Что такое орбитальный гипертелоризм

Что такое гипертелоризм?

При этом в зависимости от расстояния между внутренними углами глаз можно определить три стадии развития болезни. В некоторых случаях внешняя проблема сопровождается слабоумием.

Однако иногда пациенты могут вести вполне нормальный образ жизни. Гипертелоризм не является отдельным заболеванием.

Оно формируется внутриутробно на фоне иных нарушений, например, черепно-лицевых патологий, а также при наличии инфекционных заболеваний у будущей матери.

Указанный термин довольно часто встречается в медицинских документах. Гипертелоризм — это, как уже упоминалось, патология, которая сопровождается увеличением расстояния между двумя парными органами. Стоит отметить, что данное определение начали использовать не так давно — впервые в официальных публикациях оно появилось в 1924 году.

Так, в медицине известна такая патология как гипертелоризм сосков. В данном случае наблюдается нарушение так называемого соскового индекса — показателя, который определяется путем соотношения между окружностью грудной клетки на уровне сосков и расстояния между ними.

Но чаще всего встречается орбитальный гипертелоризм — недуг, при котором наблюдается патологическое увеличение расстояния между глазницами. Подобное состояние является врожденным — его диагностируют еще в первые дни после рождения ребенка.

Диагностика

Основное заболевание гипертелоризм диагностируется рядом мероприятий:

  1. В первую очередь специалист узнает историю семейных заболеваний на предмет наличия генетической предрасположенности.
  2. Затем анализируется общая картина выявленных симптомов. Проводится расчет межорбитального окружного индекса пациента.
  3. Оценивается психоневрологическая картина.
  4. Обязательна компьютерная томография головы, таким образом можно получить полную картину отклонений в структуре орбит глаз.
  5. Возможны консультации у офтальмолога, хирурга.
  6. Проводится обязательный осмотр у психиатра. Он профессионально оценивает уровень эмоционального и интеллектуального развития пациента. Нередко именно его заключение позволяет присвоить степень инвалидности больному. Это позволяет в дальнейшем рассчитывать на некоторую социальную защищенность и выплату денежных дотаций в виде пенсии.
Диагностика заболевания

Диагностика заболевания

По результатам осмотра диагностируется 1 из видов гипертелоризма — симметричный и асимметричный. В первом случае глаза находятся на одинаковой высоте и равном расстоянии от переносицы. При асимметричном гипертелоризме они располагаются на разной высоте, также возможно вращение глазных яблок в разные стороны.

В большинстве своем люди с гипертелоризмом невысокого роста, с субтильным строением тела. Зубы подвержены кариозным заболеваниям и к 30 годам практически все разрушаются, кожа нередко покрывается микроопухолями, что портит ее внешний вид.

У среднестатистического человека такие люди обычно вызывают неприязнь. Однако низкий интеллект больного делает его незакомплексованным и открытым в общении, что несколько сглаживает отталкивающий эффект. Такие люди добры и бесхитростны.

Не смотря на явную визуальную выраженность болезни, для постановки более точного диагноза требуется ряд диагностических мероприятий.

Основными действиями специалиста являются:

  • фото 6сбор основной информации о наличии диагноза гипертелоризма у родителей или ближайших родственников;
  • визуальный осмотр пациента. Проведение необходимых замеров окружности головы и расчет отклонения от нормы;
  • проведение томографии головного мозга.

После внешнего осмотра и сбора анамнеза пациенту требуется консультация офтальмолога, хирурга или психиатра в зависимости от наличия дополнительных проблем.

Осмотр у специалистов позволяет выявить ряд серьезных патологий и позволяет присвоить пациенту инвалидность.

Лечение патологии

Частичное лечение заболевания возможно осуществить исключительно хирургическим путем. Во время операции осуществляется пластика лицевых костей черепа и глазниц.

Предлагаем ознакомиться:  Астигматизм - консервативное и оперативное лечение

В более сложных ситуациях требуется реконструкция практически всей передней части черепа. Это достаточно сложная операция, требующая длительного периода реабилитации.

Обычно специалисты не рекомендуют проводить хирургическое вмешательство, если у пациента нет определенных показаний.

В этом случае решение по поводу пластики принимается либо самим пациентом, либо его родственниками.

Так как лечение гипертелоризма полностью невозможно, главная задача родителей, имеющих ребенка с подобной проблемой, заключается в создании оптимальных для его развития условий.

При наличии психических отклонений важно как можно раньше начать работать с психиатрами и психологами.

