Синдром Шегрена – как облегчить состояние глаз

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена — это иммунное нарушение, которое вызывает сильную сухость ротовой полости, глаз и других участков тела, имеющих слизистую оболочку. Слизистая оболочка — это тонкий слой ткани, покрывающий и защищающий многие поверхности в нашем теле.

Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание. Это значит, что иммунная система организма начинает ошибочно атаковать клетки собственного организма. Врачи не знают точных причин развития синдрома Шегрена.

Обычно он поражает женщин в возрасте около 50 лет. Также синдром Шегрена может развиться у людей, страдающих другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, зоб Хашимото и волчанка.

Возможные осложнения

Распространенные последствия синдрома Шегрена:

  • лимфомы (новообразования, поражающие кровь, лимфоузлы);
  • васкулит (воспалительный процесс в сосудах, который может возникать повсеместно);
  • присоединение вторичной инфекции;
  • развитие онкологических заболеваний;
  • угнетение кровообразования, сокращение в крови лейкоцитов, эритроцитов и/или тромбоцитов.

Если больной долго не предпринимает никаких мер по лечению заболевания Шегрена или ему была назначена неверная терапия, патология прогрессирует, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем.

Нарушение основных функций желез слизистых оболочек нередко приводит к развитию сопутствующих болезней (осложнениям).

Больным с синдромом Шегрена для исключения и предупреждения развития осложнений необходимо постоянно наблюдаться у следующих специалистов:

  • Офтальмолог;
  • Стоматолог;
  • Терапевт;
  • Ревматолог.

Страдающие от синдрома Шегрена подвергаются риску поражения поджелудочной железы, развития диабета, поражения суставов, нарушения функций щитовидной железы.

Наиболее частыми осложнениями являются:

  • Кариес. Сухость рта вызывает рост бактерий способствующих поражению внешней эмали и более глубоких слоев зуба;
  • Ухудшение зрения. Недостаточная влажность глаза приводит к падению зрения, блефаритам, язвенным поражениям роговицы глаз;
  • Дрожжевые поражения. Заболевшие синдромом Шегрена подвержены развитию молочницы полости рта;
  • Заболевания легких, печени, почек. Воспалительные процессы желез могут послужить причинами нарушения функциональности почек, а также становятся причинами пневмонии и бронхита.

Осложнений, которые может вызвать синдром Шегрена, очень много. Воспалительные процессы служат причиной поражения желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, мочеполовой системы, ревматических поражений суставов.

Сухость слизистой гортани приводит к затруднению в употреблении пищи и различным сопутствующим болезням.

Избежать осложнений возможно регулярно проходя комплексное обследование и тщательно соблюдая предписания профильных специалистов.

Диагностика

Наиболее информативными лабораторными показателями при болезни Шегрена являются высокая СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, гипергаммаглобулинемия (80–70%), наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90–100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%). У трети больных обнаруживаются криоглобулины.

В поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих признаков:

  • поражение суставов;
  • воспаление околоушных слюнных желез и постепенное увеличение околоушных желез;
  • сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов;
  • рецидивирующий хронический конъюнктивит;
  • синдром Рейно;
  • стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч);
  • гипергаммаглобулинемия (свыше 20%);
  • наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80).

Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для болезни Шегрена, наличие четырех признаков и более позволяет в 80–70% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз при болезни Шегрена проводят с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена.

Жжение глаз и сухость полости рта не всегда может означать, что речь идет о наличии у человека данного синдрома. Диагностировать синдром Шегрена можно лишь при наличии воспалительного поражения желез.

Вследствие этого у людей старческого возраста преждевременно снижаются функции слюнных и слезных желез. Данные формы сухости глаз и рта не имеют никакого отношения к синдрому Шегрена. Также для диагностики данного синдрома проводится исследование тканей.

Клиническая картина

Ксерофтальмия, т. е. собственно сухость глаз, связанная с недостаточным образованием слез, обычно служит первым признаком болезни. Больные жалуются на чувство сухости в глазах, ощущение инородного тела («песка»), жжение, зуд, боль, неприятные ощущения при чтении, затруднение при рткрывании глаз утром, светобоязнь.

Характерно небольшое количество крошковатого или густого вязкого отделяемого белого либо желтоватого цвета. У больных уменьшено слезоотделение вплоть до полного отсутствия слез, что особенно заметно при тяжелых отрицательных эмоциях (невозможность плакать) и воздействии раздражающих веществ (в частности, отсутствие слезоотделения при чистке лука). Как правило, больные лучше чувствуют себя в районах с влажным и прохладным климатом.

Объективная диагностика сухого кератоконъюнктивита возможна при окрашивании измененных участков конъюнктивы и роговицы 1% раствором бенгальского розового (результаты этой методики, однако, не всегда интерпретируются однозначно) и особенно с помощью щелевой лампы, что позволяет надежно установить точечный и филаментозный кератит.

