При атаксии нет нистагма

Классификация атаксий

Врачи классифицируют атаксию зависимо от того, какая зона мозга была поражена. Всего выделяют четыре формы заболевания.

  1. При поражении вестибулярного аппарата диагностируют вестибулярную атаксию.
  2. Больным с поражением лобной или высочно-затылочной области ставят диагноз корковой атаксии.
  3. Мозжечковую атаксию выявляют у больных с поражением мозжечка.
  4. Сенситивную — при нарушении проводников глубокомышечной чувствительности.

Физиологический нистагм

  1. Установочный нистагм – мелкий толчкообразный нистагм небольшой частоты при крайнем отведении взора. Быстрая фаза – в направлении взора.
  2. Оптокинетический нистагм – толчкообразный нистагм, вызванный повторяющимися движениями объекта в поле зрения. Медленной фазой является следящее движение глаз за объектом; быстрая фаза – саккадическое движение в противоположном направлении, таким образом глаза фиксируют следующий объект. Если оптокинетическая лента или барабан двигались справа налево, левая теменно-затылочная область контролирует медленную (следящую) фазу влево, а левая лобная доля – быструю (саккалическую) фазу вправо. Оптокинетический нистагм используется для выявления симулянтов, имитирующих слепоту, и для определения остроты зрения у маленьких детей. Он также может быть полезен при определении причины изолированной гомонимной гемианопсии (см. далее).
  3. Вестибулярный нистагм – толчкообразный нистагм, вызываемый измененным входом от вестибулярных ядер к центрам горизонтальных движений глаз. Медленная фаза инициируется вестибулярными ядрами, а быстрая – стволом мозга и фронтомезэнцефалическим путем. Ротаторный нистагм обычно связан с патологией вестибулярной системы. Вестибулярный нистагм можно вызвать калорической стимуляцией:
    • Когда холодная вода влита в правое ухо, появляется левосторонний толчкообразный нистагм (т.е. быстрая фаза влево).
    • Когда теплая вода влита в правое ухо, появляется правосторонний толчкообразный нистагм (т.е. быстрая фаза вправо). В запоминании направления нистагма помогает мнемоническое «COWS» (cold – opposite, warm – same), что в переводе означает: холод – противоположный, тепло – тот же.
    • Когда холодная вода влита в оба уха одновременно, появляется толчкообразный нистагм с быстрой фазой вверх; теплая вода в обоих ушах вызывает нистагм с быстрой фазой вниз.

Симптомы атаксии

При некоторых разновидностях нистагма сохраняется достаточно высокая острота зрения, в таких случаях причина его развития состоит в нарушениях регуляции глазодвигательного аппарата.

В зависимости от направления колебательных движений различают горизонтальный (наиболее часто наблюдаемый), вертикальный, диагональный и вращательный нистагм, по характеру движений – маятнико-образный (при равной амплитуде колебательных движений), толчкообразный (при разной амплитуде колебаний: медленной фазы – в одну сторону и быстрой – в другую) смешанный (проявляются то маятнико-образные, то толчкообразные движения).

Толчкообразный нистагм называют лево- или правосторонним в зависимости от направления его быстрой фазы. При толчкообразном нистагме отмечается вынужденный поворот головы в сторону быстрой фазы. Этим поворотом больной компенсирует слабость глазодвигательных мышц, и амплитуда нистагма уменьшается, поэтому, если голова повернута вправо, слабыми считаются “правые” мышцы: наружная прямая правого глаза и внутренняя прямая левого глаза. Такой нистагм называют правосторонним.

Нистагм может быть крупнокалиберный (с амплитудой колебательных движений глаз более 15°), среднекалиберный (с амплитудой 15-5°), мелкокалиберный (с амплитудой менее 5°).

Для определения амплитуды, частоты и характера колебательных нистагмоидных движений используют объективный метод исследования – нистагмографию. При отсутствии нистагмографа характер амплитуды нистагма можно определить по степени смещения светового рефлекса от офтальмоскопа на роговице. Если световой рефлекс при колебательных движениях глаз перемещается от центра роговицы до середины расстояния между центром и краем зрачка, говорят о мелкокалиберном, мелкоразмашистом нистагме, если выходит за эти пределы – крупнокалиберном. Если движения обоих глаз неодинаковы, такой нистагм называют диссоциированным. Он наблюдается крайне редко.