Лечится гипертелоризм только хирургическим путем. Операция затрагивает пластинку решетчатой кости, лицевые кости черепа и глазницы. В тяжелых случаях реконструкция лицевой части черепа требует изменения практически всей его передней части. Данная операция проводится довольно успешно, разработана она известным хирургом Паулом Тесером.

В каждом отдельном случае имеют место свои особенности, однако общий базис метода не меняется. Необходимость операции носит скорее эстетический смысл, нежели физиологическую необходимость.

фото 1

Поэтому о ее целесообразности беспокоятся прежде всего родственники больного или он сам, особенно если нет других проявлений синдрома, а именно слабоумия и поражений кожи. Медицинских показателей для проведения операции нет, так как такое заболевание не угрожает жизни или здоровью пациента.

Если говорить о гипертелоризме, то специфическое лечение требуется лишь в том случае, если существует серьезная угроза для органов зрения и нервных окончаний. В данном случае рекомендуется хирургическое вмешательство.

Во время процедуры врач проводит пластику костей черепа. Но разумеется, решение о проведении такой операции специалист принимает, обращая внимание на многие факторы, включая состояние ребенка и наличие сопутствующих заболеваний.

Что касается системного лечения, то оно направлено на коррекцию первичного заболевания. От этого и зависит медикаментозная терапия.

Причины развития заболевания

Это врожденная патология, которая возникает на фоне многочисленных генетических нарушений. Достаточно часто гипертериоз наблюдается на фоне таких болезней, как:

  • нефрофиброматоз;
  • синдром Аперта;
  • синдром Дауна;
  • синдром Эдвардса и т.д.

К основным причинам патологии можно отнести:

  • наличие подобной проблемы у одного из родителей или ближайших родственников;
  • прием сильнодействующих лекарственных препаратов в период беременности;
  • перенесенные матерью инфекции, которые могли негативно повлиять на развитие плода;
  • злоупотребление наркотиками, алкоголем и иными запрещенными препаратами.

Стоит отметить, что в подавляющем большинстве случаев причиной болезни является все-таки наследственный фактор.

Гипертелоризм возникает по разным причинам, вот некоторые из них:

  1. Гипертелоризм является частью синдрома Эдвардса. При этой патологии хромосомная структура нарушена и имеет место не только высокий МОИ. У больного наблюдается недоразвитая нижняя челюсть, маленький рот, деформированные стопы, без свода. Общий мышечный тонус снижен, умственное развитие сильно заторможено.
  2. При синдроме Аперта на руках больного наблюдается сращение пальцев, кости черепа срастаются намного раньше положенного срока, умственное развитие крайне низкое.
  3. Гипертелоризм часто сопровождает такое заболевание, как нейрофиброматоз. Данная патология характерна образованием множественных опухолей в кожном покрове, мозге и других органах. Заболевание является генетическим и способно передаваться из поколения в поколение.
  4. Различные аномалии развития черепа, а именно преждевременное сращивание костей, мозговая грыжа и щели в лицевых костях тоже сопровождаются гипертелоризмом.
  5. Гипертелоризм может быть следствием травмы черепа, сопровождающимся переломом лицевых костей.
  6. Опухоль в лицевой части черепа может вызвать гипертелоризм.
Предлагаем ознакомиться:  Бывает ли дальтонизм у женщин?

фото 2

Гипертелоризм глаз — врожденная патология, которая, как правило, связана с разными генетическими заболеваниями. Например, слишком широко расставленные глазницы наблюдаются у детей с нефрофиброматозом, синдромами Аперта, Дауна, Тоста, Эдвардса и прочих недугов, которые сопровождаются множественными пороками развития плода.

К непосредственным же причинам можно отнести различные аномалии в строении головного мозга или черепа — это наличие опухолей, слишком быстрое срастание частей черепа, черепно-мозговые грыжи и расщелины.

Разумеется, можно выделить некоторые факторы риска, которые могут нарушить нормальное внутриутробное развитие или же спровоцировать имеющуюся у плода генетическую патологию. Так, негативно на состоянии ребенка сказываются инфекции, перенесенные матерью во время беременности, а также попадание в организм токсинов, включая тяжелые лекарственные препараты, большие дозы алкоголя, наркотические вещества и т. д.

Профилактика

Гипертелоризм — это, скорее, эстетический дефект. Опасность представляют синдромы и заболевания, которые сопровождаются данным нарушением. Поэтому сам дефект не является угрозой для жизни ребенка. Исключением являются лишь те случаи, когда дегенерация глазниц сказывается на зрении пациента.

