Сочетание нескольких дефектов зрения

Классификация сложных нарушений

Первая классификация слепоглухих детей была сделана в 40-е годы XX века. А. В. Ярмоленко, в основу которой было положено время наступления патологии и наличие сочетания сенсорных нарушений с интеллектуальными.

1. В первую группу автор включает детей с двумя выраженными психофизическими нарушениями, каждое из которых может вызвать аномалию развития. Это: слепоглухие, умственно отсталые глухие, слабослышащие с ЗПР (первичной).

2. Во вторую группу входят дети, имеющие одно существенное психофизическое нарушение (ведущее) и сопутствующее ему другое нарушение, выраженное в более слабой степени, но заметно отягощающее ход развития ребенка. Например, умственно отсталые дети с небольшим снижением слуха.

3. В третью группу детей с так называемыми множественными нарушениями, когда имеется три или более нарушений (первичных), выраженных в разной степени и приводящих к значительным отклонениям в развитии ребенка, входят умственно отсталые, незрячие и слабовидящие, глухие и слабослышащие, а также дети с нарушением опорно-двигательного аппарата.

В.И. Лубовский (1989) указывает на то, что дифференциация детей с сенсорными нарушениями зависит от времени возникновения сенсорного дефекта и его динамики на разных этапах онтогенеза.

Современный уровень науки и практики оказания педагогической помощи детям со сложными нарушениями выделяет следующие варианты сочетаний отклонений развития в общей структуре множественных нарушений.

Различные сочетания сенсорных, двигательных, речевых и эмоциональных нарушений, а также сочетание всех перечисленных нарушений с умственной отсталостью разной степени.

1. Детей с бисенсорными нарушениями можно разделить на: тотально слепоглухих; незрячих слабослышащих; слабовидящих глухих; слабовидящих слабослышащих.

2. Детей с нарушением зрения и ОДА можно разделить на: незрячих, не передвигающихся самостоятельно; слабовидящих не передвигающихся самостоятельно; незрячих с последствиями ДЦП; слабовидящих с последствиями ДЦП.

3. Детей с нарушением слуха и движений можно разделить на имеющих: тяжелые формы ДЦП и тугоухость; тяжелые формы ДЦП и глухоту; легкие формы ДЦП и тугоухость.

4. Легкие формы ДЦП и глухоту.

– незрячих с отсутствием или недоразвитием речи; слабовидящих с отсутствием или недоразвитием речи; незрячих с общим недоразвитием речи (ОНР);

Предлагаем ознакомиться:  Резкое ухудшение зрения одного глаза: причины, является признаком

– слабовидящих с ОНР.

Возможно множество сочетаний различных по выраженности сенсорных и двигательных нарушений с разной по степени умственной отсталостью. За такими детьми необходимо постоянно вести врачебно-педагогическое наблюдение, так как их состояние может не только улучшаться, но и ухудшаться – могут появиться новые отклонения в состоянии их здоровья.

Это могут быть врожденные нарушения слуха и зрения у ребенка, одновременно наступившие после заболевания менингоэнцефалитом в определенном возрасте, врожденная слепота и неподвижность после травмы позвоночника в подростковом возрасте.

Учет времени наступления нарушений особенно важен для детей с сенсорными нарушениями (например, для незрячих очень важна степень уже сформированных зрительных представлений, которыми можно пользоваться при ориентировке в пространстве и в быту).

По времени наступления сложные нарушения можно разделить на: врожденные или ранние сложные нарушения; сложные нарушения, проявившиеся или приобретенные в зрелом возрасте, и нарушения, наступившие в старческом возрасте.

Ян Ван Дайк, Тон Ван Дер Меер, Л. А. Абдукамалова и др. (2004) дают следующую классификацию детей с сенсорными нарушениями: тотально или практически слепоглухие дети; слабовидящие глухие дети; слабослышащие слепые дети;

слабовидящие слабослышащие дети; слабовидящие глухие дети с ДЦП; слабослышащие слепые дети с ДЦП; слепоглухие дети с ДЦП; слепые дети с парезами и параличами; дети с выраженной умственной отсталостью; дети с различными синдромами (Ретта, Чардж, врожденная Рубелла).

Р. А. Мареева (1979, 1986) отмечает, что среди слепоглухих выделяется наибольшее количество групп со сложными нарушениями – слабовидящие глухие, слепоглухие, слабослышащие слепые, глухие, постепенно теряющие зрение и др.

Согласно исследованиям Г. П. Бертынь (1989, 1998), глухота при сложном сенсорном дефекте встречается чаще, чем тугоухость, тогда как слепота – реже, чем слабовидение. Лиц с тотальной слепотой среди слепоглухих в специальных учреждениях насчитывается немного (всего 10%).

Такая же картина наблюдается и в других странах, где проводится обучение слепоглухих. Например, по данным N. Roblins (1977), в школе Перкинс (США) из 84 детей только 10 тотально слепоглухих. Однако зарубежные исследователи не проводят точной границы между слепоглухим с остаточным зрением и слабовидящим и используют для них общий термин «дети со слухозрительным повреждением», но выделяют тотально слепоглухих.

