Врожденная и приобретенная колобома радужной оболочки

Возможные осложнения

Врожденное расщепление сосудистых оболочек – главная причина слепоты и нарушений зрения в детском возрасте. Прогресс колобомы зрительного нерва вызывает макулярный отек, разрыв, отслойку сетчатки. При поражении радужки развиваются патологии световосприятия. Колобома хрусталика часто осложняется вторичным конъюнктивитом.

Диагностика колобомы

Заболевание в зависимости от формы диагностируется различными методами. Колобома радужки глаза определяется уже при поверхностном визуальном осмотре глаза (зрачок в форме груши). Если проводится ультразвуковая биомикроскопия врождённой формы заболевания, наблюдается уменьшение длины и увеличение ширины цилиарных отростков.

При повреждении зрительного нерва, используя метод офтальмоскопии, можно заметить его небольшое увеличение в диаметре. Ультразвуковое исследование и компьютерная томография помогают увидеть дефекты, находящееся на задней стороне глаза.

Колобома хориоидеи проявляет себя в виде образований белого цвета, имеющих фестончатые края, которые можно выявить методом офтальмоскопии. Исследование остроты зрения показывает миопию, уровень которой соотносится с размером поражения сосудистой оболочки.

Патология хрусталика при биомикроскопическом изучении выглядит как расщепление, находящееся в нижневнутреннем квадранте. При дальнейшем прогрессировании болезни экватор хрусталика всё больше деформируется.

Колобому радужки глаза обычно можно диагностировать без какого-либо труда, так как заболевание сопровождается ярко-выраженным косметическим дефектом, заметным при визуальном осмотре. Для подтверждения диагноза, определения формы и особенностей протекания патологии, врач назначает прохождение таких диагностических исследований:

  1. Биомикроскопия. Позволяет детально изучить передний отдел глаза, оценить состояние хрусталика и обнаружить микроскопические колобомы.
  2. Офтальмоскопия. Данное исследование направлено на изучение состояния глазного дна, выявление поражения сетчатки, сосудистой оболочки.
  3. Периметрия. Позволяе диагностировать выпадение полей зрения вследствие нарушения кровоснабжения.
  4. Визиометрия. Представляет собой неинвазивный метод диагностики, позволяющий оценить степень остроты зрения и объем поражения при миопии.

Дополнительно может назначаться гистологическое исследование, КТ или МРТ мозга.

Специфическая диагностика колобомы определяется с учетом типа поражения – она может включать визуальный осмотр, офтальмоскопию, визометрию, биомикроскопию, УЗИ (В-режим), КТ и МРТ. Так для диагностики колобомы радужки достаточно будет визуального осмотра, а для различения врожденного дефекта от приобретенного используется воздействием световым лучом (врожденная патология сокращается вместе с хрусталиком).

_

Проведение МРТ

Колобому зрительного нерва диагностируют с помощью офтальмоскопии – при этом можно оценить степень увеличения диаметра нерва, определить наличие светлых углублений округлой формы. Компьютерная томография обнаруживает самые глубокие дефекты заднего полюса глазного яблока, а МРТ – гипоплазию зрительного нерва во внутричерепном отделе.

При дефектах сосудистой оболочки выполняется офтальмоскопия, выявляющая образования белого цвета (обычно они располагаются в нижних отделах глазного дна). Визометрия нужна для обнаружения миопии, а биомикроскопия – расщепления хрусталика.

Классификация форм заболевания

С учетом характера происхождения патологического процесса, колобома радужки бывает 2-х видов:

  1. Врожденная. Возникает во внутриутробном периоде вследствие нарушения механизма закрытия глазной щели под влиянием неблагоприятных факторов. Часто передается по наследству. Наследуется преимущественно дочерью от отца или сыном от матери. Зрительные функции зрачка сохраняются.
  2. Приобретенная. Является результатом повреждения глазного яблока или осложнением офтальмологической операции. Наблюдается дисфункция сфинктера, что провоцирует ухудшение зрения.

По степени поражения:

  • односторонняя – поражен только левый или только правый глаз,
  • двухсторонняя – наблюдается дефект и левого и правого глаза.

По месту локализации:

  • типичная – патология формируется в нижнем назальном квадрате радужки,
  • атипичная – колобома расположена в любом другом секторе.

По степени распространенности:

  • изолированная – поражен один сектор оболочки, не наблюдается дополнительных заболеваний,
  • комбинированная – поражается одновременно несколько отделов глаза (например, радужка и сетчатка),
  • проникающая – поражена сразу вся глазная структура.

С учетом того, сколько радужных слоев поражено, патологический процесс бывает полным или частичным.

