орбиту, составляют 48%–53% всех метастазов в орбиту, за ними следуют метастазы рака простаты, меланомы и рака легкого (48,49) (Рис.27–29).

Клинические симптомы обычно появляются быстро, с прогрессированием в течение недель или месяцев (51). Среди самых частых симптомов проптоз и двигательные нарушения. Боль, диплопия и снижение зрения также бывают часто.

Более редким симптомом, часто упускаемым из виду, является пародоксальный энофтальм, который наблюдается в 10% метастаических поражений орбиты (52). Пародоксальный энофтальм чаще всего является следствием метастазирования скиррозного рака молочной железы, который вызывает инфильтративные и фиброзные контрактуры орбитальной клетчатки, приводящие к заднему смещению глазного яблока (52,53).

На МРТ, Т1 и Т2 ВИ в ретробульбарной клетчатке определяется диффузное усиление с патологической неоднородной гипоинтенсивностью, отражающей фиброзную инфильтрацию (Рис.28). В редких случаях этот паттерн также может наблюдаться при метастазах скирротической гастроинтестинальной карциномы (52).

Отличить метастаз в орбиту от неопухолевого инфильтративного процесса может быть проблематичным. Для конусных метастазов в частности дифференциальный диагноз включает тироидною офтальмопатию, которая часто бывает двусторонней и не вовлекает сухожилия мышц, а также орбитальный псевдотумор, который обычно болезненный и отличается от тироидной офтальмопатии вовлечением мышечных сухожилий.

При визуализации бывает трудно определить, в какой ткани возник метастаз, так как к моменту исследования он может инфильтрировать мышцы орбиты, клетчатку и кости. Однако различные опухоли имеют свои излюбленные локализации.

Рак молочной железы метастазирует в жировую клетчатку и мышцы, рак простаты в кости, а меланома отдает сильное предпочтение мышцам (52). Знание этих предпочтений может быть полезным для рентгенолога в дифференциальной диагностике, а также помочь в случаях, когда первичная опухоль еще не выявлена.

Поражения зрительного нерва и менингеальных оболочек

Глиома самая частая первичная опухоль зрительного нерва (1). Они могут возникать в любом месте зрительного тракта; 25%–48% расположены в орбите (7). Почти все глиомы зрительного нерва ювенильные пилоцитарные астроцитомы (grade 1 по классификации ВОЗ) и проявляются у детей младше 8 лет.

Глиомы ассоциированы с нейрофиброматозом 1 типа (НФ-1). У 20% детей с НФ-1 есть глиома зрительного нерва, часто двусторонняя (7,28). Крайне редко у взрослых могут развиваться злокачественные глиомы зрительного нерва.

Глиома зрительного нерва может быть бессимптомной и обнаруживаться случайно у пациентов с НФ-1, или может быть ограничение полей зрения, косоглазие со снижением зрения и относительный афферентный зрачковый дефект. Лечение, как правило, проводится в случаях с задокументированной прогрессией (28).

При гистологическом исследовании ювенильная пилоцитарная астроцитома состоит из веретенообразных астроцитов с волосовидными (пилоцитарными) отростками. Могут быть видны волокна Розенталя – эозинофильные дегенеративные клеточные процессы (Рис.15).

Злокачественная глиома зрительного нерва демонстрирует высокую митотическую активность, некрозы и кровоизлияния (15). 

Визуализационные признаки глиомы зрительного нерва характерны, так что биопсия проводится редко (1) (Рис.16). МРТ метод выбора, в частности для оценки вовлечения верхушки орбиты, хиазмы, гипоталамуса и других интракраниальных структур (28).

Опухоли обычно изоинтенсивны на Т1 ВИ и от изоинтенсивных до гиперинтенсивных на Т2 ВИ. Контрастирование вариабельное, могут быть видны кисты. Кальцинаты бывают редко (7). По периферии опухоли часто видно гиперинтенсивное на Т2 ВИ кольцо, признак имитирующий расширение субарахноидального пространства (Рис.16a).

Глиомы зрительного нерва выглядят по-разному при НФ-1 и без него. У пациентов с НФ-1 зрительный нерв часто выглядит извитым, с перегибами или изгибами и диффузно расширен (Рис.17). У пациентов без НФ-1 глиомы выглядят веретенообразными.

Изолированные глиомы хиазмы более вероятны без НФ-1, вовлечение хиазмы также чаще у пациентов без нейрофиброматоза (29). На изображениях сам зрительный нерв неотличим от опухоли – признак, помогающий дифференцировать глиому от менингиомы (7).