Полоску фильтровальной бумаги шириной 5 мм закладывают верхним концом за нижнее веко на границе его средней и внутренней трети. В норме бумага намокает за 5 мин не менее чем на 15 мм. При более низких результатах секреция слез может быть стимулирована вдыханием 10% раствора аммония хлорида, флакон с которым располагают на 15 см ниже носа («форсированная проба Ширмера»).

Положительная проба Ширмера (т. е. сам факт недостаточного слезоотделения) не является синонимом сухого кератоконъюнктивита, особенно если это исследование проводится при высокой температуре в сухом помещении.

Клинически заметное увеличение слезных желез при синдроме Шегрена встречается не более чем у 5% больных. Сухость глаз при этом заболевании не может быть связана только с разрушением паренхимы слезных желез воспалительным инфильтратом, поскольку хирургическое удаление этих желез (по другим поводам) не приводит к столь выраженной сухости.

Нелеченый сухой кератоконъюнктивит может осложняться вторичной инфекцией, что связано прежде всего с ослаблением или отсутствием бактерицидного действия лизоцима, содержащегося в нормальном секрете слезных желез.

В результате инфекции (бактериальной или вирусной) возможны множественные осложнения — сращения век с глазным яблоком, потеря мигательного рефлекса, язвенный кератит, прободение роговицы с угрозой возникновения увеита, вторичной глаукомы и потери зрения, что бывает весьма редко.

Ксеростомия, если она существует изолированно, не должна рассматриваться как обязательное проявление синдрома Шегрена. Сухость во рту наблюдается у старых людей, у страдающих алкоголизмом, курильщиков и лиц, которые дышат через рот или принимают антидепрессанты.

Временная сильная сухость во рту возникает также при нервном возбуждении. Кроме того, больные с синдромом Шегрена могут испытывать лишь очень скромные ощущения сухости во рту и поэтому активно не жалуются на них.

Выраженная ксеростомия при синдроме Шегрена может быть очень тягостной. Наибольшие затруднения возникают при жевании и проглатывании твердой пищи, в связи с чем больные вынуждены постоянно запивать ее водой.

Попытки бороться с сухостью путем сосания лимона или кислых леденцов бывают успешными лишь на ранних этапах. В тяжелых случаях частицы пищи «прилипают» к деснам, щекам и небу, и больные вынуждены удалять их руками.

Очень часты болезненные трещины губ и углов рта. Слизистая оболочка рта нередко раздражена, ее поверхностная ткань легко отслаивается, прием горячей или острой пищи причиняет боль. При употреблении молока его свернувшиеся нити, задерживающиеся на слизистой оболочке щек, иногда неправильно трактуются как грибковые поражения (которые в отдельных случаях действительно могут осложнять ксеростомию при синдроме Шегрена).

Нередок болезненный атрофический глоссит с трещинами языка. Возможен также язвенный стоматит. Нормального скопления слюны у основания уздечки языка в клинически выраженных случаях не наблюдается. Не удается также усилить слюноотделение после массажа околоушных и подчелюстных желез.

У большинства больных увеличение околоушных желез бывает односторонним и временным, хотя возможно как сохранение нормальных размеров, так и двустороннее увеличение. Подчелюстные железы увеличены реже.

Увеличенные слюнные железы нередко слегка болезненны при пальпации и, как правило, плотны, с гладкой или неровной поверхностью. В то же время им несвойственны каменистая плотность или узловатость, характерные для опухолей.

Острая боль в железах, сочетающаяся с лихорадкой, местной гиперемией и гипертермией, чаще всего свидетельствует о присоединении вторичной инфекции, что обычно бывает следствием часто наблюдающегося расширения и извитости внутрижелезистых слюнных протоков.

Для суждения о патологии этих протоков, так же как о степени атрофии паренхимы железы, с успехом может быть использована контрастная сиалография. Выраженность деструкции железистой паренхимы определяется также при сцинтиграфии с помощью меченого технеция (99mТе).

Своеобразно, что количество слюны, выделяемой за единицу времени, которое, казалось бы, должно характеризовать ксеростомию особенно точно, в действительности не является достаточно надежным показателем, поскольку оно подвержено резким индивидуальным колебаниям.

При недостаточном количестве слюны часты гингивит, неприятный запах изо рта, кариес с зубной болью. Зубы легко крошатся, из них выпадают ранее поставленные пломбы. Следует иметь в виду, что ксеростомия, вызванная лекарствами, практически никогда не бывает причиной зубной патологии.