Колобома может затрагивать различные структуры глаза, хотя чаще всего страдает именно радужная оболочка. Другие типы патологии в зависимости от места локализации:

  • хориоидейная (повреждение сосудистой оболочки);
  • хориоретинальная(сочетание дефекта сетчатки и сосудистой оболочки);
  • поражение сетчатки;
  • дефекты ресничного тела;
  • повреждение стекловидного тела;
  • изменения век._

В зависимости от степени распространения заболевание бывает:

  • изолированным (дефект определенного отдела);
  • комбинированным (поражение нескольких отделов глаза);
  • полным (если затрагиваются все оболочки глаза);
  • одно- либо двусторонним (в зависимости от того, поврежден один глаз или оба)._
Предлагаем ознакомиться:  Катаракта код по мкб 10 у взрослых

По времени возникновения патологию разделяют на врождённую и приобретённую. Врождённая форма возникает вследствие генетических отклонений или воздействия вредных веществ в процессе развития плода. Случается из-за закрытия глазной щели и нередко сопровождается другими нарушениями. Дефекту подвержены все структуры глаза — от века до сетчатки и зрительного нерва.

Приобретённая колобома случается не так часто. Может возникнуть по причине травм и в результате оперативного вмешательства при удалении повреждённых тканей и оболочек.

Различают несколько типов, в зависимости от участка, подверженного дефекту:

  1. Колобома радужки - особенности болезнирадужная оболочка,
  2. диск зрительного нерва,
  3. сосудистая оболочка глаза (колобома хориоидеи),
  4. сетчатка,
  5. хрусталик,
  6. веко,
  7. цилиарное тело.

При полной колобоме поражаются все вышеперечисленные элементы. При частичной — только один или несколько. Двусторонний тип болезни захватывает оба глаза.

  1. Колобома радужки - особенности болезнирадужная оболочка;
  2. диск зрительного нерва;
  3. сосудистая оболочка глаза (колобома хориоидеи);
  4. сетчатка;
  5. хрусталик;
  6. веко;
  7. цилиарное тело.

Лечение

Медицина пока ещё не разработала способов консервативного лечения этого заболевания.

Если изъян радужки небольшой, обходятся без лечения. Для того чтобы избежать симптомов ослепления, пациенту ограничивают количество поступаемого светового потока — рекомендуется носить специальные очки с сеткой вместо линз или затемнённых контактных линз со светлым центром.

В других случаях показаны различные виды хирургических операций.

  • Если нарушено зрение — края радужной оболочки стягиваются, сшиваются и укрепляются опорным каркасом.
  • Если повреждён нерв — методом лазерокоагуляции формируется мембранный комплекс.
  • Отслоения сетчатки лечатся лазернофотокоагуляцией.
  • Если колобома хрусталика очень запущена, его заменяют интраокулярной линзой.
  • Проблемы с расщеплением века решаются методом блефаропластики.

Несмотря на то, что заболевание досконально изучено специалистами данной области, колобома радужки не лечится. Врачи могут устранить последствия ее развития. К примеру, заменить с помощью операции пораженный участок.

Операция проводится пациенту после того, как его состояние стабилизировалось и здоровью ничего не угрожает. Если нарушение оказалось незначительным и существенного дискомфорта оно не доставляет, то офтальмологи не рекомендуют делать операцию.

Заметить первые признаки врожденной колобомы глаза можно будет уже на первом году жизни. Зачастую специалисты обнаруживают ее достаточно рано и дают соответствующие рекомендации родителям, чтобы они осуществляли профилактику и не позволяли болезни прогрессировать.

После того, как было проведено тщательное обследование и поставлен точный диагноз, врач подбирает лечение. Если патология носит врожденный характер и не сопровождается ухудшением качества зрения, то в проведении терапии нет необходимости.

При образовании небольшой колобомы радужной оболочки операция также не проводится. В таком случае специалист назначает ношение специальных контактных линз, сетчатых очков, контролирующих прохождение световых лучей сквозь зрачок.

Медикаментозное лечение при таком диагнозе может применяться только у новорожденных с врожденной колобомой. Обычно врачи назначают мази для увлажнения роговицы, антисептические и витаминизированные средства местного действия. Медикаментозные препараты помогают улучшить состояние зрительных органов, но не устраняют дефект.

Единственным эффективным методом лечения колобомы радужки глаза является хирургическое вмешательство, при котором края радужной дужки сдвигаются и сшиваются между собой. При наличии показаний операцию рекомендуется проводить сразу. Это позволит избежать появления осложнений.