Вестибулярная атаксия проявляется как в движении (динамическая атаксия), так и в положении стоя (статическая атаксия). От других видов атаксии вестибулярная атаксия отличается зависимостью ее выраженности от поворотов головы и туловища. Усиление атаксии при поворотах головы, глаз и туловища заставляют пациентов избегать подобных движений или выполнять их плавно и медленно.

Поражения вестибулярного анализатора чаще всего носят односторонний характер. В таких случаях вестибулярная атаксия проявляется шаткостью при ходьбе с отклонением тела постоянно в одну и ту же сторону — в сторону, где локализуется очаг поражения. В позе стоя или сидя пациент также отклоняется в пораженную сторону. Этот симптом легко выявляется в позе Ромберга и при попытке пациента пройти несколько шагов ровно с закрытыми глазами.

Предлагаем ознакомиться:  Нистагм и косоглазие операция

Характерным признаком вестибулярной атаксии является наличие системного головокружения, при котором пациент испытывает чувство вращения собственного тела или движения вокруг себя окружающих предметов. Головокружение может отмечаться даже в положении лежа с закрытыми глазами. В таких случаях оно обычно сопровождается нарушением сна с затруднениями при засыпании.

Срабатывание вестибуло-висцеральных нервных связей приводит к тому, что головокружение при вестибулярной атаксии зачастую сопровождается тошнотой и рвотой. Вестибуло-вегетативные взаимодействия обуславливают появление вегетативных реакций: бледности или красноты лица, чувства страха, тахикардии, лабильности пульса, гипергидроза.

Во большинстве случаев вестибулярная атаксия сопровождается горизонтальным нистагмом, направление которого противоположно стороне поражения. Возможен билатеральный нистагм. При поражении вестибулярных ядер может отмечаться вертикальный нистагм с ротаторным компонентом. При нарушении на уровне периферического отдела вестибулярного анализатора нистагм усиливается при поворотах головы, однако при повторных поворотах нистагм может уменьшаться. При наличии краниовертебральной аномалии вестибулярная атаксия сопровождается нистагмом, который усиливается при наклонах головы.

Сенситивная атаксия

В большинстве случаев данная патология возникает из-за поражения задних столбов, задних нервов, периферических узлов, зрительного бугра, коры теменной доли мозга. Признаки сенситивной атаксии могут наблюдаться как во всех конечностях сразу, так и только в одной из них. Зачастую врачи диагностируют признаки атаксии, возникающей из-за расстройства суставо-мышечного чувства в ногах.

Характерными признаками атаксии будет неустойчивость пациента, чрезмерное сгибание им ног в коленных и тазобедренных суставах. У многих больных при этом нередко возникает чувство будто они ходят по вате или ковру. Компенсировать нарушения ходьбы пациенты пробуют с помощью зрения, так как начинают постоянно смотреть себе под ноги. Из-за тяжелого поражения задних столбцов больные практически полностью перестают ходить.

Врожденный нистагм

Наследование может быть X-сцепленное рецессивное или aутосомно-доминантное.

Врожденный нистагм проявляется через 2-3 мес после рождения и сохраняется на протяжении жизни.

Симптомы врожденного нистагма

  • Горизонтальный нистагм, обычно толчкообразного типа.
  • Может быть ослаблен конвергенцией и не отмечается во время сна.
  • Обычно имеется пулевая точка – направление взгляда, при котором нистагм минимален.
  • При установке глаз в нулевой точке может отмечаться аномальное положение головы.

Мозжечковая атаксия

Возникает из-за серьезного поражения червя мозжечка, а также его ножек и полушарий. Однако стоит отметить, что мозжечкова атаксия может быть симптомом таких заболеваний, как рассеянный склероз, энцефалит, злокачественное новообразование в мозжечке или стволе мозга. Пациенты с этой патологией при ходьбе обычно заваливаются в сторону поврежденного полушарий мозжечка. Во время таких эпизодов возможны даже падения.

Больной обычно сильно пошатывается при ходьбе, а также слишком широко ставит ноги, его движения замедленные, размашистые и неловкие. Нарушения координации практически не изменяются даже при контроле зрения. У больных могут наблюдаться серьезные нарушения речи, которая постепенно замедляется, становится скандированной и растянутой. Возникают также проблемы с почерком, который становится неравномерным и размашистым.

Основным проявлением заболевания является мозжечковая атаксия. Возникает заболевание из-за гипоплазии мозжечка, атрофии моста мозга и нижних олив. Обычно первые признаки патологии проявляются у больного в возрасте 35 лет.

