Пересадка роговицы – Глазные болезни

Мегалокорнеа

Мегалокорнеа определяют как состояние, при котором горизонтальный диаметр роговицы превышает 13 мм и не имеет тенденции к дальнейшему увеличению. Внутриглазное давление находится в пределах нормы. Структура и толщина роговицы, как правило, не изменены.

Другие проявления этого двустороннего синдрома могут включать arcus juvenilis, мозаичную дистрофию роговицы, распыление пигмента, катаракту и сублюксацию хрусталика. Подавляющим видом рефракции является миопия слабой степени и астигматизм, а также эмметропия.

В большинстве случаев развитие зрительных функций не отклоняется от нормы. Чаще всего расстройство имеет Х-сцепленный вид наследования; патологический ген локализован на длинном плече X хромосомы в области Xql2-q26. Есть сообщения об аутосомно-рецессивном и аутосомно-доминантном типе наследования.

Возможно сочетание мегалокорнеа с такими общими заболеваниями как:

  • ихтиоз и врожденная пойкилодермия;
  • синдром Аарскога (Aarskog) – Х-сцепленное рецессивное расстройство, характеризующееся низким ростом, гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, изменением формы мошонки и синдактилией;
  • синдром Марфана;
  • синдром умственной отсталости при мегалокорнеа – умственная отсталость, низкий рост, атаксия и судороги;
  • синдром Книста (Kneist);
  • несахарный диабет.

Сопутствующая патология органа зрения:

  • эктопия хрусталика и зрачка – состояние с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся наличием персестирующей зрачковой мембраны, смещением хрусталика назад, катарактой, близорукостью и повышением риска отслойки сетчатки;
  • врожденный миоз;
  • синдром Ригера (Rieger);
  • альбинизм;
  • синдром Вайля-Маркезани (Weill- Marche-sani);
  • синдром Крузона;
  • синдром Маршалла-Смита (Marshall-Smith) – задержка развития, умственная отсталость и дисморфия;
  • синдром карликовости – низкий рост, разболтанность суставов, задержка развития органа зрения и зубов, аномалия Ригера.

Микрокорнеа

Микрокорнеа – редкое состояние, при котором диаметр роговицы не превышает 10 мм, при этом обычно уменьшены параметры переднего отрезка глазного яблока, при неизменных размерах заднего отрезка.

Микрокорнеа могут сопровождать помутнения и васкуляризация роговицы, дисгенез переднего отрезка, катаракта, врожденная афакия, колобома, персистирующая гиперплазия стекловидного тела (ПГСТ), дисплазия сетчатки, а также ипсилатеральные пороки развития лица.

Предлагаем ознакомиться:  Особенности выбора и эксплуатации очков для дальтоников

Первичная патология угла передней камеры

Аномалия Ригера

  • Гипоплазия мезодермального листка радужки.
  • Иридотрабекулярные тяжи к линии Швальбе.
  • Задний эмбриотоксон.
  • Эктропион сосудистой оболочки.
  • Колобома радужки.
  • Миопия высокой степени.
  • Отслойка сетчатки.
  • Глаукома – по меньшей мере в 60% случаев.
  • Помутнения роговицы – обычно небольшого размера и расположенные на периферии.
  • Задний кератоконус.
  • Катаракта – локальные помутнения в кортикальных слоях хрусталика, на остроту зрения влияют мало.
  • Аномалии диска зрительного нерва: косой диск зрительного нерва, миелиновые волокна.

Задняя граница десцеметовой мембраны обозначена кольцом Швальбе (Schwalbe). Его передний край, имеющий вид узкой серовато-белой линии, может быть увиден при тониоскопии и известен под названием заднего эмбриотоксопа.

Задний эмбриотоксон присутствует на гонио-скопической картине многих здоровых глаз. Однако при нарушениях развития переднего сегмента задний эмбриотоксон входит в симптомокомп-лекс нескольких известных синдромов.

Аномалия Аксенфельда (Axenfeld)

Аномалия Аксенфельда включает задний эмбриотоксон в сочетании иридогониодисгенезом (сращение корня радужки с кольцом Швальбе). Может иметь спорадическое происхождение, а может наследоваться по аутосомно-доминантно-му типу. В 50% случаев развивается глаукома.

Врожденная глаукома

Представляет собой блокаду трабекулярной зоны нерассосавшимися в процессе эмбриогенеза клеточными элементами.

Синдром Алажилля (Alagille)

Заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся врожденной внутрипеченочной гипоплазией желчного протока, вызывающей желтуху. Задний эмбриотоксон виден более чем у 90% больных.

Глазное дно имеет более бледную, чем в норме, окраску. Часто присутствуют друзы диска зрительного нерва. Сочетанные расстройства включают пороки развития позвоночника (дефект передних дужек, принимающих форму бабочки), пороки сердечно-сосудистой системы, глубоко посаженые глаза, гипертелоризм и заостренный подбородок. Сопутствующая пигментная ретинопатия может быть вызвана авитаминозом витаминов А и Е.

Периферические помутнения роговицы

Дермоид

Дермоидные кисты, локализующиеся на периферии роговицы, как правило, содержат соединительную коллагеновую и эпителиальную ткани, что придает им вид плотных беловатых образований. Эпибульбарные дермоиды располагаются на конъюнктиве, склере, роговице или в области лимба.

Могут представлять собой изолированную патологию, а могут входить в симптомоком-плекс кругового дермоидного синдрома – поражения дермоидами всей окружности лимба, на 360°. Иногда дермоидные кисты роговицы сочетаются с дермоидами конъюнктивы и склеры, обусловливая появление роговичного астигматизма, амблиопии и косоглазия.

Предлагаем ознакомиться:  Почему один глаз покраснел а другой нормальный

Склерокорнеа

Врожденное двустороннее васкуляризирован-ное периферическое помутнение роговицы, часто асимметричное. В 50% случаев расстройство носит спорадический характер, а в 50% – наследуется по аутосомно-рецессивному типу.. Может сопровождаться другой патологией органа зрения, включая:

  • микрокорнеа;
  • плоскую роговицу;
  • глаукому;
  • дисгенез угла передней камеры;
  • косоглазие;
  • нистагм.

<img src='https://www.msdmanuals.com/-/media/manual/home/images/eye_locating_cornea_ru.gif?la=ru

Загрузка ...
Adblock detector