Если колобома сочетается с близорукостью, то врачи могут сделать коллагенопластику – операцию, при которой устанавливается специальный коллагеновый каркас, препятствующий увеличению дефекта.

Хирургическая тактика – единственный на данный момент способ лечения колобомы. Основные способы:

  • перитомия;
  • коллагенопластика;
  • лазерокоагуляция;
  • витрэктомия.
    _

    Процедура лазерной коагуляции

Методика подбирается с учетом формы заболевания, зоны поражения и степени дефекта. Если пострадала радужная оболочка, притом несильно, хирургическая коррекция не нужно – достаточно будет ограничить поступление света с применением темных контактных линз или специальных сетчатых очков.

Лазерная коагуляция показана при поражении зрительного нерва с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Если зрение снижается до 0.3 диоптрий и сопровождается макулярной отслойкой сетчатки, проводится также оперативное удаление стекловидного тела.

Предлагаем ознакомиться:  Главные особенности врожденного астигматизма

При хориоретинальной колобоме требуется внутреннее дренирование через промежуточную мембрану с последующей лазерной фотокоагуляцией сетчатки вокруг краевой зоны. Для лечения выраженной колобомы хрусталика требуется его удаление и установка интраокулярной линзы.

_

Проведение блефаропластики

Причины возникновения

Приобретенная колобома глаза может возникнуть только в результате сильной травмы. На врожденную форму влияет гораздо больше факторов. К примеру, ее вызывают системные пороки в развитии человека. Это может быть частичная трисомия, очаговая гипоплазия, синдром Дауна и др.

Учитывая то, что чаще всего патология возникает при рождении, следует сказать и про то, что может повлиять на эмбрион. Практически любые лицевые деформации происходят на фоне:

  • употребления алкогольных напитков матерью, особенно на начальных этапах беременности;
  • приема сильных наркотических средств будущей матерью, эти вещества оказывают мощный тератогенный эффект;
  • генетической мутации по аутосомно-доминантному типу, обычно проявляется только у мальчиков.

Обратите внимание, что генетическая мутация происходит даже при наличии одного поврежденного гена. Многие взрослые люди могут даже не догадываться о том, что у них есть повреждения оболочки глаза. На начальной стадии заболевание не приносит какого-либо дискомфорта, а выемка имеет небольшой размер и без диагностического обследования становится незаметной.

Чаще всего колобома проявляется через одно поколение, поэтому предрасположенность к развитию болезни передается даже не от ближайших родителей.

Причина приобретённой (травматической) формы заключается в механических повреждениях зрительного органа. Врождённая форма имеет ряд различных причин:

  • Системные проблемы с развитием: синдром Эдвардса, Дауна и Патау, при энцефалите и других.
  • Отрицательные воздействия на эмбрион и плод. Употребление матерью алкоголя или других наркотических средств, заражение вирусами, а также воздействие радиации и токсических веществ значительно повышает риск проявления патологии у новорождённых.
  • Мутации генов — как наследственные, так и новообразовавшиеся.

Основной причиной развития колобомы радужки глаза является нарушение закрытия глазной щели в процессе внутриутробного формирования плода. Спровоцировать появление патологии врожденного характера могут следующие факторы:

  • гормональный дисбаланс,
  • употребление матерью алкоголя, табака или наркотических средств,
  • генетическая предрасположенность,
  • поражение организма беременной цитомегаловирусом.

Врожденная колобома радужной оболочки также может быть следствием таких системных патологий развития:

  • гипоплазия эпителия,
  • базальное энцефалоцеле,
  • синдром Дауна или Патау,
  • синдром Эдвардса,
  • трисомия.

Приобретенная колобома радужки глаза может возникнуть по таким причинам:

  • повреждение глазного яблока,
  • некроз или рубцевание глазных структур,
  • неудачно проведенное хирургическое вмешательство на глазах,
  • образование опухоли радужной оболочки,
  • иридокорнеальный синдром.

Точный механизм развития колобомы радужки глаза не известен, как и факторы, провоцирующие развитие патологии, однако, было выявлено, что заболевание редко сочетается с другими офтальмологическими болезнями.

Причин развития колобомы существует две:

  • Врожденная – появляется в результате воздействия на зачатки глаза различных внутриутробных факторов, приводящих к неправильному закрытию зародышевой щели.
  • Приобретенная – развивается по причине травм, некроза тканей, после операций.
    _

    Колобома радужки глаза

Симптомы и признаки

Независимо от формы колобомы, зрительный дефект четко прослеживается в виде деформации радужной оболочки глаза, которая при таком диагнозе приобретает очертания груши или капельки воды. Такой косметический дефект обычно ярко выраженный, что нередко становится причиной развития комплексов, психологических отклонений у больного.

