Тапеторетинальные дистрофии сетчатки

Диагностика

При проведении обследования обращается внимание на периферическое зрение и резкость. Диагностика заключается в изучении состояния глазного дна, на выявление характерных изменений в сетчатке.

Для проверки наличия синдрома «ночной слепоты» проводится оценка состояния пациента, при помощи специальных методик. При установлении диагноза «пигментная абиотрофия сетчатки глаза», лечение, если учитывать наследственный характер болезни, проводится с параллельным обследованием прямых родственников для возможности начальной стадии болезни.

Классификация

Периферическая дистрофия К таковым относится Х-хромосомный ювенильный ретиношизис, болезнь Гольдмана-Фавре и болезнь Вагнера.
Генерализованная дистрофия К данной форме относятся пигментный ретинит, атипичные формы пигментного ретинита, дистрофия, которая связана с системными и метаболическими заболеваниями, врожденный амавроз Лебера, врожденная стационарная ночная слепота, а также дисфункция клубочковой системы.
Центральная дистрофия Сюда относится болезнь Штаргардта, макулярная дистрофия Беста и желтопятнистое глазное дно.

В зависимости от типа наследования абиотрофия сетчатки бывает следующих типов:

  1. Ранняя аутосомно-рецессивная форма. Данная форма заболевания прогрессирует быстро. Часто при ранней аутосомно-рецессивной форме возникают осложнения в виде макулярной дегенерации или катаракты. К ранней аутосомно-рецессивной форме относятся конгенитальный амавроз Лебера, который развивается в течение первых пяти лет жизни. При такой патологии отмечается резкое снижение зрительных функций.
  2. Поздняя аутосомно-рецессивная форма. Данная разновидность пигментной абиотрофии сетчатки глаза начинается в возрасте 30 лет. В таком случае функция сетчатки снижается значительно, однако заболевание прогрессирует медленно.
  3. Сцепленная с полом форма абиотрофии сетчатки. Данная форма заболевания передается по Х-хромосоме. Эта болезнь протекает достаточно тяжело и быстро прогрессирует.
  4. Аутосомно-доминантная форма. Такая разновидность патологии сетчатки прогрессирует медленно. Иногда болезнь осложняется катарактой и макулярной дегенерацией, однако частота таких осложнений возникает реже, чем при аутосомно-рецессивной форме пигментной абиотрофии сетчатки.

Согласно общепринятой классификации, выделяют такие виды дистрофии ретины глаза:

  • периферические дегенерации. Патология такого типа начинается с поражения палочек фоторецепторов. Нарушения распространяются либо на сетчатую и сосудистую оболочки, либо на стекловидное тело. К периферическим дегенерациям относят пигментную дистрофию, белоточечную абиотрофию, болезнь Гольдмана-Фавре и болезнь Вагнера. При периферической абиотрофии происходит нарушение периферического зрения, происходит сужение полей зрения. Заболевание может развиваться долгие годы или протекать быстро, становясь причиной снижения зрения и полной слепоты;
  • центральные дегенерации. Происходит поражение клеток-колбочек. Нарушения происходят в области макулы, желтого пятна. При центральных дегенерациях происходит выраженное нарушение зрительной функции, нарушается способность к восприятию цветов. В поле зрения могут появиться слепые пятна. К макулодистрофиям сетчатки глаза относят синдром Штаргардта, болезнь Беста, возрастную абиотрофию;
  • генерализованные (смешанные) дегенерации. При такой форме отклонения повреждаются все участки сетчатки. Это – пигментный ретинит, врожденная стационарная ночная слепота.

В зависимости от того, какая форма патологии диагностирована у пациента, преобладают определенные признаки.

Лечение при абиотрофии сетчатки

Случаи наследственных тапеторетинальных дистрофий сетчатки демонстрируют малую чувствительность к терапевтическим воздействиям.