Шваннома

Шваннома (называемая также неврилеммома или невринома) инкапсулированная медленно прогрессирующая доброкачественная пролиферация Шванновских клеток (33). Они формируются как эксцентричные новообразований (например, невриномы слухового нерва) любых периферических нервов, чаще всего из вестибулокохлеарного нерва.

В орбитах шванномы редки, развиваются чаще всего из ветвей тройничного нерва, но могут расти из периферических ветвей глазодвигательного, трохлеарного и отводящего нерва, парасимпатических и симпатических волокон и цилиарного ганглия (1,6).

Опухоли орбиты

Шванномы, как правило, встречаются у людей среднего возраста; но могут быть в широком возрастном интервале (20–70 лет) (34). Клинические симптомы неспецифичны и могут быть похожими на симптомы кавернозной мальформации, затрудняя дооперационную офтальмологическую диагностику.

При микроскопии видны два различных паттерна (Рис.21). Antoni A паттерн – клеточный, состоит из веретенообразных клеток расположенных в виде пучков или хорд, которые могут формировать тела Verocay (вытянутые клетки расположенные в виде палисадника) (15).

Шваннома обычно внеконусное образование, расположенное в верхних отделах орбиты, часто происходящие из лобной ветви глазничного нерва, который делиться на супратрохлеарный и супраорбитальный нервы (34).

МРТ превосходит КТ в диагностике шванном, оно облегчает предоперационное планирование, определяя точное расположение и степень распространения опухоли. Данные МРТ могут помочь дифференцировать шванному от кавернозной мальформации (6,33).

Кроме того характеристики сигнала на Т2 ВИ и паттерн контрастирования могут предоставить гистопатологическую информацию (33). На Т1 ВИ шваннома обычно выглядит как гомогенно изоинтенсивное, хорошо очерченное образование, хотя такие признаки неспецифичны и могут варьировать.

Шванномы обычно гиперинтенсивны на Т2 ВИ, но неоднородны, что отличает их от относительно однородного паттерна кавернозной мальформации (6) (Рис.22). Эта неоднородность вероятно отражает смешанную кистозно-солидную структуру опухоли, а также клеточный паттерн Antoni A и Antoni B.

Шванномы с гистологическим типом Antoni В как правило гиперинтенсивны на Т2 ВИ, в то время как тип Antoni A имеет тенденцию к гипоинтенсивности на Т2 ВИ и накоплению контраста.(33). После внутривенного введения контраста обычно наблюдается неоднородное накопление контраста. (Рис.22b).

Нейрофиброма 

Нейрофибромы доброкачественные, медленно растущие опухоли периферических нервов, состояние из фибробластов, Шванновских клеток и аксонов (15). В орбите могут возникать локализованные, диффузные и плексиформные типы опухолей.

Предлагаем ознакомиться:  Бинокулярное зрение нет ведущего глаза

Плексиформные нейрофибромы самый частый тип опухоли оболочек периферических нервов и по существу патогномоничны для НФ-1. Диффузный тип нейрофибромы менее связан с НФ-1. Солитарная нейрофиброма орбиты встречаются довольно редко (36).

При гистологическом исследовании выявляются веретенообразные клетки, собранные в ленты и шнуры на фоне рыхлой миксоидной стромы. Большинство нейрофибром доброкачественные с отсутствием клеточной атипии. Солитарные подтипы хорошо отграничены, хотя в отличие от шванном у нейрофибром нет (15).

Подобно шванномам нейрофибромы обычно внеконусные, часто происходящие из чувствительных ветвей тройнпичного нерва (36) (Рис.23). На томографических изображениях плексиформные нейрофибромы определяются как змеевидные мягкотканные образования с неоднородным накоплением контраста.

Они обычно гиперинтенсивны на Т2 ВИ и неоднородной интенсивности на Т1 ВИ. Эти поражения могут пересекать слои тканей и вовлекать большую часть лица. При клиническом и томографическом исследовании вид плексиформных нейрофибром часто сравнивают с мешком червей.

Тенденция этих поражений проникать между слоями тканей также характерно для лимфатических мальформаций, но в последних определяются уровни жидкость/жидкость, лучше видимые на МРТ, признак очень характерный (37).