Лечение синдрома Шегрена в домашних условиях

Прогноз для жизни при болезни Шегрена целом благоприятный. Он значительно ухудшается при развитии лимфом. Ранняя адекватная терапия с применением глюкокортикоидов и цитостатиков в несколько раз уменьшает риск развития лимфом, улучшает течение болезни и трудовой прогноз.

Профилактика направлена ​​на предотвращение обострения, прогрессированию болезни Шегрена и развития осложнений (инфекций, лимфом). Это достигается ранней диагностикой и адекватным лечением, содержание которого варьирует в зависимости от активности, течения и стадии болезни.

Предлагаем ознакомиться:  Рекомендации после операции глаукома — Все о проблемах с глазами

Целесообразно ограничить зрительные и голосовые нагрузки, применение тепловых процедур, исключить влияние аллергенных и стрессовых факторов. Противопоказаны вакцинации, рентгенооблучения головы и шеи.

Лечение синдрома Шегрена во время беременности

Наличие данного синдрома не является противопоказанием к зачатию и вынашиванию ребенка, но лишь в тех случаях, когда отсутствуют воспалительные процессы и поражения внутренних органов.

Если болезнь взята под контроль до наступления беременности, то при соблюдении рекомендаций медиков беременность никак не повлияет на течение болезни.

Пациенткам с синдромом Шегрена при желании выносить ребенка следует приготовиться к госпитализации на ранних стадиях вынашивания плода. Это требуется для того, чтобы держать болезнь под контролем.

В случае каких-либо изменений своевременный контроль позволит выбрать необходимую тактику лечения, а так же подобрать лекарственные препараты.

Синдром Шегрена не классифицируется как угрожающий жизни и процент смертности пациентов именно от этой болезни крайне низок. Однако эта болезнь ухудшает качество жизни.

А при отсутствии профилактики и соответствующей терапии может привести к серьезным осложнениям, появлению вторичных заболеваний и даже инвалидности.

При своевременном и качественном лечении больной может добиться стойкой ремиссии и улучшения качества жизни.

Болезнь Шегрена не является противопоказанием к наступлению беременности, однако лишь в случае отсутствия функциональных нарушений внутренних органов. Обычно тактика ведения беременности и родов определяется активностью заболевания и риском его сочетания со склеродермией, системной красной волчанкой, артритом. Беременность обычно не отражается на течении болезни, если до этого она была взята под контроль.

Женщине с синдромом Шегрена показана госпитализация на ранних сроках для уточнения диагноза, выявления особенностей течения болезни и решения вопроса о возможности продолжения беременности и выработке тактики лечения.

Лечение синдрома Шегрена

Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).

В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).

В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).

Такая схема может быть использована для лечения больных и в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.

Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.

Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении больных болезнью Шегрена с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом, полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией.

Местная терапия при поражении глаз направлена на устранение сухости, предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.

С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.

Терапия хронического воспаления слюнных желез направлена на преодоление сухости, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией.

С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида.

В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.

Ускорить заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей, а также путем обработки слизистой оболочки рта препаратом ЭНКАД (активные дериваты нуклеиновых кислот). Антибактериальными свойствами обладает также декаминовая карамель.

При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд).

Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе.

При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина (8–16 мг 3 раза в сутки в течение 2–3 месяцев).

При наличии признаков хронического гастрита с секреторной недостаточностью в течение длительного времени проводят заместительную терапию (соляная кислота, натуральный желудочный сок, пепсидил).

Недостаточность поджелудочной железы требует приема ферментов: панзинорма, креона, фестала курсами по 2–3 месяца или постоянно, проводится также лечение солкосерилом (по 2 мл внутримышечно 2 раза в день в течение 15–30 дней).

Синдром Шегрена – опасное для жизни заболевание, которое может повлечь инвалидность и летальный исход.

Комплексная диагностика всех вышеперечисленных проявлений позволяет установить верный диагноз и подобрать лечение, которое поможет нейтрализовать либо минимизировать причины неудовлетворительного самочувствия.

С целью сохранения остроты зрения и борьбы с сухостью глаз, которой сопровождается болезнь Шегрена, используются капли, заменяющие естественные слезы. Это могут быть такие препараты, как «Искусственные слезы», Систейн, Артелак, Видисик, Офтагель  и другие.

Чтобы улучшить состояние ротовой полости, сухость которой вызывает синдром Шегрена, необходимо применять новокаиновые инъекции и принимать препараты, которые активизируют слюноотделение. Лечение можно осуществлять с помощью лекарственного средства Пилокарпин.

Лечение народными средствами сводится к полосканию ротовой полости отварами трав, такими как шалфей, кора дуба, ромашка, подорожник. Можно использовать для ухода за сухой кожей эфирные масла, такие, как масло розы, лаванды, апельсина. Прекрасно справляются с такой проблемой кокосовое, аргановое, льняное мало.