Лечебные мероприятия представлены несколькими вариантами

Лечебные мероприятия таких заболеваний:

  • Состоят в проведении консервативной терапии, действие которой направлено на предупреждение быстрого прогрессирования снижения и ухудшения зрения
  • Включают шаги, направленные на обеспечение поступления питания в сетчатку, на нормализацию процесса метаболизма в ней, на замедление патологических процессов, стабилизацию зрительных функций
  • Носят симптоматический характер
  • Заключаются в использовании методов медикаментозных, хирургических, лазерных, рефлексотерапевтических
  • Стандартной схемы лечения, которая могла бы продемонстрировать высокую эффективность в отношении тапеторетинальной абиотрофии сетчатки, на вооружении врачей не имеется

Принято использовать:

  • препараты с сосудорасширяющим, ангиопротекторным, антисклеротическим механизмом действия
  • проведение эндоназального электрофореза с применением папаверина, но-шпы, никотиновой кислоты
  • витаминотерапию препаратами группы В (внутримышечные инъекции)
  • введение биогенных стимуляторов, например, экстракта алоэ
  • внутримышечное введение препарата, содержащего специальный комплекс нуклеотидов
  • проведение стимулирующих процедур электротерапии, магнитотерапии, метода лазерной коагуляции
  • выполнение вазореконструктивных оперативных вмешательств

К сожалению, прогноз для пациентов с тапеторетинальной абиотрофией неблагоприятный. Прогрессирование болезни приводит к развитию слепоты.

Для лечения назначают:


  • Препарат Натрия нуклеинат.

    Натрия нуклеинат


  • Показать весь список

Периферические тапеторетинальные дистрофии. При лечении назначают внутримышечно рибофлавин-мононуклеотид или АТФ, длительно — сосудорасширяющие средства, а также препараты в состав которых входят рибонуклеотиды

Посмотреть профильные лечебные заведения

Специфического этиотропного лечения любой формы абиотрофии сетчатки глаза на сегодняшний момент не существует. В качестве поддерживающего лечения, задерживающего прогрессирование заболевания, используются препараты витаминов А, Е, рибофлавина.

Сосудорасширяющие средства позволяют улучшить кровоснабжение сетчатки, что также замедляют дистрофические процессы. В последние годы появились данные об успешном применении бионических имплантатов сетчатки (Argus, Argus 2), позволивших частично вернуть зрение пациентам, полностью утратившим его из-за абиотрофии.

Итак, абиотрофия сетчатки – опасная патология, которая не только нарушает привычный образ жизни, но и может стать причиной слепоты. Необходимо крайне осторожно относиться к своему зрению, внимательно следите за ним.

Тапеторетинальные дистрофии (лат. tapete ковер, покрывало позднелат. retina сетчатая оболочка; синоним: тапеторетинальные дегенерации, тапеторетинальные абиотрофии) — наследственные заболевания сетчатки, общим признаком которых является патологическое изменение ее пигментного эпителия; характеризуются прогрессирующим снижением зрительной функции вплоть до слепоты.

В зависимости от локализации патологического процесса в периферическом или центральном отделе сетчатки различают периферические и центральные Т. д. К периферическим относят пигментную дистрофию сетчатки — наиболее распространенную форму из всех Т. д.

а также белоточечную дистрофию сетчатки (в т.ч. белоточечное глазное дно), желтопятнистое глазное дно, конгенитальную стационарную ночную слепоту. Центральные тапеторетинальные дистрофии включают макулярные дистрофии — дистрофию Штаргардта, дистрофию Вера и дистрофию Беста.

Профилактика

Придерживаясь профилактических мер, можно не только замедлить развитие многих заболеваний сетчатой оболочки глазного яблока, но и предупредить их.

Обычно специалисты рекомендуют следующие меры:

  • ежегодное обследование у врача-офтальмолога;
  • проведение лазерной коррекции при первом возникновении необходимости;
  • избегать ежедневных, длительных зрительных нагрузок;
  • создать на рабочем месте и в домашних условия правильную освещенность;
  • ношение солнцезащитных очков;
  • гимнастические упражнения для органов зрения.

На вопрос, пигментная абиотрофия сетчатки, что это такое, можно дать лишь один ответ. Это одно из редких заболеваний, диагностирование которого на ранних стадиях позволяет избежать полного отсутствия зрения.

Поскольку дегенерации сетчатки глаза вызваны мутациями генов, эффективных мероприятий по предупреждению патологии нет.