Что касается профилактики, то, к сожалению, специфического средства предупреждения описанной птологии не существует. Чтобы снизить риск развития внутриутробных заболеваний, женщинам во время беременности рекомендуется тщательно следить за здоровьем, правильно питаться, отказаться от курения, алкоголя, наркотических средств и потенциально опасных лекарственных средств.

К планированию беременности также нужно относиться ответственно и не отказываться от плановой консультации с генетиком. Некоторые наследственные заболевания можно диагностировать еще во время внутриутробного развития.

фото 3

Так как гипертелоризм является наследственным заболеванием, никакие методы профилактики не позволят предупредить рождение ребенка без этой патологии в семье с таким генетическим наследием.

Другими словами предупредить его появление невозможно. Можно его диагностировать на ранних стадиях развития плода, для того чтобы быть морально готовым к появлению ребенка с этим синдромом.

Если же супруги с генетической предрасположенностью к гипертелоризму хотят родить здорового ребенка, имеет смысл обдумать вариант использования донорской спермы или яйцеклетки. В зависимости от того, с чьей стороны из супругов в роду были случаи гипертелоризма. Также можно всерьез обдумать вариант с усыновлением.

Предлагаем ознакомиться:  КАТАРАКТА — Большая Медицинская Энциклопедия

Конечно, можно понять желание родителей родить своего собственного ребенка, и некоторые могут решить, что безнравственно предлагать им усыновление или другие способы завести детей.

Но следует помнить, что это вполне понятное желание для их ребенка может обернуться тем, что он в своей жизни может столкнуться с нетерпимостью и ксенофобией по отношению к себе. Особенно в детстве, так как дети далеки от толерантности.

Так что при планировании семьи нужно учитывать не только свои желания, но и возможные эмоциональные переживания ребенка рожденного с гипертелоризмом и сопутствующими ему синдромами.

Таким образом, тема гипертелоризм — что это такое, раскрыта полностью. Главный вывод — это не только физическое отклонение, вызванное синдромом, но это довольно сложная психологическая проблема, сопровождающаяся многими моральными и этическими аспектами.

Симптомы патологии

фото 4

В первую очередь надо понимать, что больной гипертелоризмом внешне разительно отличается от большинства людей, но оценка симптомов вполне научная. Величина определяется по формуле, включающей в себя окружность головы и расстояние между внутренними углами глазных орбит. Данная формула называется МОИ — межорбитальный окружной индекс.

Визуально отмечается непропорциональное расстояние между орбитами глаз, что имеет мало общего с принятыми нормами параметров эстетики лица. У людей с гипертелоризмом переносица очень широкая и плоская, соответственно, крылья носа расположены дальше друг от друга.

Гипертелоризм

Гипертелоризм

В некоторых случаях расстояние между глазами нормальное, но оно увеличено между углами щелей глаз. Такое строение костей лица вызывает опущение к нижней части носа угла глаз, и соответственно, поднятие противоположного угла к вискам.

Гораздо реже встречается асимметричный гипертелоризм, характеризующийся различной высотой, на которой расположены глаза, т. е. 1 глаз ниже или выше другого. Глаза при этом разнонаправленные, отмечается сильное косоглазие.

Асимметричный гипертелоризм

Асимметричный гипертелоризм

Так как гипертелоризм обычно является составляющим элементом какого-либо врожденного синдрома, имеет место еще несколько симптомов, помимо увеличенного расстояния между глазами.

Например, у больного наблюдается, как правило, слабый интеллект, недоразвитая нижняя челюсть, деформированные стопы ног, нередки случаи врожденной слепоты одного или обоих глаз.

Определить больного гипертелоризмом можно по ряду характерных признаков. Прежде всего, к таким симптомам можно отнести:

  • фото 5большая окружность головы, значительно превосходящая показатели нормы;
  • увеличенное расстояние между глазами;
  • плоская и слишком широкая переносица;
  • широкие крылья носа.

фото 7

Кроме того, в некоторых случаях расстояние между глазами может быть в пределах нормы, однако, сами глаза располагаются на разных уровнях.

Внешние уголки глаз кажутся опущенными вниз, а само лицо как бы визуально «сползает». В дополнение ко всему у некоторых пациентов наблюдается косоглазие.

  • развитие слабоумия и отставание ребенка в развитии, как умственном, так и речевом;
  • недоразвитость нижней челюсти;
  • слепота на один или сразу оба глаза.

В более старшем возрасте у больных возникают проблемы с кожными покровами и зубами. Кроме того, обычно при наличии данной патологии человек отличается невысоким ростом.

Загрузка ...
Adblock detector