Помимо внешних изменений колобома радужной оболочки глаза проявляется такими симптомами:

  • ослепление – зрение пациента сохраняется, но происходит нарушение функции регуляции проходящих сквозь зрачок световых лучей,
  • невозможность четко сформулировать взгляд,
  • светобоязнь,
  • раздражение, усталость глаз,
  • спазм аккомодации глаза.
Предлагаем ознакомиться:  Диагностика астигматизма у детей

Нередко при колобоме радужной оболочки можно заметить появление следующих признаков:

  • снижение остроты зрения,
  • искажение видимой картинки,
  • раздвоение предметов,
  • темные круги перед глазами,
  • головокружения.

Врожденная форма колобомы радужки обычно не сопровождается нарушением зрительных функций, хотя размеры зрачка не соответствуют норме. Заболевание приобретенного характера сопровождается дисфункцией сфинктера, вследствие чего глаз не способен сокращаться, пропуская чрезмерное количество света, провоцируя ослепление.

Если патология носит изолированный характер, то она протекает бессимптомно, никак не сказываясь на качестве зрения.

Симптомы

При врождённой колобоме радужки глаза присутствует ярко выраженный косметический дефект. Зрачок пациента не имеет правильной круглой формы, но напоминает замочную скважину, грушу или же треугольник. Острота зрения снижается незначительно либо совсем не снижается.

Расщепление зрительного нерва по-разному воздействует на снижение остроты зрения. Если форма колобомы изолированная, отклонения зачастую не наблюдаются. Если дефект сочетается с расщеплением других элементов глазного яблока, наблюдается снижение зрения вплоть до полной слепоты.

Как проводится лечение колобомы

Изолированная форма колобомы сетчатки обычно протекает бессимптомно. Пациенты начинают жаловаться только при обнаружении вторичных осложнений (тёмные пятна перед глазами), вызванных отслоением сетчатки и её разрывами.

При дефекте хрусталика страдает его преломляющая способность и проявляются симптомы астигматизма. Колобома века, помимо эстетического дефекта, может вызвать травмы, пересыхание и воспаление роговицы глаза, а также способствовать заражению конъюнктивитом.

Колобома цилиарного тела вызывает у больного проблемы с аккомодацией и бинокулярным зрением.

Клиническая картина, которая развивается при диагностировании колобомы достаточно типичная. Из-за внешних дефектов происходят изменения в структуре радужной оболочки, в результате чего она по форме напоминает грушу.

Дело в том, что зрение сохраняется, но глаза не могут регулировать световые лучи, которые проходят через сетчатку. Приобретенная колобома сопровождается изменением работы сфинктера зрачка. Мышцы просто не могут сокращаться естественным образом.

Очевидным симптомом для пациентов станет и косметический дефект. Его будет видно даже при обычном осмотре глаза в зеркале. Врачи подчеркивают, что не стоит пренебрегать этим симптомом, поскольку из-за него может развиться серьезная психологическая травма пациента. Больше всего по этому поводу переживают дети.

Вполне естественно, что колобома радужной оболочки сказывается и на снижении остроты зрения. Больше всего дискомфорта испытывают люди, у которых второй глаз здоров. Если дефект поражает практически всю сосудистую оболочку, то возникают секторальные выпадения и нистагмы.

При сильном повреждении глазного аппарата зрачок перестанет реагировать на свет и станет слишком большим.

Симптоматика колобомы зависит от того, какие конкретно оболочки затронуты и когда начались их деформационные изменения. При приобретенной колобоме глаза мышцы вместе со зрачком не сокращаются, поскольку это им не дает делать пораженный участок зрачкового сфинктера. При врожденных аномалиях зрачок сокращается, но требуемых размеров не принимает.

При поражении радужной оболочки отмечается выраженный косметический дефект – пятно, имеющее форму замочной скважины или груши. Острота зрения при этом особо не меняется, но пациент начинает жаловаться не ослепление – оно возникает в результате неспособности глаза регулировать количество поступающих на сетчатку лучей.

Симптомы при колобоме зрительного нерва зависят от степени поражения. При изолированном дефекте зрение может оставаться нормальным, но если к нему присоединяются расщепления других структур либо микрофтальм, возможно развитие слепоты. Клиническая картина напоминает астигматизм миопического типа.

Изолированные дефекты сетчатки никак себя не проявляют – жалобы появляются только после развития вторичных осложнений. Колобома ресничного тела нарушает аккомодацию глаза, и у пациента начинаются сложности с рассматриванием близко расположенных объектов. При поражении хрусталика страдают преломляющие функции.

Загрузка ...
Adblock detector