Синдром Шегрена – это аутоиммунное заболевание, причины которого до сих пор не изучены в полной мере. Диагностика такого состояния осуществляется после изучения ряда симптомов и лабораторного анализа крови.

Наиболее частыми и распространенными проявлениями при такой болезни являются нарушения в работе желез внутренней секреции – потовых, слезных, слюнных. Благоприятный прогноз можно гарантировать лишь при квалифицированном систематическом и своевременном лечении.

Лечение включает безрецептурные и рецептурные глазные капли, помогающие бороться с сухостью глаз, и заменители слюны, позволяющие избавиться от сухости во рту. Также вы можете ежедневно употреблять жевательные резинки без сахара и пить большое количество жидкости. При необходимости врач назначит препараты, способствующие повышенной выработке слез и слюны.

Если при синдроме Шегрена у вас развилась суставная боль, лечение будет включать прием безрецептурных нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен.  Они позволят облегчить боль и снять отек в суставах.

В зависимости от симптомов и наличия повреждения органов вследствие синдрома Шегрена врач может назначить и другие препараты и методики лечения.

К сожалению, лекарства от синдрома Шегрена пока не существует. Тем не менее, в большинстве случаев благодаря курсу лечения удается существенно снизить проявление симптомов и предотвратить осложнения.

При наличии синдрома Шегрена лечение проводится в зависимости от стадии заболевания и наличия системных проявлений.

В целях стимуляции функции желез проводится:

  • капельное введение контрикала.
  • подкожное введение галантамина.
  • с общеукрепляющей целью проводятся курсы витаминотерапии.
  • в качестве симптоматического лечения назначаются «искусственные слезы» (капли в глаза) — с низкой вязкостью — Лакрисифи (200-250руб), Слеза натуральная (250 руб), средней вязкости Лакрисин, высокой вязкости Офтагель 180 руб, Видисик 200 руб, Лакропос 150 руб.

На начальных этапах при отсутствии поражения других систем и невыраженных лабораторных изменениях назначаются длительные курсы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в небольших дозах.

Если симптоматика и лабораторные показатели значительно выражены, но нет системных проявлений, к кортикостероидам добавляются цитостатические иммунодепрессивные препараты — циклофосфамид, хлорбутин, азатиоприн. Поддерживающая терапия проводится этими же средствами в течение нескольких лет.

  1. При наличии симптомов системного поражения независимо от стадии заболевания сразу назначаются в высоких дозах кортикостероиды и иммунодепрессанты в течение нескольких дней с постепенным переводом на поддерживающие дозы.
  2. При генерализованном полиневрите, васкулите, поражении почек и других тяжелых проявлениях заболевания к вышеперечисленному лечению добавляются такие методы, экстракорпоральное лечение — плазмаферез, гемосорбция, плазменная ультрафильтрация.
  3. Остальные препараты назначаются в зависимости от осложнений и сопутствующих заболеваний — холецистит, гастрит, пневмония, эндоцервицит и др.

В определенных случаях необходимо соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок. 

В начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии системных проявлений назначают 5-10 мг преднизолона в сочетании с аминохинолиновыми средствами (плаквенил или делагил).

У больных с системными поражениями применяют комбинацию глюкокортикоидов с высокими дозами хлорбутина или циклофосфана. Доза преднизолона в зависимости от степени активности болезни составляет 10-40-60 мг в сутки. После достижения ремиссии поддерживающая доза преднизолона не превышает 5 мг в сутки.

ЭхоКГ больного ОРЛ, первичным эндомиокардитом. Отмечается утолщение створок митрального клапана хорд, папиллярных мышц (из архива М. А. Задорецкой)

Препаратом выбора для базисной терапии болезни Шегрена является хлорбутин, который применяют в течение нескольких лет: в течение первого года – по 2-4 мг в сутки, на второй год – в такой же дозе через день, на третьей – через 2 дня, в дальнейшем – дважды в неделю.

Предлагаем ознакомиться:  Восстановление зрения после витрэктомии - Лечение глаз

Лицам с кризисным течением болезни Шегрена и развитием генерализированного васкулита или массивной лимфоплазмоцитарной инфильтрации органов и тканей назначают комбинированную пульс-терапию: метилпреднизолон в изотоническом растворе натрия хлорида или растворе глюкозы в течение 3 дней подряд, на 2-й день в капельницу с метилпреднизолоном добавляют циклофосфан.

Основными показаниями к пульс-терапии является язвенно-некротический васкулит, поражение периферической и центральной нервной системы, иммунокомплексный криоглобулинемический нефрит, длительное массивное увеличение слюнных желез с подтвержденными биопсией выраженной лимфоидной инфильтрацией и синтезом моноклональных иммуноглобулинов, псевдолимфома и некоторые разновидности доброкачественных лимфом, лимфоидная инфильтрация легких и альвеолярный легочный фиброз.

При аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении проводят классическую пульс-терапию без добавления циклофосфана. В особо тяжелых случаях пульс-терапию можно комбинировать с методами эфферентной терапии – плазмаферезом, криоферезом, двойной фильтрацией плазмы.

Причины возникновения синдрома Шегрена

Появление синдрома Шегрена в организме рассматривается как ошибочная реакция, при которой иммунитет автоматически вырабатывает антитела, разрушающие здоровые ткани тела.

Именно поэтому болезнь относится к разряду аутоиммунных. Абсолютных данных о причинах развития сухого синдрома медицина в настоящий момент не имеет.

Различные исследования и наблюдения за больными позволяют выделить несколько наиболее вероятных причин:

  • Генетическая предрасположенность. К такому выводу привели наблюдения за парами близнецов или целыми семьями, которых поразила болезнь;
  • Стрессовая реакция. Нервные расстройства, переутомление, чрезмерные физические нагрузки, частые спутники пациентов, страдающие от сухого синдрома;
  • Вирусное поражение. У части больных сухой синдром развивался в качестве ответной реакции на поражение организма такими вирусами, как ВИЧ, вирус герпеса, цитомегаловирус.

Болезнь Шегрена- системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалительным процессом в эпителиальных железах с поражением слезных и слюнных желез, постепенным развитием их секреторной недостаточности ( так называемый “сухой синдром”), а также различными системными проявлениями.

Синдром Шегрена – поражение слезных и слюнных желез с развитием ксерофтальмии и ксеростомии, которое сопровождается ревматоидным артритом, системной красной волчанкой (СКВ), системной склеродермией (ССД), хроническим аутоиммунным гепатитом, первичным билиарным циррозом и другими аутоиммунными заболеваниями. Принято различать первичный и вторичный синдром Шегрена.

Болезнь встречается преимущественно у женщин среднего возраста, соотношение больных женщин и мужчин превышает 9:1. Распространенность болезни Шегрена в общей популяции колеблется в пределах 0,1-0,8%, а среди лиц старше 50 лет – около 3%.

Частота развития синдрома Шегрена при ревматоидном артрите – 15-30%, ССД – до 20%, СКВ – 10%, первичном билиарном циррозе печени и хроническом аутоиммунном гепатите – 30-80%. У больных с “сухим синдромом” чаще проявляют комбинацию синдрома Шегрена с ревматоидным артритом (около 50%), в остальных случаях – сочетание синдрома Шегрена с другими системными заболеваниями соединительной ткани, полимиозитом, хроническими аутоиммунными заболеваниями печени, щитовидной железы.

Этиология болезни неизвестна. Вероятным этиологическим фактором считается хроническая вирусная инфекция, что может указывать на выявление вирусоподобных частиц, HBs-антигена, вируса Эпштейна-Барр в эпителии слюнных желез и повышенного содержания в крови больных антител к ретровирусам и вирусам герпертичной группы.

О генетической предрасположенности к болезни Шегрена свидетельствует частое носительство определенных антигенов HLA (В8, DR3, Dw3, DRw52) и повышенная частота заболеваемости среди кровных родственников больных.

Основным патогенетическим звеном является развитие аутоиммунных реакций с образованием как органных аутоантител к клеткам протоков слезных, слюнных и других экзокринных желез (поджелудочной, париэтальных клеток желудка и др.

), так и органонеспецифичных аутоантител – РФ, АНФ, антител к антигенам Ro (SS-A) и La (SS-B). Этот процесс индуцируется факторами внешней среды, скорее – вирусами, которые вызывают экспрессию HLA-DR-антигена и транслокации аутоантигенов на мембранах эпителиальных клеток, вследствие чего последние приобретают собственные антигенные свойства.

Гиперпродукция аутоантител приводит к образованию большого количества ЦИК, которые играют важную роль в развитии системных проявлений болезни. У 30% больных лимфоидная инфильтрация распространяется на другие ткани и органы, вследствие чего нарушается деятельность легких, почек, сосудов, мышц, пищеварительного тракта.

На ранних стадиях заболевания слюнные, слезные и другие экзокринные железы могут увеличиваться в размерах за счет воспалительного процесса с выраженной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, концентрирующимися преимущественно вокруг протоков.

В дальнейшем инфильтрация распространяется на паренхиму железы с развитием деструктивных изменений ацинусов, их атрофией с замещением жировой и фиброзной тканью, постепенным формированием секреторной недостаточности. При этом строма и частичная структура желез нарушены незначительно.

В развитии атрофии секретирующих клеток имеют значение не только воспалительные изменения, но и повышение давления вследствие сужения и облитерации просвета протоков. Сначала это происходит за счет инфильтративного отека стенок, а позже – как следствие пролиферации эпителиальных клеток протоков и фиброза.