Наиболее характерными симптомами заболевания по праву считаются нарушение походки, речи и мимики. Кроме того, у пациентов обычно наблюдаются дисметрия, статическая атаксия, адиадохокинез, повышение сухожильных рефлексов, снижение силы в мышцах конечностей. Нередко у больных диагностируются глазодвигательные нарушения:

  • недостаточность конвенгерции;
  • птоз;
  • парез отводящего нерва;
  • симптом Аргайла-Робертсона;
  • снижение остроты зрения;
  • сужение полей зрения;
  • атрофия зрительных нервов.

Кивательный спазм

Это редкое состояние между 3 и 18 мес.

Симптомы

    • Односторонний или двухсторонний мелкоамплитудный высокочастотный горизонтальный нистагм с киванием головой.
    • Нистагм часто асимметричный, с увеличением амплитуды при отведении.
    • Могут отмечаться вертикальный и торзионный компоненты.

Причины

  • Идиопатический кивательный спазм спонтанно разрешается к 3 годам.
  • Глиома передних отделов зрительного пути, синдром пустого турецкого седла и порэнцефалическая киста.

Симптомы вестибулярной атаксии

Данная патология возникает вследствие поражения вестибулярного нерва, лабиринта, коркового центра и ядер в стволе мозга. Наблюдается данный вид атаксии при различных болезнях уха, стволовом энцефалите, синдроме Меньера, опухолях IV желудочка мозга. Главным признаком патологии считается регулярное сильное головокружение, в результате которого больному начинает казаться, что все предметы двигаются в одном направлении. Поворачивая голову, пациент чувствует усиление головокружения.

Сильное головокружение приводит к шаткости походки и падениям. Заметно и то, что больной старается делать очень осторожные движения головой. Для вестибулярной атаксии свойственны также и такие симптомы, как рвота, тошнота и горизонтальный нистагм.

Терапия вестибулярной атаксии направлена в первую очередь на излечение вызвавшего ее заболевания. При наличии инфекционного поражения уха проводят антибиотикотерапию, промывание среднего уха, санирующую операцию, лабиринтотомию и пр. мероприятия, направленные на ликвидацию гнойного очага. Если вестибулярная атаксия обусловлена сосудистыми нарушениями, то применяют препараты, улучшающие кровоснабжение головного мозга.

Сама вестибулярная атаксия подлежит симптоматическому лечению, как правило заключающемуся в приеме препаратов, улучшающих метаболизм и функционирование нервных клеток: пирацетама, гамма-аминомасляной кислоты, гинкго билоба, витаминов группы В. Кроме того, пациентам рекомендован специальный комплекс ЛФК, направленный на тренировку координации движений и укрепление мышц.

Предлагаем ознакомиться:  Линзы для коррекции миопии (близорукости) высокой степени, отчего зависит вес и толщина таких линз, где изготавливают очки со сложными линзами

Латентный нистагм

Связан с инфантильной эзотропией и не сочетается с вертикальной девиацией. Характеризуется следующим:

  • Когда оба глаза открыты, нистагм отсутствует.
  • Горизонтальный нистагм появляется при прикрывании одного глаза или уменьшении количества света, попадающего в глаз.
  • Быстрая фаза в направлении незакрытого фиксирующего глаза.
  • Иногда на манифестный нистагм наслаивается элемент латентного, поэтому если один глаз прикрыт, амплитуда нистагма увеличивается (латентно-манифестный нистагм).

Корковая атаксия

Корковая атаксия в большинстве случаев возникает из-за поражения лобной доли мозга. К наиболее распространенным ее причинам относятся опухоли, нарушения кровообращения в мозге, абсцессы. В случае данной разновидности атаксии проявляются такие симптомы, как неустойчивость при ходьбе, заваливание или наклоны в сторону.

Атаксия

Из-за тяжелого поражения лобной доли больные могут потерять способность ходить и стоять. Корковой атаксии свойственны также и другие симптомы: изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния. Во многом клиническая картина корковой атаксии схожа с симптоматикой мозжечковой патологии.

Периодический альтернирующий нистагм

Симптомы

  • Содружественный горизонтальный толчкообразный нистагм, периодически принимающий противоположное направление.
  • Каждый цикл может быть разделен на активную фазу и фазу неподвижности.
  • Во время активной фазы амплитуда, частота и скорость медленной фазы нистагма сначала прогрессивно увеличиваются, затем уменьшаются.
  • Потом идет короткая, спокойная интерлюдия, продолжающаяся 4-20 сек, во время которой глаза совершают низкоамплитудные, часто маятникообразные движения.
  • За этим следует сходная последовательность движений в противоположном направлении, полный цикл продолжается 1-3 мин.