Категории лиц, находящиеся в группе риска, должны:

  • регулярно посещать офтальмолога;
  • корректировать остроту зрения с помощью физиотерапевтических процедур и лекарственных средств;
  • вести здоровый образ жизни;
  • дозировать нагрузки, оказываемые на органы зрения;
  • защищать глаза от прямого действия солнечных лучей;
  • питаться рационально;
  • выполнять комплексы упражнений, направленные на проработку глазных мышц и устранение усталости органов зрения;
  • отказаться от вредных привычек.

Появление первых с ухудшения зрения требует срочного обращения к врачу. Не стоит полагаться на народные методы лечения: в случае абиотрофии сетчатки они только усугубят процесс и ускорят развитие слепоты.

Ноя 20, 2017Анастасия Табалина

zrenie.online

В силу наследственной предопределенности тапеторетинальной абиотрофии сетчатки предпринять какие-либо шаги по предупреждению процесса дегенеративных изменений не представляется возможным.

Патологию нужно стараться выявить на ранней стадии

Реально лишь способствовать облегчению состояния больных, чему может помочь как можно более раннее выявление патологии, контроль протекания болезни, соблюдение рекомендаций врача относительно медикаментозного лечения.

Профилактические же мероприятия в отношении дистрофических изменений сетчатки глаза совершенно необходимы, касаются абсолютно всех, как здоровых, так и людей, которые могут быть отнесены к группе риска, и заключаются:

  • В необходимости регулярного посещения врача-офтальмолога, особенно для людей, у которых выявлена близорукость
  • В коррекции остроты зрения, если в этом существует потребность
  • В соблюдении условий, способствующих сохранению здоровых глаз, которые состоят в дозировании зрительных нагрузок, обеспечении организации комфортного для глаз рабочего места, достаточного уровня освещенности, правильного размещения источника света
  • В дозировании физической нагрузки, в том числе при поднятии тяжестей
  • В защите глаз от прямого воздействия солнечных лучей, отблесков яркого света, огня
  • В поддержании здорового образа жизни, в исключении пагубных пристрастий
  • В организации здорового, сбалансированного рациона питания с включением необходимых количеств витаминов и минеральных компонентов
  • В выполнении специальных комплексов упражнений, разработанных для тренировки глазных мышц, снятия усталости глаз

Простые, элементарные, доступные абсолютно всем навыки действительно могут помочь снизить риск развития дистрофических изменений в сетчатке глаза.

О профилактике болезней глаз узнайте из предложенного видео.

Для сохранения зрительных функций у больных с тапеторетинальной дистрофией сетчатки разрабатываются современные инновационные методы терапии, например метод адаптивного биорезонансного и мультирезонансного лечения, использования стволовых клеток, методики хирургические.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl Enter, чтобы сообщить нам.

Симптомы и диагностика

Периферические тапеторетинальные дистрофии.
Наиболее ранним изменением в сетчатке является деструкция клеток нейроэпителия, и в первую очередь палочек, вплоть до их исчезновения. Изменения, возникающие сначала в периферическом отделе сетчатки, распространяются затем в центральный отдел.

makula.jpg

В редких случаях поражается преимущественно центральный отдел сетчатки (центральная форма пигментной дистрофии сетчатки) или ограниченный секторообразный участок сетчатки (секторальная форма). На фоне исчезновения клеток нейроэпителия увеличивается количество глиальных клеток и волокон, которые заполняют освободившееся пространство.

В клетках пигментного эпителия исчезают фагосомы. Пигментные клетки мигрируют во внутренние слои сетчатки. В связи с пролиферацией глиальной ткани и миграцией пигментных клеток нарушается кровообращение в капиллярной сети.

Как правило, поражаются оба глаза. Первый симптом пигментной дистрофии сетчатки — понижение зрения в темноте (гемералопия), позже появляются дефекты поля зрения, снижается острота зрения, изменяется глазное дно.

Характерным дефектом поля зрения является кольцевидная скотома, которая при прогрессировании заболевания распространяется как к центру, так и к периферии и приводит к концентрическому сужению поля зрения (трубчатое поле зрения).

При этом, несмотря на относительно высокое центральное зрение, которое может сохраняться много лет, резкое нарушение ориентации приводит к инвалидизации. При центральной и секторальной форме пигментной дистрофии сетчатки выявляют соответственно центральную и секторальную скотому.