Характерным для болезни Шегрена является образование миоэпителиальных островков – очагов пролиферации и метаплазия эпителия протоков, окруженных лимфоцитами. На поздних стадиях патологического процесса железа уменьшается в размерах, нарушается ее нормальная архитектоника.

В гистологической картине доминируют фиброзные изменения с лимфоидными фолликулами и миоэпителиальными островками. Патоморфологические изменения обнаруживают не только в крупных (привздошные, подчелюстные), но и в мелких слюнных железах, слизистой оболочке десен и нёба, железах бронхов, желудка, гениталий, потовых железах.

У некоторых больных лимфоцитные инфильтраты в экзокринных железах, внутренних органах и лимфатических узлах теряют классический доброкачественный характер: клетки становятся полиморфными, обнаруживаются признаки инвазивного распространения, нарушается нормальная структура лимфатических узлов и железистой ткани.

Такую гистологическую картину обозначают термином “псевдолимфома”. Под влиянием лечения глюкокортикоидами подобные изменения вступают в обратное развитие. Однако следует помнить, что больные с болезнью Шегрена имеют повышенный риск развития злокачественных лимфом.

Классификация болезни Шегрена производится по нескольким критериям и представлена следующим образом:

  • по течению:
  • по стадии развития:
    • начальная,
    • выраженная,
    • поздняя;
  • по степени активности:
    • минимальная,
    • умеренная,
    • высокая.

Клинические проявления болезни Шегрена складываются из признаков поражения экзокринных желез и системных изменений. Главные клинические симптомы связаны с поражением слезных и слюнных желез. Чаще первым признаком болезни является сухость глаз – ксерофтальмия, связанная с недостаточным образованием слез. Ее обнаруживают у всех больных.

Типичны жалобы на зуд, ощущение сухости, “песка в глазах”, жжения и боли в глазных яблоках при напряжении зрения. Эти неприятные ощущения усиливаются к концу дня за счет испарения влаги с поверхности глаз за время, пока они были открытыми.

При осмотре обнаруживаются признаки раздражения, конъюнктивальные и перикорнеальные сосуды расширены, края век утончены и гиперемированы. В уголках глаз возможно накопление небольшого количества густого вязкого секрета белого или желтоватого цвета, который имеет слизисто-нитчатую структуру за счет десквамированных эпителиальных клеток роговицы и нитей муцина. В тяжелых случаях возникает фотофобия и снижение остроты зрения.

Вследствие ослабления бактерицидного действия лизоцима, содержащегося в слезах, повышается склонность к вторичной инфекции. В случае инфицирования возможны тяжелые осложнения – сращение век с глазным яблоком, язвенный кератит, перфорация роговицы с угрозой возникновения увеита, вторичной глаукомы и потери зрения.

Вторым важным, хотя и менее специфическим, симптомом является ксеростомия. Снижение выработки слюны – это следствие хронического паренхиматозного сиаладенита. Сухость во рту длительное время может быть незначительной, больные к ней привыкают.

Даже при наличии гистологических признаков сиаладенита количество слюны довольно долго может оставаться достаточным для того, чтобы не вызвать явного дискомфорта. Иногда больные обращают внимание на то, что после стимуляции (жевание лимона, потребление кислых продуктов) выделяется большое количество густой (застойной) слюны.

В типичных случаях признаки ксеростомии возникают сначала эпизодически – при волнении, во время длительного разговора, а со временем становятся постоянными. Больной вынужден пить жидкость во время разговора, ночного сна, потребления сухой пищи.

Горячие и острые блюда вызывают жжение и боль слизистой оболочки рта. Дискомфорт и сухость во рту оказываются настолько выраженными, что затрудняют жевание, формирование пищевого комка и глотание. Могут изменяться вкусовые ощущения.

Характерно раннее развитие и быстрое прогрессирование множественного пришеечного кариеса. При осмотре слизистая оболочка ротовой полости ярко-розовая, отечная, легко травмируется, свободной слюны мало, она пенистая или вязкая.

Язык сухой, гладкий, ярко-красного цвета, красная кайма губ сухая, покрыта корочками, обнаруживают трещины и воспаление в уголках рта (ангулярный стоматит). Часто присоединяется вторичная инфекция и развивается грибковый, реже – бактериальный или вирусный стоматит.

На поздней стадии болезни слюна практически не выделяется, больной теряет способность разговаривать и питаться без увлажнения полости рта. Возникают кератоз слизистой оболочки, атрофия сосочков языка, выпадают зубы.

Важным признаком хронического сиаладенита является увеличение околоушных слюнных желез. Его обнаруживают у 60% больных. Это увеличение может быть двусторонним, односторонним или асимметричным. В случае медленного увеличения пальпация желез безболезненная или малоболезненная.