Клинические и визуалиционные признаки солитарной нейрофибромы неотличимы от признаков шванномы. Как и в случае с шванномами, одиночные нейрофибромы часто расположены в верхних отделах внеконусного пространства, вызывая смещение книзу глазного яблока (hypoglobus).

Но поскольку у нее нет капсулы контуры солитарной нейрофибромы могут быть не так хорошо очерчены как у шванномы (7). Кистозный компонент и неоднородность на Т2 ВИ позволяет предположить шванному (36).

Чаще всего различить эти две опухоли невозможно методами визуализации, что вероятно не критично, так как обе они легко поддаются хирургическому удалению. Основная причина попыток различать эти поражения то, что редко возникающая малигнизация, чаще бывает при нейрофиброме (38).

Анамнез может быть особенно полезным в диагностике, поскольку нейрофиброма является признаком НФ-1, а шваннома более характерна для НФ-2 (39). При отсутствии такого анамнеза окончательный диагноз за патологоанатомом.

Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов могут развиваться первично или из предшествовавших опухолей. Они чаще всего поражают седалищный нерв и редки в краниофасциальной и орбитальной области (40).

Образования – саркомы и часто при гистологическом исследовании происходят не из одной ткани. У больных с NF-1 пожизненный риск развития злокачественных опухолей оболочек периферических нервов 10%, которые чаще всего развиваются из плексиформных нейрофибром (39).

Клинически и рентгенологически злокачественные опухоли могут быть неотличимы от доброкачественных. Сравнение с предыдущими исследованиями является ценным, быстрый рост и разрушение кости или мягких тканей заставляет думать о злокачественности (38,39).

Первичная меланома орбиты самая частая внутриглазная опухоль у взрослых. Она развивается значительно чаще у людей европеоидной расы (41). Другие факторы риска: светлая окраска радужки и окулярный меланоцитоз.

Пациенты обычно на 6-ой декаде жизни (средний возраст 56 лет), преобладания какого-либо пола нет. В отличие от кожной меланомы, влияние на развитие увеальной меланомы ультрафиолетового облучения неясно (42).

Меланома орбиты развивается из увеального тракта, который состоит из хороидеи, цилиарного тела и радужки. Большинство опухолей (90%) происходит из хороидеи (41). Меланомы радужки относительно неагрессивны, тогда как при меланомах цилиарного тела и хороидеи прогноз гораздо хуже (43).

Системные заболевания

Анкилозирующий
спондилит в
30% случаев сопровождается острым
иридоциклитом.

Атопическая
экзема со
стороны органа зрения проявляется
частым выпадением ресниц и бровей,
стафилококковым блефаритом, хроническим
кератоконъюнктивитом.

Изменения
глаз при атопической экземе

Возможны
развитие кератоконуса, ранней катаракты,
редко возникает отслой­ка сетчатки.

Болезнь
Бехчета –
мультисистемное заболевание, может
проявляться передним увеитом, часто
сопровождающимся развитием гипопиона,
витреитом, ретинитом, иногда возникают
перифлебиты вен сетчатки, периартерииты,
отек сетчатки.

Болезь
Бехчета

Обра­зуются
задние синехии, зрачковые мембраны,
можгут развиться вторичная глауко­ма,
катаракта, стойкое помутнение стекловидного
тела. Процесс может закончиться слепотой.

Синдром
Стивена-Джонсона характеризуется
эрозивным воспалением слизи­стых
оболочек рта, носоглотки, глаз и гениталий.
Поражение глаз бывает практиче­ски
у всех пациентов. Оно проявляется в виде
конъюнктивита (катарального, гной­ного
или мембранозного).

Синдром
Стивена-Джонсона

Возможны
ириты,
увеиты,
эписклериты, острые дакриоциститы,
панофтальмиты.

Болезнь
Крона (региональный илеит) –
гранулематозное воспаление всех слоев
кишечной стенки. Со стороны органа
зрения развиваются острые конъюнктивиты,
иридоциклиты, эписклериты, периферическая
инфильтрация роговицы, перифле­биты
вен сетчатки.

Болезнь
Крона

Синдром
Иценко-Кушинга
– характеризуется длительным повышением
глюкокортикоидов в крови, может
сопровождаться стероидной катарактой,
чаще возни­кающей при ятрогенном
синдроме Кушинга, а не при болезни
Иценко-Кушинга; битемпоральной
гемианопсией (при опухоли гипофиза),
повышением внутриглазного давления.