На глазном дне обычно обнаруживают пигментные отложения, сужение артериол сетчатки, восковидную атрофию диска зрительного нерва Пигментные (отложения располагаются, как правило, на периферии сетчатки (часто вокруг вен) и имеют вид типичных пигментных очагов (так называемые костные тельца) или глыбок, мозаики, пятен.

При центральной форме пигментной дистрофии они локализуются преимущественно в центральном отделе сетчатки, при секторальной форме отмечается секторообразное расположение пигмента на глазном дне. В редких случаях пигментные отложения в сетчатке могут отсутствовать (пигментный ретинит без пигмента).

В поздней стадии заболевания выявляются зоны атрофии хориокапиллярного слоя собственно сосудистой оболочки глазного яблока. В ряде случаев пигментная дистрофия сетчатки сопровождается развитием осложненной задней кортикальной катаракты, глаукомы, близорукости.

Заболевание медленно прогрессирует, завершаясь в большинстве случаев слепотой.
Желтопятнистое глазное дно — заболевание с неустановленным типом наследования, проявляется в возрасте 10—25 лет. В глубоких слоях сетчатки в области заднего полюса глазного яблока образуются желтые или желтовато-белые пятна, обнаруживаемые, как правило, случайно при исследовании глазного дна.

Зрительные функции обычно не нарушаются, за исключением случаев поражения макулярной области сетчатки, когда снижается острота зрения ЭРГ не изменена. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.

Конгенитальная стационарная ночная слепота наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному типу, может быть сцепленной с полом. Часто сочетается с близорукостью. Основным симптомом является нарушение ориентировки в темноте.

Острота зрения остается в норме или понижается (0,7—0,4). Поле зрения чаще не изменено, в некоторых случаях слегка сужено. Глазное дно, как правило, без патологии, лишь при сочетании с близорукостью отсутствует фовеолярный рефлекс и отмечается небольшая депигментация сетчатки. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.

Центральные тапеторетинальные дистрофии характеризуются патологическими изменениями в центральной части глазного дна (рис. 2), прогрессирующим снижением остроты зрения, в поздней стадии появлением центральной скотомы.

При дистрофии Беста острота зрения, несмотря на грубые изменения в макулярной области, может длительное время оставаться высокой и снижается лишь при образовании атрофического очага в области желтого пятна.

Центральные Т. д. приводят к снижению центрального зрения. Периферическое зрение и темновая адаптация при центральных Т. д. не нарушаются. Лечение такое же, как при периферических тапеторетинальных дистрофиях.

У такого заболевания как абиотрофии сетчатки симптомы довольно вариабельны из-за большого количества различных мутаций, которые приводят к развитию данной патологии. Но в тоже время, между различными вариантами дистрофии в пределах одной группы (периферические, центральные или генерализованные абиотрофии) имеется ряд схожих проявлений.

  • Центральные абиотрофии сетчатки характеризуются преимущественным поражением колбочек, концентрация которых наиболее высокая в области желтого пятна – поэтому их также называют макулодистрофиями. На первый план выступает резкое снижение остроты зрения, нарушается восприятие цветов, при полном разрушении фоторецепторов в центре глазного дна развивается центральная скотома. Если патологический процесс не распространяется на периферические области сетчатки, то периферическое и сумеречное зрение затрагивается слабо. При формах абиотрофии, характеризующихся очаговым поражением фоторецепторов, развиваются слепые пятна в поле зрения. При особо тяжелых формах может возникать атрофия волокон зрительного нерва и полная слепота.
  • Периферические абиотрофии сетчатки (пигментная дистрофия, белоточечная абиотрофия) начинаются с преимущественного поражения палочек, поэтому одним из первых симптомов заболевания будет гемералопия. С прогрессированием патологии, при дальнейшем разрушении палочек, снижение ночного зрения может перерасти в его полную потерю – никталопию. Нарушается периферическое зрение, возникает концентрическая скотома, после которой поле зрения сужается настолько, что становится «трубчатым». При белоточечной абиотрофии сетчатки более тяжелые нарушения чаще всего не развиваются, дневное зрение и цветовосприятие остается без изменений. В ряде случаев пигментной дистрофии в патологический процесс вовлекаются и колбочки, что ведет к падению дневного зрения, снижению его остроты и иногда полной слепоте. Течение заболевания может занимать десятки лет, хотя встречаются и быстротечные, а также ювенильные формы.