Предлагаем ознакомиться:  Avizor Moisture Drops - капли для глаз, цена, отзывы

Прогноз врачей при болезни Шегрена

У половины больных паротитом он имеет рецидивирующее течение, вне обострения увеличение желез может быть незаметным. Рецидивы паротита сопровождаются припухлостью и болезненностью желез, осложненным открыванием рта, тригеминальной сенсорной нейропатией.

Острая боль в железах, местная гиперемия и гипертермия, высокая лихорадка, выделение гноя из протоков желез свидетельствуют о присоединении вторичной инфекции. Обычно это является следствием нарушения оттока слюны из-за извилистости, неравномерного расширения, отека стенок слюнных протоков внутри железы.

Не менее чем у 10% больных с сиаладенитом, диагностированным с применением инструментальных методов, увеличение желез не проявляют. Подчелюстные и подъязычные слюнные железы увеличиваются реже. Для синдрома Шегрена увеличение слюнных желез и явные клинические признаки рецидивов паротита не характерны.

Причины развития

Таким образом, предполагают, что в механизме развития и возникновения патологии важное значение имеет сочетание множества факторов:

  • стрессовой реакции организма, которая возникает вследствие иммунного ответа;
  • иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем говорит редкая заболеваемость среди лиц до 20 лет, при этом среди детей чаще всего болеют девочки;
  • иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов;
  • вирусный;
  • генетический.

Есть два типа синдрома Шегрена: первичный — симптомы болезни являются первыми проявлениями ее, и вторичный, когда симптоматика проявляется у пациентов, страдающих иными ревматическими заболеваниями, такими как склеродермия, ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Первичный и вторичный варианты синдрома встречаются примерно с одинаковой частотой. Это иногда затрудняет точную постановку диагноза. Синдром Шегрена достаточно распространен: в Великобритании, например, насчитывается около полумиллиона больных.

Прогноз

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрес­си­ро­ва­ни­ем или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

  • Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни. У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.
  • Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы.

Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Прогноз для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность больных. При позднем начале лечения обычно быстро развиваются тяжелые проявления заболевания, происходит инвалидизация больного.

Симптомы синдрома Шегрена

Главным симптомом синдрома Шегрена является очень сильная сухость глаз и ротовой полости, которая удерживается на протяжении как минимум 3 месяцев и не вызвана при этом принимаемыми препаратами. В глазах может возникать зуд и ощущение наличия постороннего предмета.

В более тяжелых случаях синдрома Шегрена у человека может развиться сухость и на других участках тела, защищенных слизистой оболочкой. Так, иссушение слизистых прослоек в суставах приводит к воспалению (отеку) и, в конечном счете, к артриту.

Сухость, вызванная синдромом Шегрена, может повредить ткани легких (приводя к хроническому или длительному сухому кашлю), нервов или почек. Кроме того, она может приводить к появлению кожных высыпаний.

Самый первый признак, который должен насторожить пациента – сухость слюнных и слезных желез. В начальной стадии болезни, человек испытывает чувство сухости глаз при повышенном волнении, в стрессовых ситуациях.

logo

Многие прибегают к помощи искусственных увлажнителей и глазных капель. Ощущения в такой период сходны с попаданием песка в глаза или инородного тела.

Нередко отмечается краснота век, сильный зуд, падение остроты зрения, а также возникновение неприятных ощущений от яркого света, вплоть до светобоязни. В запущенных случаях симптомами служат появление дефектов на оболочках глазных яблок или гнойных язв на роговицах.

У заболевшего человека развивается сухой кератоконъюнктивит. Нередко развитие синдрома характеризуется увеличением околоушных слюнных желез, в то время как увеличение слезных желез встречается только у 5% заболевших.

При возникновении сухости глаз не стоит сразу подозревать синдром Шегрена. Поводом насторожиться должны стать дополнительные симптомы в виде сухости рта или глотки, чувством высыхания других слизистых оболочек.

Больные синдромом Шегрена часто жалуются на постоянные боли в районе околоушных слюнных желез, а так же на частое появление трещин в уголках губ (заеды).

Сухость слизистых оболочек глаз или рта сопровождает больных диабетом, мучает людей преклонного возраста или служит предупреждающим сигналом для страдающих от алкоголизма. Откладывать поход к профильным специалистам откладывать нельзя.

Симптоматику заболевания делят на две группы:

  1. Железистые проявления, при которых поражаются эпителиальные железы и нарушаются их функции.
  2. Внежелизистые проявления. Симптоматика данной группы очень различается, вследствие поражения различных органов человека.