Предлагаем ознакомиться:  Можно ли носить очки с хорошим зрением

В России клиническая картина считается главной при определении степени нарушения зрения в структуре сложного сенсорного нарушения. Что касается слуха, то в сурдопедагогике он оценивается на основе аудиометрии.

В области слепо- глухоты педагогическая типология P M. Боскис (2004) сохраняет свою актуальность. Если на основе недостаточности слуха у ребенка самостоятельно образовывается речь (хоть и нарушенная), таких детей относят к слабослышащим, большую степень нарушения слуха автор относит к глухоте или «практической глухоте».

По мере углубления знаний о природе нарушений в развитии детей с различными поражениями зрения и слуха уточнялась дифференцированная характеристика сложного дефекта, при этом выделены подлинно слепоглухие дети, а также с частичным нарушением одного из двух или обоих анализаторов (зрения, слуха), слепоглухие умственно отсталые и другие подкатегории.

Г. П. Бертынь (1985) с этиологической точки зрения выделяет шесть групп слепоглухоты: наследственно обусловленные синдромы, включающие нарушения зрения и слуха; наследственные синдромы с нарушением слуха, сочетающиеся с экзогенно обусловленными нарушениями зрения;

наследственные дефекты зрения в сочетании с экзогенными формами нарушений слуха; слепоглухота, обусловленная независимым наследованием дефектов слуха и зрения; экзогенно обусловленные нарушения зрения и слуха; этиологически неясные наблюдения.

Наиболее изучен ряд наследственных синдромов и заболеваний, приводящих к комплексному нарушению зрения и слуха.

В настоящее время известно около 80 наследственных синдромов и заболеваний. Например, синдром Маршалла — врожденная тугоухость и миопия, глухота и прогрессирующая атрофия зрительных нервов обоих глаз;

В ряде случаев симптомы такого наследственного заболевания проявляются не одновременно (Лукашева И. Д., 1986). Среди детей со сложными нарушениями особое внимание в последнее время уделяется синдрому Ретта, впервые описанному около 30 лет назад австрийским психиатром А. Реттом.

Характерной особенностью этого синдрома является избирательность поражения одного пола (женского), мужские эмбрионы погибают в раннем внутриутробном периоде, в связи с чем заболевание наблюдается исключительно у лиц женского пола.

Важным диагностическим признаком заболевания считаются стереотипные движения по типу «мытья рук», сжимания рук, похлопывание руками и пр. движения рук. Такие девочки отличаются соматической ослабленностью, своеобразными приступами дыхательных расстройств, трудностями жевания и глотания, овладения ходьбой и простейшими предметными действиями, нарушениями координации движения и пр.

Двигательные нарушения при синдроме Ретта имеют сложный патогенез и связанны они как с повреждением периферического двигательного нейрона на уровне спинного мозга, так и с повреждением подкорково-мозжечковой системы.

Предлагаем ознакомиться:  Отек века после рассечения

Двигательные нарушения могут стать доминирующими в структуре дефекта. Помимо всего у девочек отмечаются психопатологические проявления, умственная отсталость, отставание в развитии речи и пр. отклонения в состоянии здоровья.

Синдром Ушера

Среди слабовидящих глухих нередко встречаются дети, имеющие неблагоприятный прогноз в отношении состояния функций зрительного анализатора – прогрессирующее слабовидение, сужение полей зрения, а в дальнейшем возможная полная слепота.

Это заболевание носит название синдром Ушера, который характеризуется врожденной нейросенсорной потерей слуха, от умеренной до резко выраженной степени, вестибулярной гипофункцией (нарушение равновесия), медленно прогрессирующим пигментным ретинитом.

Синдром Ушера получил свое название в 1914 г. по имени С. Н. Ушера, который предложил наиболее полное подтверждение этого заболевания и обосновал его генетическую природу. Средняя распространенность синдрома Ушера у населения разных стран составляет 1:40 000.

Один из 100 людей является носителем гена синдрома Ушера. Представляется интересным опыт ассоциации — службы для людей с синдромом Ушера (Usher Syndrom Service), организованной в Великобритании (Лондоне) под руководством Мэри Гест в 1984 г.

Подобные ассоциации организованы в Москве, Санкт- Петербурге («Открытый мир»). Они проводят семинары по изучению альтернативных средств общения и адаптированных способов передвижения, круглые столы и пр. мероприятия.

Зарубежные и отечественные исследователи выделяют четыре генетические формы синдрома Ушера, установив тем самым генетическую гетерогенность (Бертынь Г. П., 1986).

При первой – у пробанда отмечается врожденная глухота, а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением остроты зрения выявляется в 10-12 лет. Вестибулярные нарушения при этом типе синдрома отсутствуют. Около 90% случаев относится к первой форме синдрома Ушера.

Загрузка ...
Adblock detector