Врожденные аномалии роговицы – презентация онлайн

11. Врожденные помутнения роговицы

обусловлены отсутствием десцеметовой

мембраны и эндотелия при нарушении

дифференцировки мезенхимы в эндотелий

роговицы, а также внутриутробным

воспалением. Помутнения могут быть

очаговые, точечные, в виде облака с

нечеткими границами или плотного пятна с

четкими границами. Гистологически в

роговице определяется утолщение эпителия

или рубцовые изменения различных слоев

роговицы.

(мезодермально-эктодермальный дисгенез роговицы и

радужки, аномалия Петерса) – процесс обычно двусторонний,

сочетающийся с передними сращениями радужки,

обусловленный задержкой и неполным отделением хрусталика

от эктодермы. При этом хрусталик вытянут вперед.

Гистологически – строма в центре истончена с неправильным

расположением пластин. На участке истончения боуменова

мембрана отсутствует, десцеметова мембрана тонкая, а в зоне

сращения роговицы с хрусталиком отсутствует полностью.

Односторонний процесс, часто сопровождается юношеской

глаукомой и сочетается с пороками развития ЦНС, сердца,

костей лица. Тип наследования – аутосомно-доминантный и

аутосомно-рецессивный.

Ригера)

16. Задний эмбриотоксон

Кератоконус

коническое выпячивание истонченной и

рубцово-измененной роговицы,

обусловленное недоразвитием ее

мезодермальной стромы с разрушением

боуменовой мембраны и разрывом

десцеметовой оболочки и линейными

помутнениями. Встречается чаще у девочек

(70%), обычно на обоих глазах. Верхушка

конуса обращена вниз к назальной части.

Наследование аутосомно-доминантное и

Аномалии и заболевания склеры | Руководство по детской офтальмологии

аутосомно-рецессивное

кратерообразное углубление задней

поверхности роговицы, связанное со

стромальным помутнением. В отличие от

аномалии Петерса десцеметова мембрана

и эндотелий сохранены, в области

углубления – истончение стромы и

деструкция коллагеновых волокон,

боуменова мембрана и эндотелий

сохранены, другие пороки развития глаза

отсутствуют.

периферическое помутнение роговицы в виде

Предлагаем ознакомиться:  Веки нависают на глаза – причины

кольца или полукольца, объясняемое

выступающим пограничным кольцом

Швальбе. Гистологически по краю

десцеметовой мембраны имеется кольцо

коллагеновых и эластических волокон,

окруженных тонкой базальной мембраной,

которая переходит в десцеметову мембрану.

Эндотелий трабекулярного аппарата по

направлению к передней камере

гиперплазирован.

17. Периферическое помутнение роговицы (аномалия Аксенфельда)

Периферическое помутнение

роговицы (аномалия Аксенфельда)

помутнение роговицы в виде кольца или

полукольца, как при заднем

эмбриотоксоне, сопровождающееся

аномалией развития мезодермы радужки в

виде мезодермальных стромальных тяжей,

распространяющихся от периферии

радужки к задней поверхности роговицы.

Мезодермальный дисгенез

роговицы и радужки (аномалия

Атлас глазных болезней | Новообразования соединительной оболочки глаза. Эпибульбарные опухоли

Ригера)

наряду с аномалией Аксенфельда имеется

двусторонняя гипоплазия стромы радужки

с дополнительными периферическими

иридокорнеальными сращениями,

помутнением стромы роговицы, эктопией

зрачка. В 50% случаев аномалия

сопровождается юношеской глаукомой. В

75% случаев наследуется по аутосомнодоминантному типу .

2. Врожденное полное отсутствие роговицы –

Врожденное полное отсутствие

роговицы сочетается с отсутствием век и конъюнктивы,

наблюдается при криптофтальме.

Микрокорнеа – роговица, имеющая размер

менее 11 мм в диаметре. Развивается в

результате остановки в развитии переднего

отрезка глаза на начальной стадии

морфогенеза, сопровождается плоской

роговицей, катарактой. В дальнейшем 20%

детей с таким пороком страдают глаукомой.

Наследуется по аутосомно-доминантному

Атлас глазных болезней | Новообразования соединительной оболочки глаза. Эпибульбарные опухоли

типу.

20. Склерокорнеа

диффузное помутнение роговицы, при

котором роговица белая, трудно отличимая от

склеры. Микроскопически – эпителий

роговицы уплощен, передняя

отграничивающая пластинка может

отсутствовать, задняя – истончена, в строме разнокалиберные сосуды, коллагеновые

волокна утолщены, располагаются

неправильно. Порок двусторонний, сочетается

с микро-фтальмией, умственной

неполноценностью.

23. Врожденная стафилома роговицы

выпячивание рубцово-измененной и

инфильтрированной лейкоцитами

роговицы. Обе ограничивающие пластинки

отсутствуют, эпителий роговицы утолщен,

возможно его ороговение. Сопровождается

пороками развития хрусталика.

24. Дермоид роговицы

полушаровидные, плотные, опухолевидные

образования на периферии в области

Предлагаем ознакомиться:  Что делать если ребенок съел клей карандаш

лимба. Порок сочетается с почечными

пороками. Гистологически не отличается от

дермоида других локализаций. Возможно,

обусловлен действием тератогенных

факторов в I триместре беременности

5. Макрокорнеа

мегалокорнеа – увеличение размеров роговицы,

достигающей более 13 мм в диаметре при

нормальном внутриглазном давлении и отсутствии

помутнений. Образование макрокорнеа связано с

расширением кольца цилиарного тела.

Гистологически структура роговицы может быть

нормальной или может отмечаться утолщение

десцеметовой мембраны. Сочетается с остатками

зрачковой мембраны, подвывихом хрусталика.

Наследуется аутосомно-доминантно или

аутосомно-рецессивно.

6. Плоская роговица

отсутствие кривизны роговицы, что резко

снижает ее преломляющую способность и

зрение. Порок двусторонний, сочетается с

колобомой радужки и хориоидеи,

врожденной катарактой. Гистологически

плоская роговица сохраняет свою обычную

структуру. Наследуется аутосомнорецессивно и аутосомно-доминантно

Загрузка ...
Adblock detector