Синдром
Марфана –
довольно широко распространенное
поражение соедини­тельной ткани с
аутосомно-домининтным типом наследования.
Кроме нарушений со стороны опорно-двигательной
системы, сердечно-сосудистой системы,
кожи синдром Марфана имеет офтальмологические
проявления в виде эктопии хруста­лика,
гипоплазии дилятатора зрачка, аномалий
угла передней камеры, близорукости,
поражения сетчатки.

Подвывих
хрусталика при синдроме Марфана

Реже
встречаются микросферофакия, кератоконус,
плоская роговица, мегалокорнеа.

Синдром
Стерджа-Вебера-Краббе –
энцефалотригеминальный синдром,
про­являющийся кожным (как правило,
в области лица), мозговым и глазным
ангиоматозом. Глазной ангиоматоз может
поражать веки, конъюнктиву, склеру,
сосудистую оболочку.

Синдром
Стерджа-Вебера-Краббе

При
данном заболевании часто встречается
глаукома.

Рассеянный
склероз –
идиопатическое рецидивирующее
демиелинизирующее заболевание, поражающее
ЦНС, проявляется невритом зрительного
нерва, (часто ретробульбарным), межъядерной
офтальмоплегией и нистагмом, реже –
косогла­зием, параличом глазодвигательных
нервов и гемианопсией. Реже встречаются
увеи­ты и перифлебиты вен сетчатки.

Миастения
gravis–
нарушение нейромышечной проводимости,
вызывает сла­бость скелетной
мускулатуры, не затрагивая сердечную
и гладкомышечную ткань. Миастения может
иметь глазную форму, проявляется птозом
и диплопией, неспо­собностью пациента
удерживать взгляд, закрыть веки вследствие
слабости мышц орбиты.

Миастения
gravis

Нейрофиброматоз
(болезнь Реклинкгаузена) –
факоматоз, повреждающий прежде всего
растущие клетки нервной ткани, с
аутосомно-доминантным типом наследования.
Характеризуется нейрофиброматозом
век, появлением узелков Lish
на радужной оболочке, реже – глиомой
зрительного нерва, глаукомой, опухолями
других нервов орбиты, видимыми нервами
роговицы.

Нейрофиброматоз

Синдром
Рейтера (реактивный
артрит) проявляется развитием
спондилоартропатии, уретрита,
конъюнктивита. Со стороны органа зрения
формируются конъюн­ктивиты и острые
иридоциклиты.

Синдром
Рейтера

Ревматоидный
артрит может
привести к развитию сухих кератоконъюнктивитов,
склеритов, периферических язвенных
кератитов.

Склерит
при ревматоидном артрите

Саркоидоз
(идиопатическое
мультисистемное гранулематозное
воспалительное за­болевание) –
проявляется в глазу развитием
конъюнктивальных гранулем, иридоциклитов,
задних увеитов, перифлебитов вен
сетчатки, сухих кератоконъюнктиви­тов.

Саркоидоз
глаза

Редко
развивается неоваскуляризация диска
зрительного нерва и его отек.

Синдром
Шегрена, аутоиммунное
поражение слезных и слюнных желез,
характе­ризуется патологией со стороны
верхних отделов дыхательных путей,
желудочно-кишечного тракта, деформирующим
полиартритом.

Со стороны глаз развивает­ся
сухой кератоконъюнктивит, проявляющийся
ощущением сухости, зуда, рези, жжения,
«песка» в глазах, затрудненным открыванием
глаз по утрам. Объективно определяются
светобоязнь, небольшая гиперемия век
с утолщением их краев.

Конъ­юнктива
становится рыхлой, в конъюнктивальной
полости появляется отделяемое в виде
тонких эластичных сероватых нитей,
которые представляют собой слущенный
эпителий и слизь. Роговица теряет блеск,
особенно в нижнем сегменте, на ее
поверх­ности могут появиться «нити»,
после удаления которых остаются эрозии.

Синдром
Шегрена

Сифилис
приобретенный может
привести к развитию блефаритов, кератитов,
увеитов, хориоретинитов, нейроретинита,
неврита зрительного нерва, паралича
глазодвигательных мышц.

Системная
красная волчанка –
аутоиммунное неорганоспецифическое
забо­левание соединительной ткани.
Проявляется выпадением ресниц и бровей,
сухим кератоконъюнктивитом, периферическим
язвенным кератитом, склеритом,
ретино-васкулитом, оптической нейропатией.

Загрузка ...
Adblock detector