Железистые симптомы, можно выделить следующие:

  1. Патология слезных желез. В данном случае возникают неприятные и болезненные ощущения в глазах (жжение, глаза как будто начинает резать, ощущения песка в них), при этом появляется характерный зуд возле глаз, покраснение. В результате снижается зрение, возникновение точечных кровоизлияний, отеков, чувствительность к свету, глазные боли.
  2. Патология слюнных желез. Проявление воспаления главным образом околоушных желез, которые увеличены в размере, иногда с проявлением болезненных ощущений. Также возникает сухость слизистой оболочки рта, глотание пищи затруднено, нередко больным приходится запивать еду водой, вследствие с проблемой проглатывания. При этом слизистая оболочка рта принимает ярко-розоватый оттенок.
  3. Сухость дыхательных путей, которая приводит воспалению бронхов, трахеи, легких.
  4. Кожные нарушения, в результате чего кожа становится сухой.
  5. Поражение слизистой оболочки носа. Возникновение сухости в носу, покрытие внутриносовой коркой, вследствие чего развивается воспаление.

Внежелизистым проявлениям характерны следующие признаки:

  1. Возникновение трахеобронхита, сопровождающейся кашлем, отдышкой. Не редко при обследовании у больного обнаруживается пневмония или фиброз легких.
  2. Увеличение лимфатических узлов.
  3. Поражение периферической нервной системы. При этом начинают проявляться болевые ощущения (покалывание, жжение).
  4. Повышенная температура;
  5. Боли в суставах и мышцах.
  6. Поражение щитовидной железы. Является редким нарушением, при котором начинают проявляться аллергические реакции на различные продукты питания, лекарства и другие средства.
  7. Увеличенные лимфоузлы (подчелюстные, шейные, затылочные). Не редко наблюдается увеличение печени и селезенки.
  8. Воспаление сосудов, которое протекает на форе атеросклероза нижних конечностей, вследствие нарушения кровообращения. При нарушении функционирования сосудов, проявляются кожные заболевания (сыпь), которые сопровождаются зудом, жжением и повышенной температурой.

Нередко на фоне описываемой нами патологии у больных развивается повышенная индивидуальная чувствительность к некоторым лекарственным препаратам, в частности, к нестероидным противовоспалительным лекарственным средствам, некоторым антибиотикам (пенициллину), препаратам так называемой базисной терапии, цитостатикам.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез не выяснены. Известно, что в очагах тканевых поражений присутствуют Т и В-лимфоциты; характерен местный синтез большого количества иммуноглобулинов, что позволяет предполагать снижение функции Т-супрессоров и соответственно активацию В-клеток.

Среди больных с первичным синдромом Шегрена отмечается более высокая частота антигенов гистосовместимости DR3 и В8. Косвенным доказательством роли наследственности и аутоиммунных нарушений при синдроме Шегрена являются частые проявления сухого синдрома у чистолинейных мышей NZB/W и MRL с яркими признаками аутоиммунной патологии.

Основной гистоморфологический признак — лимфоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация слюнных, слезных и других экзокринных желез — бронхиальных, желудочно-кишечных, влагалищных. Типично поражение как крупных слюнных желез (околоушных, подчелюстных), так и мелких, расположенных в слизистой оболочке десен и неба.

На первых этапах инфильтрат располагается вокруг мелких внутридольковых протоков, в дальнейшем он распространяется по паренхиме железы, иногда сопровождаясь образованием зародышевых лимфоидных центров и атрофией железистой ткани с замещением ее жировой тканью.

Характерны пролиферация и метаплазия клеток, выстилающих протоки, с развитием так называемых миоэпителиальных островков, которые встречаются в биоптатах слюнных желез в 30—40% случаев. Общая дольковая структура этих желез обычно сохраняется;

у ряда больных одни дольки не изменены, другие почти полностью разрушены. Размеры пораженных желез могут быть как увеличенными, так и нормальными. Важно отметить, что, хотя клинические проявления синдрома Шегрена отмечаются у явного меньшинства больных диффузными болезнями соединительной ткани, субклинические гистологические признаки воспаления слюнных желез обнаруживают почти у 100%.

Лимфоидные инфильтраты могут в ряде случаев возникать не только в экзокринных железах, но и в легких, почках и скелетных мышцах, приводя иногда к соответствующим функциональным нарушениям. У отдельных больных лимфоидные инфильтраты в слюнных железах, лимфатических узлах и внутренних органах утрачивают обычный воспалительный доброкачественный характер.

Клетки приобретают более «молодой» вид и полиморфность, обнаруживают признаки инвазивного распространения (в частности, структура лимфатических узлов при этом может полностью стираться). В подобных случаях морфологически не всегда возможно четко разграничить доброкачественную и злокачественную лимфопролиферацию, в связи с чем возник термин «псевдолимфома».

Загрузка ...
Adblock detector