Причины: заболевания мозжечка, демиелинизация, атаксия-телеангиэктазия (синдром Louis-Bar), лекарственные препараты, такие как фенитоин.

Конвергенционно-ретракционный нистагм

Вызывается одновременным сокращением экстраокулярных мышц, особенно медиальных прямых.

Симптомы

  • Толчкообразный нистагм, вызываемый движением ленты для наблюдения ОКН вниз.
  • Верхняя рсфиксационная саккада приводит глаза друг к другу в конвергенционном движении.
  • Сочетается с ретракцией глаза в орбиту.

Причины: поражения претектальной области, такие как пинеаломы и сосудистые катастрофы.

Нистагм, «бьющий» вниз

Симптомы: вертикальный нистагм с быстрой фазой,. «бьющей» вниз, т.е. который легче вызывается при взгляде вниз.

Причины

  • Патология краниоцервикального соединения на уровне foramen magnum, такие как мальформация Aniold-Cliiari и снрингобульбия.
  • Лекарства (соединения лития, фенитоин, карбамазепин и барбитураты).
  • Энцефалопатия Wernicke, демиелииизация и гидроцефалия.

Симптомы: вертикальный нистагм с быстрой фазой, «бьющей» вверх.

При атаксии нет нистагма

Причины: патология задней черепной ямки, лекарства и энцефалопатия Wernicke.

Семейная атаксия Фридрейха

Данное заболевание является наследственным и возникает из-за поражения спинальных систем. В результате исследований было установлено, что у многих больных этой разновидностью атаксии в родословной нередко встречаются кровные браки. Главным симптомом атаксии считается неуверенная и неуклюжая походка.

Постепенное развитие заболевания приводит к нарушению движений рук, проблемам с мимикой, замедлению речи, снижению слуха. Дальнейшее развитие атаксии приводит к изменению скелета, нарушению сердечного ритма, эндокринным нарушениям, частым вывихам, кифосколиозу.

Диагностика

  1. Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб и анамнеза. А именно, врач обязательно уточняет у пациента как давно у негопоявились жалобы на шаткость походки и нарушение координации движений, как часто и регулярно проявляются эти симптомы. Обязательно стоит уточнить у больного, болели ли этим заболеванием его родственники. Необходимо также узнать, не принимал ли больной какие-либо медицинские препараты вроде бензодиазепинов и барбитуратов.
  2. Больным, у которых есть подозрение на атаксию, необходим неврологический осмотр. Этот осмотр предполагает оценку координации движений и походки, оценку силы в конечностях и мышечного тонуса, наличие нистагма, силы в конечностях.
  3. Для корректной оценки слуха потребуется также осмотр отоларинголога.

Вестибулярная атаксия может быть выявлена по характерным жалобам пациента и в ходе его неврологического осмотра. Для дифференцировки вестибулярной атаксии от атаксий других видов (мозжечковой, сенсетивной, корковой), а также для установления уровня и характера поражения вестибулярного анализатора, неврологу необходимы результаты инструментальных методов обследования: РЭГ, Эхо-ЭГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного мозга, рентгенологические исследования.

РЭГ позволяет получить косвенные данные о состоянии кровообращения головного мозга. При необходимости она может быть дополнена ангиографией или МРТ ангиографией сосудов головного мозга. С помощью Эхо-ЭГ оценивают состояние ликворной системы головного мозга. Смещение Эхо свидетельствует о наличие объемного образования (опухоли, гематомы или абсцесса головного мозга), с наличием которого может быть связана вестибулярная атаксия.

Предлагаем ознакомиться:  Визуальные образы после пробуждения

ЭЭГ используют для анализа биоэлектрической активности мозга. КТ и МРТ позволяют диагностировать объемные образования и демиелинизирующие процессы, которые также могут быть причиной вестибулярной атаксии. При подозрении на краниовертебральную аномалию проводят рентгенографию позвоночника в шейном отделе и рентгенографию черепа.

Исследование вестибулярного анализатора у пациентов с вестибулярной атаксией проводит вестибулолог, а при его отсутствии невролог или отоларинголог. Обследование включает проведение вестибулометрии, стабилографии, видеоокулографии или электронистагмографии, а также калорической пробы. Поскольку вестибулярная атаксия зачастую сочетается с нарушениями слуха (тугоухостью), то проводится исследование слуха: пороговая аудиометрия, исследование камертоном, электрокохлеография, промонториальный тест и др.