Полная форма врожденной стационарной ночной слепоты характеризуется выраженной никталопией с сохранением дневного зрения и цветового восприятия. При этом прогрессирования заболевания не происходит. Симптомами неполной формы ВСНС является умеренная гемералопия, пониженная острота зрения, нарушения восприятия цветов, сложность адаптации к пониженной освещенности.

В качестве основных симптомов тапеторетинальной абиотрофии сетчатки выделяют проявления, связанные:

  • С понижением способности видеть в условиях недостаточной освещенности, гемералопией
  • С возникновением нарушения поля зрения в сторону его сужения
  • С отсутствием периферийного зрения и наличием туннельного
  • С наличием периферийного при отсутствии центрального зрения
  • С характерным сеточным зрением
  • С нарушениями процессов зрительной адаптации к разным типам освещенности
  • С ухудшением остроты зрения
  • С болезненной реакцией на яркий свет
  • С нечеткой зрительной картиной
  • С недостаточной способностью к различению цветовых оттенков

Болезнь развивается поэтапно

Этапы развития симптоматики включают:

  • Появление жалоб на ночную слепоту и затруднения в ориентации в темноте, которые могут продолжаться в течение долгого времени до выявления офтальмологических изменений
  • Возникновение характерных периферийных пигментных очажков на глазном дне, с увеличением их числа и распространением к центральным районам
  • Резкое сужение сосудов сетчатки
  • Нарушения атрофического характера в диске зрительного нерва с приобретением восковидного, желтовато-белесого цвета
  • Концентрический характер сужения поля зрения с появлением кольцевидной скотомы
  • Катастрофическое падение остроты зрения

Диагностические мероприятия при тапеторетинальной абиотрофии сетчатки включают комплекс обследований, назначаемых пациенту, для получения целостной картины клинических и офтальмологических данных:

  • Проведение офтальмоскопии для осмотра глазного дна, сетчатки, в том числе ее периферийных участков
  • Выполнение процедуры измерения внутриглазного давления
  • Проведение проверки остроты зрения
  • Осуществление процедуры рефрактометрии для выявления возможных нарушений рефракции
  • Проведение оценки нарушений цветового зрения
  • Выполнение процедуры адаптометрии для оценки адаптации в условиях темноты
  • Проведение оптической томографии, флуоресцентной ангиографии, ретинотомографии
  • Проведение процедуры электроретинографии

С учетом всех полученных данных, дополненных результатами общеклинических анализов, консультаций врачей-специалистов, в том числе генетика, подтверждается или отрицается диагноз.

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки: причины

При тапеторетинальной абиотрофии сетчатки в ее пигментном эпителии, а также в нейроэпителии, происходят дегенеративные патологические процессы, вследствие чего имеет место прогрессирующее нарушение ее функции, зрения, вплоть до полной потери, слепоты.

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки включает в себя ряд характеристик

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки:

  • Является врожденным наследственным заболеванием с прогрессирующим течением, с наследованием по типу аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного, сцепленного с полом
  • Обусловлена мутациями различных генов, прежде всего генов родопсина, опсина, периферина
  • Относится к наиболее распространенной форме наследственных дистрофических патологий сетчатки
  • Первичные поражения имеют место в пигментном эпителии и фоторецепторном слое сетчатки, с проявлением деструкции клеточных структур нейроэпителия, прежде всего палочек, а затем и колбочек
  • По мере распространения деструкции, которая ведет к исчезновению клеток нейроэпителиального слоя, происходит увеличение количества клеток глии и волокна
  • Может распространяться на периферический или центральный отдел сетчатки
  • Характеризуется медленным, длительным, прогрессирующим течением, которое, впрочем, зависит от типа наследования болезни
  • Обнаруживается в качестве самостоятельного заболевания либо как проявление иных наследственных патологий
  • Начинается у детей, в юношеском возрасте или позже, у взрослых, как правило, до наступления тридцати лет
  • На первых этапах характеризуется сохранением центральной остроты зрения с падением ее в дальнейшем
  • Обычно имеет место в виде двустороннего процесса, редко — с одной стороны
  • Может сопровождаться возникновением задней полярной катаракты, вторичной глаукомы, помутнением стекловидного тела

Причины, приводящие к развитию пигментной дистрофии, по всей вероятности, связаны:

  • С генетическими факторами
  • С расстройствами эндокринной природы
  • С недостаточностью иммунной системы
  • С проявлениями авитаминоза
  • С неблагоприятным инфекционным и токсическим воздействием
  • С паталогическими процессами, затрагивающими сосудистую оболочку глазного яблока

pigmentnaya-abiotrofiya.jpg

До сих пор причины развития врожденной наследственной тапеторетинальной дистрофии недостаточно исследованы.

На сетчатке глаза находятся два вида светочувствительных структур – палочки и колбочки, которые так называются из-за своего внешнего вида. Первый вид рецепторов световых волн расположен по всей сетчатке, но при этом палочек больше в периферийных зонах глаза, а по направлению к центру их количество падает.

  1. Колбочки расположены в центральных областях сетчатки, и их задача – обеспечение высококонтрастного цветового зрения. Если повреждены некоторые генные структуры, которые отвечают за нормальную работу и снабжение кровью и питательными веществами сетчатки глаза, то начинается разрушение ее наружных слоев, там, где и находятся эти палочки и колбочки. Разрушение оболочек начинается с периферии и идет к центру глаза на протяжении десятилетий.
  2. Обычно поражение охватывает сразу оба глаза, а первые симптомы болезни можно обнаружить уже в детском возрасте. Такие больные к 21 году теряют способность нормально видеть. При развитии заболевания могут быть разные варианты, например, поражен один глаз или одна сегментарная зона сетчатки. Если недуг появился в зрелые годы, то у человека может развиться глаукома, помутнение хрусталика, отек центральной части сетчатки или катаракта.
  3. При определенных условиях пораженные клетки могут переродиться в опухоль, которая имеет злокачественный характер. Это новообразование носит название меланома сетчатки глаза. Опухоль быстро растет, что может привести к необходимости срочной операции, иначе человек рискует потерять глаз. Раньше хирургическое вмешательство при меланоме сетчатки было единственным методом лечения. Поэтому чаще всего человек оставался без глаза: его удаляли полностью, чтобы не дать новообразованию перейти на другой глаз.

На современном этапе развития медицины с распространением такой опухоли борются радиохирургическими методами (облучение с помощью радиоактивного кобальта и других элементов), что позволяет сохранить больному органы зрения.

Но при таких способах ликвидации меланомы приходится соблюдать особую осторожность, чтобы не повредить здоровые клетки и ткани на сетчатке глаза. Поэтому особое значение имеет своевременная диагностика. На первых стадиях от этого недуга избавиться проще, чем при запущенном состоянии болезни.

Периферические тапеторетинальные дистрофии. Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит, пигментная дегенерация сетчатки, пигментная абиотрофия сетчатки, палочкоколбочковая дистрофия) наследуется по аутосомно-рецессивному, может наследоваться по аутосомно-доминантному, в ряде случаев сцепленному с полом, типу.

Может быть как самостоятельным заболеванием, так и одним из проявлений других наследственных болезней — амавротической идиотии, Лоренса — Муна — Барде — Бидля синдрома, а также синдрома, описанного Ашером (С.Н.

Usher), характеризующегося сочетанием пигментной дистрофии сетчатки с понижением слуха, что обусловлено одновременным поражением пигментного эпителия сетчатки и эпителия кортиевого органа, имеющих общее происхождение.

Белоточечная дистрофия сетчатки наследуется обычно по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в юношеском возрасте гемералопией, прогрессирующим сужением поля зрения, аномалией цветоощущения. На глазном дне выявляют множественные белые пятна и в ряде случаев пигментные отложения, сужение артерий, побледнение диска зрительного нерва, ЭРГ обычно не изменена. Заболевание с возрастом прогрессирует. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.

Предлагаем ознакомиться:  Ухудшение зрения - основные причины
Загрузка ...
Adblock detector