Нистагм сенсорной депривации

Нистагм сенсорной депривации (глазной) является следствием нарушений зрения. Тяжесть состояния определяется степенью снижения зрения. Горизонтальный и маятникообразный нистагм может уменьшаться при конвергенции. Для уменьшения амплитуды нистагма пациент может принимать вынужденное положение головы. Причиной нистагма сенсорной депривации является тяжелое нарушение центрального зрения в раннем возрасте (например, врожденная катаракта. гипоплазия макулы). Как правило, нистагм развивается у детей в возрасте до 2 лет с двухсторонним снижением зрения.

Дополнительные анализы

Для более детального исследования заболевания потребуется консультация нейрохирурга, а также проведение ряда инструментальных исследований.

  1. В частности, немало сведений о заболевании можно получить с помощью электроэнцефалографии. Данная методика оценивает электрическую активность самых разных участков мозга, которая имеет свойство изменяться при разного рода заболеваниях.
  2. Не менее эффективными методиками являются также КТ и МР мозга. Они позволяют послойно изучать строение мозга, обнаруживать нарушение структуры его тканей, выявлять гнойники, опухоли, кровоизлияния.
  3. Обнаружить опухоли в мозге и оценить целостность артерий в черепе позволит магниторезонансная ангиография.

Осложнения атаксии

Лечение атаксии должно быть своевременным, так как в ином случае возможны серьезные осложнения. Одним из наиболее опасных осложнений атаксии считается сердечная недостаточность. Это острое или хроническое состояние, которое сопровождается одышкой, отеками, частой утомляемостью. Опасность патологии в том, что она может стать причиной отека легких.

Лечение вестибулярной атаксии

Лечение атаксии направлено на устранение этиологического фактора, который спровоцировал развитие. Зависимо от конкретного заболевания, могут быть назначены следующие операции:

  • удаление опухоли;
  • устранение кровоизлияния;
  • удаление гнойника и последующая антибактериальная терапия.

В редких случаях может понадобиться процедура снижения давления в задней черепной ямке. А именно, данную процедуру проводят в случае обнаружения у больного аномалии Арнольда-Киари, для которой характерно небольшое опущение части мозжечка в отверстие черепа, что в итоге приводит к сильному сдавливанию ствола мозга.

Если причиной этого серьезного заболевания стало повышенное давление, необходимо обязательно его нормализовать с помощью медикаментозной терапии. При нарушении кровообращения в мозгу также показаны препараты, улучшающие обмен веществ и кровоток. К ним прежде всего можно отнести ноотропы и ангиопротекторы.

Привести к развитию атаксии могут также болезни уха. В случае инфекционного поражения мозга, вызванного патологией уха, назначается курс антибиотикотерапии. При недостатке витамина В12, его необходимо компенсировать. Для устранения отравления назначаются витамины группы А, В, С. При демиелинизирующих болезнях показано назначение гормональных препаратов, а также проведение плазмафереза. Данная процедура предусматривает удаление плазмы крови, но при этом сохранение клеток крови.

Атаксия — опасное заболевание, поскольку из-за нарушения координации у больного могут возникать серьезные травмы. Предотвратить это можно, если придерживаться нескольких правил:

  • Всем больным, независимо от стадии их заболевания, лучше отказаться от вождения автомобиля и работы с электроинструментами. В этих ситуациях нарушение координации может стать причиной серьезной травмы.
  • Больным атаксией стоит держать помещение всегда хорошо осветленным, чтобы повысить глубину восприятия и избежать травм. Особенно опасен больным полумрак.
  • Многие пациенты испытывают серьезные трудности с подъемом на лестницу. Чтобы избежать травмирования, необходимо во время подъема на лестницу обязательно держаться за перила или же пользоваться посторонней помощью.
  • Если больному очень сложно самостоятельно передвигаться из-за нарушения координации, ему стоит использовать во время движения ходунки или трость.
  • В случае появления чувства тошноты или сильного головокружения, необходимо сразу же присесть или прилечь.
  • Врачи также советуют прислушиваться к своему организму. Поэтому в случае усугубления заболевания стоит записаться на прием к неврологу.

Прогноз при атаксии

Что касается наследственных заболеваний, то их прогноз неблагоприятен, поскольку у многих больных помимо серьезных нарушений движений постепенно прогрессируют нервно-психические нарушения. К тому же, существенно снижается их трудоспособность. Улучшить прогноз для больных удается с помощью симптоматического лечения заболевания, а также предотвращения травм и инфекционных болезней. Для избежания наследственной атаксии стоит исключить любую возможность родственных браков.

Загрузка ...
Adblock detector